341 Lesão vascular do rim Flashcards Preview

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Flashcards in 341 Lesão vascular do rim Deck (154):
1

A PTT é mais comum nas crianças.

Verdadeiro ou falso?

Falso

PTT é mais comum nos adultos

SHU mais comum em crianças

2

A PTT apresenta maior envolvimento neurológico quando comparada com a SHU.

Verdadeiro ou falso?

Falso.

Estudos recentes demonstraram que envolvimento neurológico é SEMELHANTE

3

O SHU afecta classicamente crianças com mais de 5 anos.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Menos de 5 anos

4

Mais de 80% dos casos de SHU são precedidos em cerca de 1 semana por diarreia, frequentemente sanguinolenta.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

5

Qual é o achado clínico mais distintivo entre PTT e SHU?

Febre - na SHU a febre está tipicamente ausente

6

O pneumococcos provoca SHU através da neuraminidase, expondo as plaquetas e endotélio ao IgM, resultando em anemia emolitica microangiopática grave.

V/F?

Verdadeiro

7

O SHU atípico resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.

Verdadeiro ou falso?

Falso.

SHU atípico resulta da desregulação CONGÉNITA do complemento, mais comummente por deficiência de factor H.

SHU autoimune resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.

8

O tratamento da SHU entero-hemorrágica baseia-se essencialmente em medidas de suporte, inibidores da motilidade e antibióticos.

Verdadeiro ou falso?

Falso

EVITAR inibidores da motilidade e antibióticos (e plasmaferese)

A azitromicina em adultos pode diminuir a duração (da libertaçao de bactérias)

9

Na SHU por pneumococcus (neuraminidase) deve-se fazer antibioterapia e transfusões sem anticorpos IgM.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

10

A PTT é mais comum em homens afroamericanos.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Mulheres afroamericanas ~40 anos (as mulheres têm uma incidência 3x maior do que os homens)- Bailey do Grey's Anatomy

A raça negra tem uma incidência 9x maior da doença que os não negros

11

A ausência completa e isolada de ADAMTS13 produz inevitavelmente PTT

Verdadeiro ou falso?

Falso

A ausência de ADAMTS13 por si só não produz PTT.

Frequentemente é necessário um trigger adicional para inicio de PTT clínica

12

Qual a pêntade da PTT?

"FINTA"

- Anemia

- Trombocitopenia

- IR

- Sintomas neurológicos

- Febre

13

Qual a forma clássica da PTT?

É a forma ideopática

Formação de autoanticorpo IgG ou IgM contra o ADAMTS13 (aumenta a clearance ou inibe a sua actividade)

14

A PTT associada à Quinina é mais comum em homens.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Mais comum em mulheres. Não há formação de anticorpos contra ADAMTS13

15

A microangiopatia associada ao transplante ocorre geralmente nos primeiros 100 dias após transplante, com uma incidência de cerca de 8%.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Mortalidade aos 3 meses de 75%

16

Qual o tratamento na microangiopatia associada ao transplante?

- Suspender inibidores da calcineurina

- Utilizar Daclizumab (anti IL-2)

Rituximab e defibrotide podem ser utéis

17

A biópsia renal é necessária para diagnóstico de microangiopatia associada ao HIV.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

18

As manifestações da nefropatia por radiação geralmente surgem 6 ou mais meses após a exposição.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

IR, proteinuria e HTA

19

Na nefropatia por radiação a evidência sistémica de doença é comum.

V ou F?

Falso

Evidência sistémica de doença (AHMA) é RARA (incomum)

20

Quais os principais factores de risco para microangiopatia associada ao HIV?

- Fase avançada de SIDA com baixas contagens CD4+ e possivelmente co-infecção por CMV

21

Qual a manifestação histológica da Crise renal esclerodérmica?

- Lesão em casca de cebola, necrose fibrinóide e trombose (é histologica/ INDISTINGUIVEL da HTA maligna)

A image thumb
22

Crise renal esclerodérmica

Anti-U3-RNP pode identificar jovens em risco de crise renal esclerodérmica.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

23

A esclerodermia disseminada tem um envolvimento renal pouco frequente.

