5.1 Choroby autoimmunologiczne - alergie, SLE Flashcards Preview

Patomorfologia I KOLOKWIUM > 5.1 Choroby autoimmunologiczne - alergie, SLE > Flashcards

Flashcards in 5.1 Choroby autoimmunologiczne - alergie, SLE Deck (45):
1

TYP I (nadwrazliwosci) - REAKCJA ANAFILAKTYCZNA

• Uogólniona
- wstrząs anafilaktyczny
• Lokalna
- egzema
- katar sienny
- astma oskrzelowa
- alergiczny gastroenteritis

2

erytroblastosis fetalis

niezgodność w zakresie antygenów grupowych krwi => reakcja t. II

3

TYP II - REAKCJA CYTOTOKSYCZNA
-choroby

1) zależne od przeciwciał niszczenie komórek i fagocytoza
• przetoczeniu krwi niezgodnej grupowo
• erytroblastosis fetalis ( niezgodność w zakresie antygenów grupowych krwi
– IgG z krwi matki przechodzą do płodu niszcząc jego krwinki)
• autoimmunologiczna anemia hemolityczna, agranulocytoza, trombocytopenia (chory produkuje autop/c przeciw własnym krwinkom)
• reakcje polekowe (p/c reagują z lekiem na powierzchni erytrocytów lub innych komórek)

2) zapalenie mediowane przez C' i FcR
• niektóre formy kłębuszkowego zapalenia nerek
• faza naczyniowa odrzucania przeszczepu
• zespół Goodpasture’a
3) IG skierowane przeciw receptorom powierzchniowym komórek (zaburzają ich funkcję nie powodując uszkodzenia ani zapalenia)
• myasthenia gravis
• pemphigus vulgaris
• choroba Graves-Basedowa

4

zespół Goodpasture’a

= zespol plucno-nerkowy
– rzadka choroba autoimmunizacyjna
PRZYCZYNA: IG - > łańcuch alfa-3 kolagenu IV => zapalne niszczenie błon podstawnych w kłębuszkach
nerkowych i pęcherzykach płucnych –
=> proliferacyjne zapalenie kłębuszkowe nerek
=> martwiczo-krwotoczne śródmiąższowe zapalenie płuc.
U KOGO WYSTEPUJE: u młodych, M!.

5

zespół Goodpasture’a
- progresja choroby, objawy

1) faza plucna
GDZIE: płuca
CO: ogniska martwicy ściany pęcherzyków z wylewami
dopęcherzykowymi (+ makrofagi z hemosyderyną)
=>
- włóknienie przegród,
- hypertrofia pneumocytów

OBJAWY:
- krwiopluciee
- zagęszczenia rtg.

2) faza nerkowa
– Następnie dołącza się kłębuszkowe zapalenie nerek => niewydolnosc nerek.

6

zespół Goodpasture’a
- leczenie

LECZENIE: immunosupresja i wymiana osocza

7

myasthenia gravis
- przyczyna

TYP II
= Rzekomoporaźna nużliwość mięśni
PRZYCZYNA: IG przeciw receptorom Ach w płytce ruchowej mięśni szkieletowych


8

pemphigus vulgaris
- przyczyny

TYP II
= pęcherzyca zwykła
PRZYCZYNY: IG przeciw desmosomom niszczą połączenia pomiędzy komórkami naskórka

9

choroba Graves-Basedowa
- przyczyny

TYP II
PRZYCZYNA: IG przeciwko receptorowi TSH -> stymulacja funkcji komórek

10

TYP III – CHOROBY KOMPLEKSÓW IMMUNOLOGICZNYCH
- na czym polega, gdzie "cos" sie odklada najczesciej

IG+Ag => zapalenie + akt C'
– IC w krazeniu, tkankach, najcz:
> kłębuszki nerkowych
> serce
> stawy
> skóra
> błony surowicze
> małe naczynia tętnicze


11

t III
- jakie skutki reakcji zapalnej (i dlaczego tam powstaje zapalenie)

ostra reakcja zapalna w miejscu odkładania IC
- vasculitis
- glomerulonephritis
- arthritis

12

t III
- Wykładnik morfologiczny uszkodzenia tkanki przez IC

!!! vasculitis (is a group of disorders that destroy blood vessels by inflammation)
= martwica + naciek z neutrofili (~wloknienie, zwyrodnienie)

13

t III
- choroby

Choroby:
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek
• ReaktywneZapalenieStawow (NIE ReumataoidalneZS)
• Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa)
• Choroba posurowicza (zapalenie stawów, wysypka, gorączka)

14

TYP IV - REAKCJA KOMÓRKOWA TYPU PÓŹNEGO
-mechanizm

MECHANIZM[1] – uczulone LT CD4 - przyczyna uszkodzenia komórek i tkanek.
NAJCZESTSZE -kontaktowe zapalenie skóry.

