2.8 Pathologie bij COPD

Question 1

Wat is Obstructieve Longziekten?

Answer 1

Toename van weerstand airflow door partiële of totale obstructie van de luchtweg

Kenmerk -> Verlaagde airflow - FEV1

Ziektes die hieronder vallen zijn:
COPD: Emfyseem, Chronische bronchitis
Bronchiectase
Astma

Question 2

Wat is een Restrictieve Longfunctie?

Answer 2

Verminderde expansie van het longparenchym

Kenmerk -> Verlaagd longcapaciteit - TLC

Kan komen door:
- Mechanische afwijkingen (bijv. borstwandafwijking met normale longen)
- Interstitiële longafwijkingen

Question 3

Waarvan is COPD een combo van?

Answer 3

Emfyseem en chronische bronchitis

Question 4

Wat is Emfyseem?

Answer 4

Dilatatie van de luchtruimten distaal van de terminale bronchiolus door destructie van de alveolaire septa zonder belangrijke fibrose. Is een ziekte wat te herkennen is bij de histologie. Soms is fibrose is wel te zien (bijv. bij rokers)

Er kan ook sprake zijn van ruimten die niet kapot is maar alleen opgeblazen vanwege lucht die er niet uit kan gaan. Dat is dan over/hyperinflatie. Onderscheid is soms moeilijk te maken

Het is irreversibel

Probleem van de alveoli. Vindt vooral plaats vanaf de respiratoire bronchiolus (luchtwisselingsgedeelte)

Question 5

Wat is Chronische Bronchitis?

Answer 5

Hoesten met slijmproductie gedurende een periode van ten minste 3 maanden in ten minste 2 opvolgende jaren

Met name te zien in de kleinere luchtwegen (vanaf kleinere bronchiën tot aan de terminale bronchiolus). Probleem van de onderste gaswisselingszone

Het is een irreversibel ziekte, maar inflammatie is wel deels te behandelen. Er is sprake van productieve hoest en luchtweginflatie

Question 6

Hoe groot is een alveolus?

Answer 6

250 mm en 24 mm^2 opp.

Bestaat uit 1 cellaag plaveiselepitheel en een basaalmembraan

Question 7

Welke vormen van Emfyseem zijn er?

Answer 7

1) Centriacinair
2) Panacinair
3) Paraseptaal (distaal acinair)
4) Onregelmatig (irregulair)

Bovenste 2 zijn klinisch het meest belangrijk

Question 8

Wat is Centriacinaire (Centrilobulaire) Emfyseem?

Answer 8

Proximaal gedeelte van de acinus is aangedaan -> De respiratoire bronchiolus (verwijding luchthoudende ruimten)

• Met name de boven velden (distaal tegen septum blijft redelijk gespaard)
• Typische vorm van Emfyseem bij rokers (20x > panacinair)
• Gaat vaak samen met Chronische Bronchitis
• Kan als het ernstiger wordt overgaan naar Panacinaire Emfyseem (hele acinus aangedaan)

Question 9

Wat is Panacinaire Emfyseem?

Answer 9

De gehele acinus is aangedaan -> De respiratoire bronchiolus tot en met de alveoli (en de ductus alveolaris, sacculus alveolaris en alveoli tegen septum of pleura aangelegen)

• Met name de onder velden
• Typische vorm bij alpha-1 anti-trypsine deficiëntie
• Eindstadium van Centriacinair Emfyseem

Question 10

Wat is Paraseptaal (Distaal Acinair) Emfyseem?

Answer 10

• Langs de pleura en septa
• Bij littekens
• Veroorzaakt een pneumothorax bij ruptuur (de ontstane bulla gaat dan ruptureren en geeft een pneumothorax)
• Vaak Idiopathisch en bij jongere mensen (bovenvelden)

Question 11

Wat is onregelmatig (irregulair, scar emfyseem) Emyfseem?

Answer 11

• Niet specifiek
• Gevolg van verlittekening
• Enige vorm van Emfyseem met Fibrose

Question 12

Wat is de pathogenese van Emfyseem?

Answer 12

1) Productie en verminderde controle van O2 radicalen

2) Voortdurende chronische ontsteking met weefselschade:
- Meer macrofagen
- Meer lymfocyten (CD8+)
- Meer neutrofiele granulocyten
Ontstekingsmediatoren worden geactiveerd en geproduceerd (LTB4, IL-8, TNF) die weer kunnen leiden tot een toename van activiteit van Matrix degraderende enzymen (MMP’s)

3) Disbalans van protease- anti protease enzym:
- Bijvoorbeeld door een gebrek aan de alfa-1-antitrypsine of door een gebrek van MMP’s of Neutrofiel elastase

Question 13

Hoe ontstaat Emfyseem door roken?