Verdadeiro ou falso?

Falso.

Envolvimento renal muito frequente (52% )

- 20% dos casos ocorrem directamente por crise esclerodermica renal

A crise esclerodermica renal ocorre em:

-12% dos com esclerodermia difusa

-2% dos com esclerodermia limitada

A image thumb
24

O anticorpo anti-centrómero é um preditor positivo de crise renal esclerodérmica.

Verdadeiro ou falso?

Falso

O anticorpo anti-centrómero é um preditor NEGATIVO de crise renal esclerodérmica.

25

Qual o fármaco de primeira linha na crise renal esclerodérmica?

- IECA

26

Na crise renal esclerodérmica, o transplante renal não está recomendado durante 2 anos após inicio da diálise dado que pode ocorrer recuperação tardia.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

27

Doentes com anticorpo anticardiolipina e anti-Beta2GPI parecem apresentar o maior risco de trombose na sindrome anti-fosfolipidico.

V/F?

V

28

Individuos com sindrome antifosfolipidos devem fazer anticoagulação durante toda a vida.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

29

A Síndrome HELLP surge mais frequentemente no 2º trimestre.

Verdadeiro ou falso?

Falso

3º TRIMESTRE

10% dos casos ocorrem antes das 27 semanas e 30% ocorrem pós-parto

30

Na Síndrome HELLP poderá haver formação de hematomas hepáticos subcapsulares que podem provocar ruptura espontanea do fígado e pode pôr em causa a vida.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

31

Os doentes com síndrome do anticorpo antifosfolipido correm maior risco de desenvolver síndrome HELLP.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

32

A síndrome HELLP sofre resolução espontânea na maioria dos casos após o parto

Verdadeiro ou falso?

Verdadero

33

A HTA é comum na nefropatia falciforme.

Verdadeiro ou falso?

Falso

HTA é INCOMUM na nefropatia falciforme

34

Quais as manifestações clinicas da nefropatia falciforme?

- Hipostenúria

- Hematúria

- Necrose papilar

- Proteinúria em cerca de 20-30% dos casos.

35

A maioria dos casos de trombose da veia renal é unilateral, predominantemente à esquerda.

Verdadeiro ou falso?

Falso.

66% dos casos são bilaterais.

Os restastes são unilaterais, com predominância à esquerda

36

A microangiopatia trombótica é geralmente resultado da anemia hemolitica auto-imunes com características típicas de trombocitopenia e esquizócitos.

V/F?

F

Anemia hemolítica microangiopatica + trombocitopenia e esquizocitos

37

A SHU e a PTT são os protótipos da anemia hemolitica auto-imune.

V/F?

F

Micro angiopáticas

38

Qual é a variante de SHU mais comum?

Forma E.coli enterohemorrágica

39

Quais os sintomas frequentes na SHU?

- Sintomas GI (dor abd, colicas, vomitos)

- Sintomas neurológicos (++ adultos)- convulsoes, enfarte cerebral nos casos graves

- NÃO HÁ febre associada

40

Qual a causa do SHU atípico?

Desregulação congénita do complemento (mais comummente por deficiência do factor H)

41

Doentes com SHU atípico têm níveis baixos de C3 e C4 caracteristicos da activação da via alternativa do complemento.

V/F?

Falso

- Níveis baixos de C3 e níveis NORMAIS de C4

42

SHU atípico

A maioria das mutações são mutações missense, afectando a capacidade de ligação ao C3b mas não à sua concentração.

V/F?

V

43

O SHU auto-imune ocorre quando há formação de __________

Anticorpos contra o factor H

44

A SHU auto-imune está frequentemente associada à deleção de um fragmento de 84-kb no cromossoma que codifica a CFHR1 e CFHR3.

V/F?

V

45

Quais as medidas terapêuticas no SHU associado a E.coli?

- Essencialmente medidas de suporte

- Plasmaferese ineficaz

- Azitromicina pode diminuir a duração do bacterial shedding em adultos

46

No SHU associado a neuraminidase deve ser feito antibioterapia e transfusões sem anticorpos IgG.