MECHANIZM [2] – uczulone LT CD8+ zabijają komórki+Ag
!odrzucanie przeszczepu


15

TYP IV
- choroby

1) Cukrzyca I typu
2) Stwardnienie rozsiane - SM
3) Reumatoidalne zapalenie stawów RZS
4) Choroba Crohna
5) Nadwrażliwość kontaktowa

16

lupus erythematosus systemicus, SLE
- co to, co uszkadza najczesciej

*T. III
= TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY
- choroba przewlekła z gorączką, głównie uszkodzeniem STAWOW, SKORY, NEREK, BL.SLUZOWYCH.

17

SLE
- wystepowanie

WYSTEPOWANIE:
- K(czesciej)
- 1/2500
- najczęściej zaczyna się w 20-30 lat.
- choroba wieloczynnikowa
- odpowiedz kom+humoralna

18

SLE
- przyczyny

PRZYCZYNY: nieznana, ск.всего defekt mechanizmów odpowiadających za auto-tolerancję.

19

SLE
- wykazane przeciwciala

1) IG przeciwko powierzchniowym komórek krwi.
> antyfosfolipidowe (40-50%)

2) IG przeciwko składnikom jądra i cytoplazmy
> przeciwjądrowe (ANA): prz. DNA, bialkom hist, niehist zw z mRNA, Ag jaderkowym

20

SLE
- diagnostyka

1) Immunofluorescencja - ANA u wszystkich pacjentów
- czula, ale niespecyficzna metoda

2) Techniki specjalne - wykrycie przeciwciał przeciw specyficznym antygenom jądrowym

3) test na komorki LE (fiszka 23)

4) "band-test" (fiszka 24)

21

SLE
- mechanizm dzialania Ig antyfosfolipidowych
- jak te IC sa niszczone

antyfosfolipidowe
1) Ag+Ab -> IC - > uszkodzenie tkanek (typ III)
2) komórki krwi+Ab -> niszczenie (typ II)

22

SLE
- ciałka hematoksylinowe

= eksponowane jądra + ANA -> jadra traca układ chromatyny -> homogenne

23

SLE
Komórki LE
- co to i po co

= każda komórka fagocytująca (neu lub makrofag), która sfagocytowała zdenaturowane jądro uszkodzonej komórki.

(dawny test diagnostyczny)

24

SLE
- „band-test”
- z czego sie pobiera
- na co testujemy

- mozemy wykazac odkladajace sie w skorze IC

wycinek dla „band-testu” - pobieranie ze skóry zmienionej i NIEzmienionej.

BAND test -> odczyny na złogi GAM, fibrynogenu, C1Q, C3

25

SLE
- miejsca depozytow IC:

1) błona maziowa stawów
2) błony surowicze opłucne/sierdzia/wsierdzie zastawkowe
4) splot naczyniasty mózgu
6) przednia komora oka.

26

SLE
- dlaczego akurat w tych miejscach dochodzi do magazynowania IC?

!! We wszystkich tych miejscach dochodzi do filtracji osocza do jam ciała/penetracji osocza do tkanki przez wsierdzie. => IC w SLE zatrzymywane podczas ultrafiltracji -> zapalenie

27

SLE
- Częstość zajęcia poszczególnych narządów

- Zapalenie stawów 90%
- Zapalenie skóry, kłębuszków nerek – 60%
- (+) w. chl i śledziony – 60% (BO aktywacja limfocytów)
- Anemia – 60% (BO krążące IG uszkadzają erytrocyty)
- Zapalenie wsierdzia – 50%
- Zapalenie opłucnej – 40%
- Zajęcie CSN – 20%
- Zajęcie oka – 20%
- Zajęcie wątroby – 20%

