116 - Pathologies auto-immunes/ Epidémio Flashcards Preview

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Flashcards in 116 - Pathologies auto-immunes/ Epidémio Deck (20):
1

Quelles sont les 2 vascularites principales touchant les vaisseaux de gros calibre?

  • Artérite à cellules géantes : Maladie d'HORTON
    • Artérite granulomateuse de l'aorte et des branches principales surtout branches de l'artère carotide externe
    • > 50A
  • Artérite de Takayashu
    • Artérite granulomateuse de l'aorte et branches principales 
    • <50 ans

 

Moyens calibres : 

PAN : vascularite nécrosante

Maladie de Kawasaki : atteinte des artères coronaires, surtout chez l'enfant, signes cutanéo-muqueux associés 

2

Quelles sont les 5 principales vascularites touchant les vaisseaux de petits calibres?

  1. Granulomatose de Wegener
    • Atteinte de l'appareil respiratoire + atteinte rénale
  2. SD de Churg & Strauss
    • Granulomatose et infiltration éosinophile de l'appareil respiratoire 
    • Asthme, hypereosinophilie
  3. Polyangéite microscopique (PAM)
    • Glomérulonéphrite nécrosante
  4. Purpura rhumatoïde
    • Vascularite à IgA
  5. Cryoglobulinémie
    • Vascularite avec dépôts d'Ig dans les petits vsx 

3

Quelles sont les 5 manifestations du CREST SD?

Calcifications sous cutanées

SD de Raynaud

Apéristaltisme Oesophagien

Sclérodactylie

Télangiectasies 

4

En cas de SD de Raynaud quel est le signe faisant évoquer une sclérodermie? Par quel moyen le recherchez-vous?

En présence de mégacapillaires

En capillaroscopie 

5

Quelle est l'étiologie de dermatomyosite à rechercher chez l'adulte?

Paranéoplasique : cancer à rechercher systématiquement

Souvent viral chez l'enfant

Clinique : 

Atteinte cutanée : erythro-oedème photosensible, érythème lilacé des paupières, papules de Gottron 

Atteinte musculaire : SD myogène (déficit moteur bilatéral, symétrique, proximal), amyotrophie, myalgies 

6

Quels sont les 4 examens complémentaires à demander pour le diagnostic positif de dermatomyosite?

  1. EMG : Tracé myogène
  2. Auto AC : Ac antiM1 et antiM2, AC antiJo1
  3. Enzymes musculaires
    • Augmentation des CPK, aldolase
  4. Biopsie musculaire : inflammation, nécrose 

7

Quels sont les 2 risques évolutifs principaux de la dermatomyosite?

  1. Insuffisance respiratoire
    • Par atteinte des muscles respiratoires
  2. Handicap moteur
    • Par amyotrophie 

8

Quels sont les 2 axes du TTT de la dermatomyosite?

  1. TTT médicamenteux :
    • Corticothérapie ou immunosuppresseurs ou Ig polyvalentes IV
  2. TTT fonctionnel : Rééducation : kinésithérapie et ergothérapie 

9

Quelles sont les 3 manifestations cliniques principales retrouvées dans le SD de Gougerot-Sjogren? Quelle est la complication à redouter?

  1. SD sec
  2. SD de Raynaud
  3. Arthralgies

 

La complication à redouter : Survenue d'un Lymphome 

10

Quelles sont les 5 atteintes systémiques principales de la PAN? Précisez les signes cliniques retrouvés. Quel est le risque évolutif principal de cette affection?

  1. Cutanée : Nouures sous cutanées, livedo
  2. Articulaire : arthromyalgies
  3. Neurologique : Mononeuropathie multiple, polyneuropathie
  4. Rénale : IRn organique de type vasculaire
  5. Cardiovasculaire : HTA

Le risque principal = IRn 

11

Citez les 3 manifestations cliniques et les 2 signes biologiques vous faisant évoquer un SD de churg & Strauss? Quel est le principal risque évolutif?

  •  
  • Manifestations cliniques : 
  1. Atteinte bronchopulmonaire : asthme corticodépendant
  2. Atteinte ORL : sinusite maxillaire
  3. Atteinte neurologique : mono ou poly neuropathie

 

  • Signes biologiques :
  1. Hyperéosinophilie
  2. Auto-AC : p-ANCA de type anti-MPO

Risque évolutif principal : neuropathie invalidante 

12

Quel examen réalisez-vous pour faire le diagnostic positif de PAN? Quelle autre pathologie devez-vous rechercher?