V/F?

Falso

...sem anticorpos IGM

47

O uso de antibióticos e de agentes anti-motilidade aumentam a incidência de SHU em adultos.

V/F?

Falso

...em crianças

48

Quais as medidas terapêuticas a adoptar no SHU atípico?

- Plasmaferese e infusão de plasma

- Eculizumab

49

A PTT, se não tratada, tem uma taxa de mortalidade _______

Superior a 90%

50

Actualmente cerca de 5% dos doentes com PTT morrem no primeiro mês devido a complicações da trombose microvascular.

V/F?

Falso.

20%

51

O que é a Sindrome de Upshaw-Schulman?

Doença hereditária caracterizada por deficiência congénita de ADAMTS13

Pode-se apresentar nas primeiras semanas de vida ou só aparecer ao fim de alguns anos (devido a factores geneticos e ambientais)

52

A causa principal da microangiopatia trombótica que se desenvolve em associação com agentes quimioterapicos e imunossupressores é a lesão endotelial.

V/F?

V

Dose-dependente

53

A ticlodipina produz PTT através da indução de um auto-anticorpo contra o ADAMTS13.

V/F?

V

54

A deficiência de ADAMTS13 é encontrada em mais de metade dos doentes com PTT associada a ao clopidogrel.

V/F?

Falso

MENOS DE METADE

55

A quinina induz o desenvolvimento de anticorpos contra o ADAMTS13.

V/F?

Falso.

Não induz atc.

Forma multiplos anticorpos (granulocitos, linfocitos, cels endoteliais, Gp Ib/IX e IIb/IIIa) mas não contra o ADAMTS13

56

A PTT associada à quinina é mais comum em homens.

V/F?

Falso

Mais comum em mulheres

Não há formação de anticorpos contra ADAMTS13

57

A PTT clássica deve ser tratada com plasmaferése ou troca de plasma.

V/F?

V

58

A infusão de plasma é geralmente suficiente para o tratamento da síndrome Upshaw-Schulman.

V/F?

V

Suficiente para repor os niveis de ADAMTS13

59

A microangiopatia trombótica induzida por fármacos secundária a lesão endotelial tipicamente não responde a plasmaferése.

V/F?

V

Tratamento: Descontinuação do agente e suporte

60

A PTT associada a fármacos com formação de autoanticorpos não pode ser tratada com plasmaferese.

V/F?

Falso

Pode

61

A maioria dos doentes com microangiopatia associda ao transplante tem actividade de ADAMTS3 >15%.

V/F?

Falso.

>5%.

62

A actividade do ADAMTS13 está diminuida nos doentes com microangiopatia associada ao HIV.

V/F?

Falso

NÃO está DIMINUIDA

63

A crise renal esclerodérmica é a manifestação de envolvimento renal mais grave, caracterizada por?

- HTA acelerada - retinopatia e encefalopatia

- Rapido declinio da função renal

- Proteinúria nefrótica

- Hematúria

-retençao salina + lesão vascular - edema pulmonar

64

O uso de IECA isoladamente evita a crise renal esclerodérmica, reduzindo o impacto da HTA.

V/F?

Falso

O uso de IECA isoladamente não evita a crise renal esclerodérmica mas reduz o impacto da HTA.

65

Cerca de 2/3 dos doentes com crise renal esclerodermica pode necessitar de dialise, com recuperação da função renal em 50% dos doentes em 1 ano.

V/F?

V

66

Na sindrome antifosfolipidico, a microangiopatia trombótica e trombocitopenia são comuns mas anemia hemolitica microangiopatica franca está geralmente ausente.

V/F?

Falso.

TMA presente, mas AHMA e trombocitopénia ausentes

67

Os imunossupressores e a plasmaferese podem ser uteis em episódios catastróficos de sindrome anticorpo antifosfolipidico, reduzindo a trombose recorrente.

V/F?

Falso

NÂO REDUZEM a trombose recorrente

68

A síndrome HELPP é uma complicação perigosa mas rara da gravidez, ocorrendo em 5% de todas as gravidezes.