Answer 13

Er worden zuurstofradicalen ingeademd. Tabak kan de ontstekingscellen aantrekken en kunnen door het bloedvat in het weefsel komen.
IL-8, LTB-4 en TNF geactiveerd -> Rekrutering neutrofielen. Door de neutrofielen ontstaan er nog meer zuurstofradicalen
O2 radicalen leiden tot inactivatie van anti proteases (functionele alpha-1 Anti-trypsine deficiëntie) -> Meer neutrofiele elastase -> Weefselbeschadiging

De alveolaire macrofagen kunnen de matrix met proteases en elastases produceren (matrix degradatie) wat ook weer tot weefselschade leidt

Door een combinatie van genetische factoren en roken kunnen Epitheelcellen doodgaan (apoptosis of necrose) en de mesenchymale cellen gaan ook dood of worden beschadigd of de productie wordt verminderd.

Question 14

Hoe wordt een bronchiolus opengehouden en wat gebeurd er bij Emfyseem?

Answer 14

Septa wat vastzit aan de bronchiolus en arteriële vaatstructuur houdt de bronchiolus open. De alveolaire randjes bevatten elastine wat ook ervoor zorgt dat de bronchiolus open wordt gehouden

Wanneer de septa verdwijnt/kapot gaat bij Emfyseem zal de bronchiolus ook een beetje invallen vanwege het verloren gaan van de elastine

Question 15

Wat is gering Emfyseem en wat is ernstig Emfyseem?

Answer 15

Gering: 75% longoppervlakte verloren, Alveolus juist zichtbaar, 1 alveolus is 1 mm diameter en 6 mm^2 oppervlak
Ernstig: 90% longoppervlakte verloren, 1 aveolus is 4 mm en oppervlak 1,5 mm^2

Question 16

Wat gebeurd er met de normale alveoli bij longemfyseem?

Answer 16

Die wordt kleiner

Wet van LaPlace p = Oppervlakte spanning/diameter alveolus

Oppervlakte spanning is constant dus de diameter neemt toe en de druk neemt af

Lucht van de kleinere alveolus (met hogere druk) stroomt naar grotere alveolus (Verminderde gaswisseling efficiëntie)

Question 17

Wat is de onderverdeling van Chronische Bronchitis?

Answer 17

Mucopurulente Chronische Bronchitis:
- Weinig obstructie
- Opgeven slijm

Chronische Astmatische Bronchitis:
- Aanvalsgewijze verergering

Chronische Obstructieve Bronchitis:
- Belangrijk Emfyseem Component

Question 18

Wat gebeurd er histologisch gezien bij Chronische Bronchitis?

Answer 18

• Hypersecretie van slijm met mucostase in bronchiën (mucineuze hyperplasie)
• Hyperplasie bronchiaal klierweefsel
• Toename slijmbekercellen (ten koste van trilhaarcellen)
• Squameuze metaplasie
• Toename hoeveelheid bindweefsel
• Kliertjes en Ductus nemen toe
• Basaalmembraan wordt verdikt
• Ontsteking
• Fibrose

Dit alles bij elkaar leidt tot obstructie en kan leiden tot hyperinflatie

Question 19

Wat is de Reid Index?

Answer 19

Dit is de verhouding van de dikte van de klierlaag en de totale laag tot aan het kraakbeen.

Dit is bij Bronchitis verhoogd. Het is nu meer dan 0,4 (A/B)

Question 20

Wat is bronchiectasie?

Answer 20

Secundaire afwijking

Het is een permanente verwijding van de bronchiën (en bronchioli) na chronische, destruerende ontsteking van de bronchus

Bijvoorbeeld bij:
- Chronische Bronchitis
- Taaislijmziekte (CF)
- Infectie

Question 21

Hoe vertoont een patiënt met Emfyseem zich?

Answer 21

Als de pink puffer:
- Mager patiënt die voorover leunt
- Lippen op elkaar en daar doorgeen lucht blazen

Zo houdt hij de bronchioli open

Question 22

Hoe presenteert een patiënt met Chronische Bronchitis zich?

Answer 22

Dikkere man die achterover leunt. Hoest veel slijm op. Gaswisseling is ontregelt (Blue bloater)

Cyanose: Ze kunnen met de hoge CO2 spiegel leven

Question 23

Wat is de Etiologie van COPD (en longziekten)?

Answer 23

• Vaak door Roken
• Luchtvervuiling
• 10% van de patiënten hebben geen redenen (misschien genetica)
• Meeste rokers krijgen geen COPD

Question 24

Hoe ziet de long acinus eruit?

Answer 24

• 1 Acinus bestaat uit 2000 alveoli en ontspringt uit de distale respiratoire bronchiole
• 1 lobulus bestaat 3-5 acini

De terminale bronchioli mondt uit in de alveoli. De secundaire lobulus wordt door 3-5 terminale broncioli van lucht voorzien en is omgeven door een septum

Ontstoken terminale bronchioli zorgt voor een destructie

Question 25

Hoe ziet een normale bronchiolus eruit?

Answer 25

• Kraakbeen
• Gladde spierweefsel
• Epitheel
• Slijm
• Kliertjes