28

SLE
- Morfologia
- co wystepuje "niemal" zawsze

- różne okresy choroby - różne narządy.
- najczesciej - VASCULITUS (w obrebie uszkodzonych narzadow)

29

SLE
- Nerki, klas

klasyfikacja WHO - 5 typów obrazu nerek:
I. Brak zmian (RZADKO) rzadko
II. glomerulonephritis mesangialis
III. glomerulonephritis proliferativa focalis
IV. glomerulonephritis proliferativa diffusa
V. glomerulonephritis membranosa

30

SLE
- „pętli drutowate”

= depozyty podśródbłonkowe w nerkach w SLE *Zazwyczaj oznaczają one złe rokowanie.

np. w glomerulonephritis proliferativa diffusa

31

II. glomerulonephritis mesangialis

- Jest to postać najlżejsza, 20% chorych

GDZIE: mesangium
CO: proliferacja, ziarniste złogi IG, C'

32

III. glomerulonephritis proliferativa focalis

- 20% chorych
GDZIE: ognisko, polowa klebuszkow
=> - białkomocz
- KRWINKOmocz

33

IV. glomerulonephritis proliferativa diffusa

- 40-50% chorych - jest najpoważniejszą zmianą.

GDZIE: mesangium, śródbłonek, *czasem komórki nabłonkowe
CO: - proliferacja komórek => zajęta większość kłębuszow

==> - KRWIOmocz
- białkomocz
- 50% zespół nerczycowy.
- "pętla z drutu"

34

V. glomerulonephritis membranosa

- 15% chorych.
GDZIE: - ściany kapilar, błon podstawnych.
CO: pogrubienie

=> - białkomocz
- zespół nerczycowy.
- Złogi podnabłonkowe.
- Zmiany śródmiąższowe i w kanalikach

35

SLE
Skóra

- zajęta u większości pacjentów

1) 50% twarz - rumieniowy wykwit w kształcie
motyla na nosie i okolicach jarzmowych
2) ~~discoid lupus erythematosus

*Objawy skórne nasilają się pod wpływem światła słonecznego

36

discoid lupus erythematosus

- zmiany w SLE (w skorze) na tułowiu i kończynach

*u niektorych - wyłącznie discoid lupus erythematosus
Rokowanie w takich przypadkach jest dużo lepsze, a leczenie nie wymaga immunosupresji.

37

Stawy

*SLE
- Zajęcie stawów jest częste.
*Nie ma niszczenia chrząstki i deformacji stawów.
+ wysięk włóknikowy (f.ostra)

38

CSN

*SLE
- rozplem intimy

39

Polyserositis

*SLE
- błona surowicza pokryta włóknikiem.
-> zgrubienie, zwłóknienie, zarośnięcie opłucnej, worka osierdziowego itp.

40

Śledziona

*SLE
- powiększona, .
GDZIE: tętniczki śledzionowe
CO: szkliwo / cebula z miofibroblastow

41

Płuca

*SLE
- czesto - opłucna (Polyserositis - f. 39)
- miazsz - rzadko, nieswoiste wloknienie...

42

SLE - SERCE

- osierdzie (polyserositis)
- czesto - nasierdzie
- zapalenie Libmann-Sacksa

43

zapalenie Libmann- Sacksa

- niebakteryjne zapalenie wsierdzia zastawkowego (SLE)
OBJAWY: Zmiany brodaweczkowate – sine, silnie zakrzepy 1-3mm średnicy na zastawce dwudzielnej

44

SLE kryteria rozpoznania wg ACR

- Rumień w postaci motyla
- Liszaj krążkowy
- Nadwrażliwość na światło
- Owrzodzenia w jamie ustnej
- Zapalenie stawów nie zniekształcające (min 2 stawy)
- Zapalenie błon surowiczych
- Uszkodzenie nerek
- anemia hemolityczna lub limfopenia, trombocytopenia

W badaniach immunologicznych : przeciwciała anty-dsDNA, anty-Sm, antyfosfolipidowe, ANA

-MINIMUM 4 OBJAWY

45

Leczenie SLE

Leczenie immunosupresyjne jest skuteczne:
smierc - najcz niewydolność nerek + infekcje + MIC (miazdzyca naczyn wiencowych) + powikłania leczenia