V/F?

Falso.

Em 0,2-0,9% de todas as gravidezes

Taxa de mortalidade entre 7,4-34%

69

Cerca de 20% dos casos de síndrome HELPP não são precedidos de preeclampsia.

V/F

V

Apesar da grande associaçao à pre-eclampsia.

10-20% acontece em mulheres com pre-eclampsia grave

70

A IR ocorre em 2/3 dos doentes com síndrome HELLP.

V/F?

Falso

Metade

71

Na histologia renal na síndrome de HELLP tipicamente os trombos luminais estão presente.

V/F?

Falso

Ausentes

72

As complicações renal da anemia falciforme resultam da oclusão dos vasa recta no córtex renal.

V/F?

Falso

Vasa recta na MEDULA renal

73

A presença de proteinúria na faixa nefrótica na síndrome falciforme está associada a progressão da doença renal.

V/F?

V

74

A AngioTC tem quase 100% de sensibilidade para o diagnóstico de trombose da veia renal.

V/F?

V

75

Qual a terapeutica possivel na trombose da veia renal?

- Anticoagulação + Tx da doença de base

- Trombolise endovascular

- Nefrectomia

- Filtros da veia casa (frequentemente usados para prevenir migração do trombo)

76

V ou F

O enfarte cerebral e as convulsões podem ocorrer nos casos graves de SHU

V

77

O SHU STEC é provocado por toxinas Shiga (Stx1 e Stx2) que são produzidas por certas estirpes de ________ e _______.

E. coli e Shigella dysenteriae

78

Qual é a estirpe de STEC mais comum nos EUA e na Europa?

O157:H7

79

Qual é o antigénio presente nas células endoteliais e plaquetas que está na génese do SHU desencadeado pelos S. pneumoniae produtores de neuraminidase?

Antigénio Thomsen-Friedenreich

Existem anticorpos pré formados IgM contra entre antigénio que levam à anemia hemolítica microangiopática

80

V ou F

No SHU autoimune, há a presença de autoanticorpo que bloqueia a ligação do factor H ao C3b e à C3 convertase de superfície

V

81

A patofisiologia da PTT envolve a acumulação de multímeros de grandes dimensões do factor von Willebrand como resultado da ausência ou diminuição marcada da actividade (menor que __-__%) do ADAMTS13

A patofisiologia da PTT envolve a acumulação de multímeros de grandes dimensões do factor von Willebrand como resultado da ausência ou diminuição marcada da actividade (menor que 5-10%) do ADAMTS13

82

V ou F

Factores ambientais e genéticos parecem influenciar o desenvolvimento da PTT no síndrome de Upshaw-Schülman

V

83

Que factores etiológicos estão associados ao desenvolvimento microangiopatia trombótica associada ao transplante de células hematopoiéticas?

- Regimes de condicionamento

- Imunossupressão

- Infecções

- DEVH

- Sexo feminino

- Dadores HLA não-compatíveis

84

V ou F

A microangiopatia pelo HIV pode ser a primeira manifestação da infecção

V

85

Qual é a terapêutica eficaz para resolução da microangiopatia associada ao HIV?

- Terapêutica antiretroviral

- Plasmaferese nos doentes com evidência de PTT

86

V ou F

Apenas a radiação local pode levar à lesão microangiopática

F

Tanto a radiação local como sistémica pode produzir lesão microangiopática

87

V ou F

O rim é um dos órgãos mais radiossensíveis

V

88

V/F

A nefropatia da radiação é particularmente frequente após o transplante alogénico de células da medula ossea.

V

é por isso tambem chamado de: Nefropatia do Transplante de medula óssea

89

Qual é a terapêutica indicada para a nefropatia da radiação?

Não existe terapêutica específica disponível, apesar de existir evidência que suporte a utilização dos bloqueadores do SRAA

90

As crises renais de esclerodermia ocorrem em __% dos doentes com esclerose sistémica difusa e em __% dos doentes com esclerose sistémica limitada

As crises renais de esclerodermia ocorrem em 12% dos doentes com esclerose sistémica difusa e em 2% dos doentes com esclerose sistémica limitada

91

V ou F

A LRA pré-renal transitória ou associada a fármacos são outras formas de envolvimento renal presentes na esclerodermia

V

92

Que situação denota mau prognóstico na crise renal da esclerodermia?

