4. blåsdermatoser

Question 1

indelning “vanligaste” blåsdermatoser

Answer 1

genetisk orsak (mycket ovanliga)
- epidermolysis bullosa
- familjär pemfigus

autoimmuna (ganska ovanliga)
1. pemfigus-grupp
2. pemfigoid-grupp
3. dermatitis herpetiformis

Question 2

klinisk bild pemfigus vulgaris

ge 3 utmärkningar

Answer 2

1. börjar med sår i munnen 50-70%, smärta
2. blåsor på hela huden, rupturer, sår/krustor
3. nikolski I positivt tecken. (kan framkalla nya blåsor av att trycka på till synes frisk hud)
4. Epidermis lossnar = squama?

Question 3

åtgärd på hud vid pemfigus

Answer 3

biopsier
- sårkant och frisk hud

blodprover: anti-intercellulärsubstans

Question 4

pato pemfigus vulgaris?

Answer 4

AI sjukdom: Ig mot desmoglein 3 som är viktig komponent i desmosom i ffa. spinosum och mycket i slemhinnor.

Hur blir det i tarmen? blodiga avföringar???

Question 5

histopatologi vid pemfigus vulgaris

Answer 5

akantylos: intraepidermal blåsbildning (sprickor i epidermis)

IF med IgG och komplement intercellulärt i epidermis

Question 6

beh pemfigus vulagaris

Answer 6

1. 50 mg prednisolon po
2. betnovat-kräm + antimateriellt medel (chinoform)

Question 7

nikolski I, vad är detta?

Answer 7

blåsor uppsår vid tryck på frisk hud

epidermis lossnar, dvs man kan inducera blåsbildning

Question 8

PK

förekomst pemfigus vulgaris

Answer 8

0.7/100 000

md 40-60 år

Question 9

s. aureus har proteas som bryter ner desmoglein, varför blir såren bara ytliga av denna bakterie? (impetigo tex.)

Answer 9

mål för proteas i s. aureus infektioner är desmoglein 1 som finns bara ytligt i epidermis

Question 10

utlösande faktorer pemfigus vulgaris?

Answer 10

idiopatisk

LM: AB, ACE-I

Vilket AB????

Question 11

beh av pemfigus vulgaris

Answer 11

1. prednisolon 0.5-1 mg/kg tills förbättring, nedtrappning när blåsor är borta
2. om ingen effekt eller för att minska kortison
   - azatioprin som tilägg
3. rituximab

Question 12

prognos pemfigus vulgaris (överlevnad)

Answer 12

utan behandling dödlig inom 1-3 år, mortalitet 5%

Question 13

Sjukdomar i den pemfigoida gruppen

Answer 13

• bullös pemfigoid (AI likt pemfigus)
• slemhinnepemfigoid (ögon, slemhinnor får ärr)
• pemfigoid gestationis (under grav)

(subepidermal blåsbildning i alla)

Question 14

vad misstas ofta bullös pemfigoid för tidigt i förloppet?

2 tillstånd

Answer 14

eksem eller LM dermatos

Question 15

symtom/tecken pemfigoid-grupp

Vilka skiljer sig från pemfigus vulgaris? (fetmarkerat i svaret)

Answer 15

KLÅDA, sår, krustor
- klåda föregår sår
- urtikariella plack ev
- blåsor på frisk eller erytematös hud
- neg Nikolski 1
- pos Nikolski 2

SÄLLAN MUN/SLEMHINNOR < 20%

HUD I OLIKA STADIER: BLÅSOR, SÅR, KRUSTOR

Question 16

vilka får pemfigoid-grupp

Answer 16

äldre > 60 år

Question 17

patogenes bullös pemfigoid

en mening!

Answer 17

auto-AK mot bullös pemfigoid antigen 1 eller 2
- Ag2 finns i kollagen typ 17 i basalmembran
- Ag1: hemidesmosomer (fäster basala keratinocyter till BM)

inflammation pga AK ger inflammation BM (komplement, granulocyter)
= subepidermal blåsbildning

Question 18

diagnos bullös pemfigoid

Answer 18

biopsi helt enkelt

• IF visar subepidermal blåsbildning
• AK vid BM linjärt IgG
• blåstaket är tjockt så blåsan spricker ej

(obs kan mäta ak i serum men rel ej till sjukdomsaktivitet)

Question 19

vad är pos nikolski II?

Answer 19

tryck på blåsa så kan man flytta den under huden
- bullös pemfigoid

Question 20

PK

epidemiologi bullös pemfigoid

Answer 20

7/100 000
- äldre
- blåsor, klåda

Question 21

PK

utlösande bullös pemfigoid

Answer 21

ACE-I
AB
DDP-4 (januvia)
paramalignt

Question 22

behandling bullös pemfigoid

De två huvudsakliga

Answer 22

dermovate

i svåra fall prednisolon 40-50 mg/dag

ev IM: azatioprin, mtx

Question 23

PK

prognos bullös

Answer 23

kan läka ut spontakt

MEN OBS CANCERSCREENING PGA KAN VARA PARAMALIGNT

Question 24

PK

dermatitis herpetiformis

Answer 24

ovanliga blåsdermatoser kopplat till celiaki
- transglutaminas finns epidermalt
- vanligare hos män, ålder 20-55 år

Question 25

klinisk bild dermatitis herpetiformis

Lägg till länk?

Answer 25

vesiklar som grupperas = herpetiform men pga. brinnande klåda rivs de upp och lämnas av excoriationer och erytemaösa papler.

Lokal: armbågar, knän, sakralt, bål = ska vara symmetrisk kropp

Question 26

har alla celiaki?

Vad heter antigenet AK bildas mot?

Answer 26

ja alla har enteropati pga celiaki men måste inte ha symtom från tarmen (typ 20 procent?? har inte det)

AK mot transglutaminas i huden ses

Question 27

sätta diagnos dermatitis herpetiformis

Answer 27

biopsi från sjuk och frisk hud
- IF visar IgG i dermala papler
- subepidermala vesiklar, papillabcesser, LPK

Question 28

beh dermatitis herpetiformis

Answer 28

dapson po (lisens)

glutenfri kost

kronisk sjukdom med remission