20. hematologisk malginiteter

Question 1

BM-svikt

Answer 1

3 linker påverkade (normocytär anemi, låga retikulocyter, LPK/TPK)

diffar: akut leukemi, MDS, lymfom, infektion (EBV, CMV, HPV B19), LM, HRA, solid tumör

Question 2

hematologisk cancer

Answer 2

vanliagste cancerformen hos barn
- 100 fall/år
- 1/3 av alla cancerformer hos barn

Question 3

peak ålder

Answer 3

2-4 år
- AML 1-2 år
- fler fliockor

Question 4

riskfkatorer leukemi

Answer 4

okänd
- gentetik: downs ökad risk, Li-fraumeni, neurofibromatos typ 1
- miljö: strålning, kemo, kemikalier, pestecider

Question 5

symtom leukemi

Answer 5

ospecifika men viktiga
- feber
- blekhet
- palpabel lever/mjälte
- blåmärken

annat
- dålig ork, trött
- upprepad feber, oklar infektion
- blödningar petekier/hematom, slemhinnor
- skelettsmärta
- stora lymfkörtlar
- testikelförstoring
- leuemiska hudinfiltrat

Question 6

fynd vid us leukemi

Answer 6

lymfkörtelförstoring > 1-2 cm vanligt
- oömma, fasta/hårda, ej försjutbara, adherenta

Question 7

basal utredning leukemi

Answer 7

1. blodstatus med diff
   - blaster ökar risk för leukemi
   - normal diff utesluter ej lukemi
2. urat, SR, CRP, LD
3. lung-rtg: förstorad mediastinum
4. ulj buk: hepatosplenomegali
5. BMasp/biopsi

Question 8

diff till leukemi

Answer 8

JRA

EBV

IPT, TEC, aplastik anemi, lymeom

andra malginiteter med BM engangemang t.ex. neuroblastom

Question 9

indelning leukemi

Answer 9

ALL: 90%

AML: 10%

Question 10

ALL

Answer 10

1. B-ALL –> pre-B-ALL (burkitt) –> mogen B-ALL
   - 85%
2. T-ALL
   - 15%, lite äldre barn, oftare pojkar
3. NK-cells ALL
4. blandformer ALL/AML
   - mixed phenotyp acute leukemi
   - ovanligt

Question 11

beh leukemi

Answer 11

kortison (ALL, ej AML)

systemisk/po kemoterapi

CNS-terapi (intratekal mtx)

ev SCT

ev radioterapi

Question 12

överlevnad leukemi

Answer 12

ålder spelar roll
- 5 års överlevnad ALL 90%