Manifestações cardíacas, como miocardite, pericardite e arritmias

93

V ou F

A AHMA está presente em mais de metade dos doentes com esclerodermia e a coagulopatia é frequente

F

A AHMA está presente em mais de metade dos doentes com esclerodermia, mas a coagulopatia é RARA

94

Qual é a taxa de mortalidade associada com a crise renal esclerodérmica?

-Antes dos Bloq SRAA - >90% (1 mês)

- Despois dos Bloq SRAA -30% aos 3 anos

95

Quais são os doentes em que se encontra indicado a realização de uma biópsia renal na esclerodermia?

Doentes com envolvimento renal atípico, em especial se a HTA estiver ausente

96

O objectivo da terapêutica para a crise renal esclerodérmica e reduzir a pressão sistólica em ___ mmHg e reduzir a pressão diastólica em ___ mmHg a cada 24h até a pressão arterial ser normal

O objectivo da terapêutica para a crise renal esclerodérmica e reduzir a pressão sistólica em 20 mmHg e reduzir a pressão diastólica em 10 mmHg a cada 24h até a pressão arterial ser normal

97

V ou F

Os anticorpos anticardiolipina podem ser IgG, IgM ou IgE

F

Os anticorpos anticardiolipina podem ser IgG, IgM ou IgA

98

Qual é o principal local de envolvimento renal no SAAF?

Compartimento vascular do rim

99

V ou F

A fibrose arterial e arteriolar, bem como oclusões fibrocelulares estão presentes em mais de 2/3 das biópsias renais nos doentes com SAAF

V

100

V ou F

Sinais de AHMA e de consumo de plaquetas estão normalmente presentes na SAAF

F

Sinais de AHMA e de consumo de plaquetas estão normalmente AUSENTES na SAAF.

A microangiopatia trombótica é que costuma estar presente na biópsia renal.

101

A microangiopatia trombótica é especialmente comum na variante ____________ do SAAF

A microangiopatia trombótica é especialmente comum na variante CATASTRÓFICA do SAAF

102

V ou F

Nos doentes com SAAF secundário podem estar presentes outras glomerulopatias na biópsia renal

V

103

V ou F

Os grandes vasos podem ser afectados na SAAF

V

104

Num doente com anticoagulante lúpico que desenvolve proteinúria nefrótica devemos suspeitar de trombose da _______.

Trombose da veia renal

105

V ou F

A hipertensão é rara no SAAF

Falso 

é comum

106

V ou F

Os corticoides não são úteis na hipertensão acelerada do SAAF

F

Os corticoides podem ser úteis na hipertensão acelerada do SAAF

107

O síndrome HELLP ocorre em __-__% de mulheres com pré-eclampsia grave

O síndrome HELLP ocorre em 10-20% de mulheres com pré-eclampsia grave

108

Quais são os factores de risco para o síndrome HELLP?

- Placentação anormal

- História familiar

- Níveis elevados de mRNA fetal para a FLT1 e endoglina

109

V ou F

As doentes com síndrome HELLP têm níveis mais elevados de marcadores inflamatórios do que as doentes com pré eclampsia isolada

V

PCR, IL-1Ra, IL-6

110

Para além das complicações hepáticas, que outras complicações podem colocar em risco a vida da doente com HELLP?

Complicações neurológicas (AVC, hemorragia e edema cerebral)

111

V ou F

O diagnóstico de HELLP é complicado pelo facto de que o SHUa e o PTT também podem ser desencadeados pela gravidez

V

112

Os níveis de ADAMTS13 no síndrome HELLP encontram-se reduzidos para __-__%

Os níveis de ADAMTS13 no síndrome HELLP encontram-se reduzidos para 30-60%

113

V ou F

A determinação do rácio LDH:ALT pode ser útil no diagnóstico do síndrome HELLP

F

A determinação do rácio LDH:AST pode ser útil no diagnóstico do síndrome HELLP

13:1 - HELLP + pré eclampsia

29:1 - nos doentes sem pré eclampsia

114

Em que situações deve ser considerada a plasmaferese no HELLP?