Biopsie Neuro-musculaire

Vascularite : panarthérite nécrosante segmentaire, granulome à PNN

Infection par le VHB  

13

Quelles sont les 4 manifestations cliniques principales de la cryoglobulinémie?

  1. SD de Raynaud
  2. Arthromyalgies
  3. Purpura Vasculaire
  4. Polyneuropathie 

14

Quels sont les 3 types de cryoglobulinémie? Précisez les pathologies à rechercher pour chacun des types?

Cryoglobulinémie de Type I : Composant monoclonal

Rechercher une hémopathie, une connectivite

Cryoglobulinémie de Type II : composant mixte (mono et polyclonal)

Rechercher une infection par le VHC, connectivite, hémopathie

Cryglobulinémie de type III : composant polyclonal

Rechercher une maladie dysimmunitaire, une infection 

15

Quelle est la triade caractérisant le purpura rhumatoïde? Quels sont les 2 risques évolutifs principaux de cette pathologie?

  • Purpura vasculaire
  • Douleur abdominale
  • Polyarthralgies bilatérales et symétriques
    • Chevilles, genoux, poignets

 

  • Risques évolutifs :
    • Complications rénales : glomérulonéphrite, IRn
    • Complications digestives : perforation digestive, IIA 

16

Quelles sont les 4 atteintes principales de la granulomatose de Wegener ? Citez 6 signes cliniques évocateurs et le signe biologique spécifique?

  • Manifestations cliniques : 
    • Atteinte pulmonaire : Nodule pulmonaire excavé responsable de dyspnée, toux, hémoptysie
    • Atteinte rénale : hématurie, protéinurie (GNRP)
    • Atteinte ORL : ulcérations buccales et nasales responsables d'epistaxis, sinusites, rhinites
    • Atteintes neurologiques : polyneuropathie 

 

  • Signe biologique spécifique :
    • Auto-AC : c-ANCA de type anti-PR3 

17

Quels sont les effets secondaires des corticoïdes? Regroupez-les en 7 points

  1. Métaboliques / CV
    • Diabète
    • Dyslipidémie
    • Athérosclérose
    • HTA
    • Obésité faciotronculaire
  2. Endocriniens : 
    • Atrophie surrénalienne, insuffisance surrénalienne lors du sevrage
    • Hyperaldostéronisme : rétention hydrosodée, hypokaliémie
  3. Ostéomusculaires :
    • Ostéoporose cortisonique, ostéonécrose aseptique
    • Myopathie cortisonique, retard de croissance chez l'enfant
  4. Cutanés : Ecchymoses, troubles de la pigmentation, vergetures, retard à la cicatrisation
  5. Infections : Réactivation de foyers infectieux : Anguillulose maligne, TB
  6. Ophtalmologiques :
    • cataracte
  7. Neuropsychiatriques :
    • Insomnie, irritabilité, effet orexigène, SD maniaque 

18

Quels sont les 3 risques principaux des TTT immunosuppresseurs? En déduire les mesures associées à leur prescription?

  1. Tératogénicité
  2. Risque infectieux :
    • Verifier l'absence de foyer infectieux
    • Mise à jour des vaccinations, vaccination anti-grippale, anti-pneumo avant le début du TTT
    • Recherche d'ATCD de TB non ou mal traitée nécessitant un TTT antiTB
    • Education du patient : consultation en urgence si fièvre, port d'une carte 
    • Surveillance régulière, éducation du patient
  3. Cancers et Hémopathies 

19

Quelles sont les 4 principales manifestations cliniques de la maladie de Behçet? 

  1. Aphtose bipolaire récidivante :
    • Buccale et génitale
  2. Atteinte ophtalmologique
    • Uvéite antérieure à hypopion stérile = pathognomonique
  3. Atteinte cutanée :
    • Erythème noueux 
    • Pseudo-folliculites (papules et pustules non centrées par un poil)  

20

Citez les 3 signes cliniques et  les 4 résultats paracliniques évocateurs de pemphigoïde bulleuse?

Signes cliniques :

  1. Bulles tendues sur base érythémateuse
  2. Prurit intense
  3. Lésions symétriques, surtout au niveau des faces de flexion et de la racine des membres, face antéro-interne des cuisses et abdomen

Signes négatifs : Pas de signe de Nikolsky, pas d'atteinte des muqueuses

Signes paracliniques : 

  1. Biopsie cutanée avec examen histologique
    • Bulle sous-épidermique sans acantholyse
    • IFD : dépôts d'IgG/C3 au niveau de la MB de l'épiderme
  2. NFS : Hyperéosinophilie 
  3. Bilan immunologique sanguin : AC anti-MB