15. Malalties pulmonars intersticials difuses

Question 1

Fisiopatologia histiocitosi X?

Answer 1

proliferació cèl·lules langherhans = granulomes peribronquials

Question 2

Clínica histiocitosi X?

Answer 2

50% assimpromàtics, 50% tos+dispnea, penumotòrax, 10% SIAHD

Question 3

Pacient amb més freq. histiocitosi X?

Answer 3

Homes joves fumadors

Question 4

Marcador anatomopatolgògic histiocitosi X? Quan és diagnòstic al BAL?

Answer 4

CD-1, diagnòstic quan hi ha >5% cèl·lules

Question 5

Complicacions histiocitosi X?

Answer 5

Fibrosi, pneumotòraxm IRm emfisema, HTP, càncer

Question 6

Rx Histiocitosi X?

Answer 6

Patró intersticial (LLSS) + noduls (poden fer-se quístics)

Question 7

Fisiopatologia limfangioleiomatosi pulmonar?

Answer 7

Proliferació ms.llis de vasos, limfàtics i bronquis terminals. Sobretot en dones joves

Question 8

Tenen més clínica la Hist.X o la LALm pulmonar?

Answer 8

LALM pulmonar

Question 9

Clínica de LALM pulmonar?

Answer 9

tos, díspnea, PEUMOTÒRAX 70%, ANFIOMIOLIPOMA RENAL 60%, quilotòrax 25%, hemoptisi 20%

Question 10

Pronòstic HistX vs LALM pulmonar?

Answer 10

LALM pulmonar té molt mal pronòstic (50% morts als 2 anys). Histiocitosi supervivència 12,5 anys /50% moren per IR)

Question 11

ttm LALM pulmonar?

Answer 11

Dones joves. Hormones (prostaglandines), ovariectomia, translantmanet pulmonar

Question 12

Clínica Wegener?

Answer 12

• Via aèria superior: epistàxis, úlceres, obstrucció
• tràques, bronquis, pulmons: tos, dispnea, hemoptisi
• Ronyó, GLOMERULONEFRITIS necrotitzant
• Sd.tòxic, febril, artràlgies

Question 13

Dx. Wegener?

Answer 13

BiòpsiaClínica + Rx + c-ANCA (90%)

Question 14

Tractament wegener? PAN microscòpica? Churg -Strauss?

Answer 14

Tots fan cortis (1-2mesos) + ciclofosfamida

Question 15

Quina vasculitis afecta al miocardi? quina presenta asma? Quina afecta les vies superiors? i al ronyó?

Answer 15

• Ves altes: Wegener (també AR)
• Asma i miocarditis: Churg-Strauss
• Ronyó: Wegener, PAN microscòpica, Churg-Strauss

Question 16

Principal clínica AR?

Answer 16

• Vies superiors: canvi de veu, disfàgia, odinofàgia

- Vies inferios i pulmó: nòduls reumatoides, dispnea, tos, eosinòfils, PIU, bronquiolitis, bronquièctasi

Question 17

Quina connectivopatia presenta pleuritis?

Answer 17

LES principalment

Question 18

Quina connectivopatia presenta disfonia i disfàgia?

Answer 18

AR ( i Esclerodèrmia)

Question 19

Quina és la manifestació de LES més greu? i el seu tractament? i DxD? i la mortalitat?

Answer 19

Pneumònia no bacteriana. Cortis a dosis altes. DxD pneumonia bacteriana. 50% moren

Question 20

A què fa referència CREST?

Answer 20

A la clínica d’esclerodèrmia: calcinosi, Raynaus, Esòfag disfuncional, Esclerodactília, Telangiectàsies

Question 21

Quina és la repercussió més greu de l’esclerodèrmia?

Answer 21

HTP