Caso a hemólise seja refratária aos corticóides e/ou ao parto, particularmente se não excluída a possibilidade de PTT

115

Como se encontram a antitrombina III e os D-dímeros no HELLP e na PTT?

HELLP: AT3 diminuído e D-dímeros aumentados

PTT: Ambos normais

116

Os doentes com nefropatia falciforme têm uma _________ (maior/menor) redução da TFG com a utilização de AINES do que os outros doentes.

Os doentes com nefropatia falciforme têm uma MAIOR redução da TFG com a utilização de AINES do que os outros doentes. Na nefropatia falciforme, o rim responde as sequelas renais aumentando a TFG glomerular à custa das prostaglandinas, daí o efeito deletério dos AINES

117

V ou F

O glomérulo encontra-se tipicamente aumentado na nefropatia falciforme

V

Este também pode-se apresentar com uma lesão tipo glomerulonefrite membranoproliferativa ou GSFS

118

V ou F

Os doentes com nefropatia falciforme com proteinúria nefrótica estão associados a progressão para falência renal.

V

119

V ou F

O síndrome nefrótico grave pode predispor os doentes para a trombose da veia renal, particularmente com a nefropatia membranosa

V

120

V ou F

Factores ambientais e genéticos parecem influenciar o desenvolvimento da PTT no síndrome de Upshaw-Schülman

V

121

V/F

Os doentes que recuperam de um episodio de microangiopatia trombótica aguda podem mostrar glomerolosclerose focal e segmentar

V

122

V/F

Os adultos não são suscetíveis de SHU típico.

F

Apesar de ser mais frequente em crianças<5anos, os adultos TAMBEM SÃO SUSCETIVEIS.

123

V/F

No contexto da SHUa:

O fator H compete com o fator B na prevençao da formação de C3bBb e atua como co-fator do Fator I que degrada de modo proteolítico o C3b.

V

124

V/F

Pancreatite, infeções e doenças malignas estão classicamnete associadas a PTT e cursam com niveis baixos da ADAMTS13

F

A atividade da ADAMTS13 NÃO está diminuida nestas condições!

125

V/F

Os agentes QT (gentitabina, mitomicina C), imunossupressores (ciclosporina, Tacrolimus e sirolimus) e antiagregantes (Ticlopidina e Clopidogrel) podem causar PTT , geralmente dose-dependente.

F

Agentes QT - lesão endotelial - dose-dependente

 

Antiagregantes - Ac.Anti-ADAMTS13 - NÃO dose-dependente.

Pode ocorrer apos uma única toma.

126

V/F

Nos casos refratários de PTT pode ser usada Vincristina e rituximab

V

127

V/F

O diagnóstico de Microangiopatia Trombotica associada a Transplante de Medula óssea pode ser dificil uma vez que ambas podem cursar com anemia, trombocitopenia e insuficiencia renal.

Nos critérios estabelecidos para o diagnostico, qual o valor de esquisócitos?

>4%

 

A image thumb
128

V/F

Para o tratamento das crises renais esclerodérmicas podem ser usados IECAS ou ARAs, sendo os segundos ligeiramente superiores.

F

IECAs > ARA

129

V/F

no tratamento das crises renais esclerodérmicas podem ser utilizados outros antihipertensores assim que as doses de IECAS estejam maximizadas

V

130

V/F

O Iloprost é usado para o controlo da PA e para a melhoria da perfusão renal dos doentes com crises esclerodérmicas nos EUA.

F

Na EUropa

131

V/F

no Sindrome de HELLP, apesar do Lesão renal ser comum, o orgão que define o sindrome é o Figado.

V

132

quais sao as complicaçoes neurologicas do S.HELLP?

- enfarte cerebral

- hemorragia cerebral e do tronco cerebral

- edema cerebral

133

V/F

doentes com SAAF não estão em maior risco para S.HELLP.

F

134

V/F

podemos esperar DRC em 12-20% dos doentes com NEfropatia Falciforme

V

135

V/F

A trombose da Veia renal pode ser clinicamente silenciosa

V

136

Na SHU, mais de ..% dos casos sao precedidos por episodio de diarreia, geralmente sanguinolenta, na ultima semana

mais de 80% dos casos

137

Na microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells, a maioria tem ..% actividade da ADAMTS13 e a plasmafere é benefica em ..%

mais de 5%

menos de 50%

138

Qual a fisiopatologia da PTT?

Acumulaçao de multimeros ultragrandes de FVW

por diminuiçao da actividade (menos de 5-10%) ou ausencia de ADAMTS13 (formam agregados e aprisionam eritrocitos levando a AHMA)

139

(Nefropatia falciforme)

Proteinuria em q %? E DRC?

20-30% proteinuria

12-20% DRC

140

V ou F?

Na nefropatia por radiaçao a evidencia de microangiopatia trombotica sistemica é comum e nao existe trat especifico (evidencia suporta bloqueio de SRA)

F.

Rara AHMA sistemica

141

(S. HELLP)

IR ocorre em ..%

50%

ps: na histologia SEM trombos luminais

142

O rim é dos orgaos mais radiossensiveis e a nefropatia de radiaçao pode apresentar se com IR, proteinuria e HTA .. (tempo) apos a exposiçao

6 ou mais meses

143

(Trombose da veia renal) V ou F?

Caracterizada por dor no flanco, hematuria, diminuiçao da funçao renal e proteinuria mas tb pode ser silenciosa

V

144

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva)

Ate ..% das crises renais esclerodermicas requerem suporte com dialise com recuperaçao funcional da funçao renal em ..% (tempo medio de 1 ano)

2/3 (66%) dialise

50% recuperaçao funcional

145

É comum sintomas neurologicos na SHU? E mais em quem?

É igualmente comum como na PTT, sendo q é comum especialmente em adultos (disfagia, hiperreflexia, visao turva, defice de memoria, encefalopatia, preserveraçao e agrafia)

146

A microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells tem uma incidencia de ..% sendo q geralmente ocorre nos 1os .. dias

incidencia de 8,2%

primeiros 100 dias

147

(PTT

) Qual a idade, raça (com racio), genero (com racio) em que é mais comum?

Mulheres pretas de 40 anos

40 anos

Mulheres - 3:1

Negros - 9:1

148

(S. HELLP)

O orgao que define HELLP é ...

Figado

Ps: apesar de IR em 50%

149

O SHU tem pelo menos 4 variantes, quais sao? E qual a mais comum?

SHU D+ - a mais COMUM (associado a E. coli produtora de toxina Shiga/ Enterohemorragico)

SHU associado a pneumococo

SHU atipico

SHU auto imune

150

(Trombose da veia renal)

A etiologia pode ser dividida em 3 categorias, quais?

1. Lesao endotelial

2. Estase venosa

3. Estados hipercoagulaveis (s. nefrotico incluido particularmente nefropatia membranosa!!)

151

(S. HELLP)

Qual a % de mortalidade?

7,4 - 34%

152

V ou F?

Ausencia de ADAMTS13 por si so pode nao produzir PTT

V

Geralmente necessita de trigger adicional:

- Infeçao

- Cirurgia

- Pancreatite

- Gravidez

- Neoplasia

Sao condiçoes geralmente nao associadas a diminuiçao da ADAMTS13

153

(S. HELLP)

relativamente à pre eclampsia isolada tem niveis..(2)

- Niveis mais elevados de marcadores inflamatorios

- Niveis mais elevados de HLA-DR soluvel

154

No tratamento de SHU/PTT quais nao respondem a plasmaferes? (2)

PTT mediada por lesao endotelial

SHU enterohemorragio (ou +)

Def combinado de factor H/ADAMTS13 os pacientes sao menos responsivos à infusao de plasma