5.3 Choroby autoimmunologiczne -ch. Sjogrena, skleroderma, miopatie Flashcards Preview

Patomorfologia I KOLOKWIUM > 5.3 Choroby autoimmunologiczne -ch. Sjogrena, skleroderma, miopatie > Flashcards

Flashcards in 5.3 Choroby autoimmunologiczne -ch. Sjogrena, skleroderma, miopatie Deck (26):
1

Zespół Sjogrena

(cos tam rybonukleoproteiny...)
- przewlekła choroba autoimmunologiczna, cechującą się zajęciem:
1) gruczołów łzowych
2) ślinianek

2

keratoconjunctivitis sicca

*Zespół Sjogrena
- suche zapalenie spojówki i rogówki
(uszkodzenie gr. lzowych)

3

xerostomia

*Zespół Sjogrena
- suchość jamy ustnej w związku z upośledzonym wydzielaniem śliny
(uszkodzenie slinianek)

4

Zespół Sjogrena
Zespół ten może być...

I. pierwotny
II. wtórny

5

pierwotny zespół Sjogrena

- uogólnioną choroba z objawami Mikulicza

6

wtórny zespół Sjogrena

+ choroba tkanki łącznej (np. najcz -RZS, chłoniaki) (u 60% pacjentow - ten typ)

7

objawy zespołu Mikulicza

= obustronne i asymptomatyczne powiększenie ślinianek i gruczołów łzowych występujące na tle określonej choroby

8

choroba Mikulicza

*Jeżeli objawy z. Mikulicza nie są spowodowane żadnym ze znanych procesów chorobowych

9

Miopatie zapalne
-co to

- Heterogenna grupa chorób (~autoimmunologiczna)
> uszkodzenie i zapalenie mięśni szkieletowych

10

Miopatie zapalne
- rozpoznanie

1) testy immunologiczne
2) EMG
3) CK
4) wycinek skórno-mięśniowy.

11

typy miopatii zapalnych

Dermatomyositis
Polymyositis
Inclusion-body myositis

12

Dermatomyositis
- objawy

*Miopatie zapalne
- zmiany zapalne skóry (otoczenia gałki ocznej i powiek) i mięśni szkieletowych (obwodowe wlokna miesniowe)

OBJAWY:
1) osłabienie kończyn, przełyku (1/3) -> dysfagia
2) zwłóknienie śródmiąższowe płuc,
3) miocarditis, vasculitis.
4) NACIEKI ZAPALNE okołonaczyniowe i w omięsnej

13

Polymyositis
-objawy

*Miopatie zapalne
! brak zmian skórnych, brak uszkodzenia naczyń !!!!
OBJAWY: zapalenie endomysium (a NIE obwodowo)
MIKRO: Lcyt + uszkodzone włókna

14

Inclusion-body myositis

*Miopatie zapalne
po 50 rz
-> dystalne mięśnie kończyn
MIKRO: wakuole z bazofilnymi ziarnami na obwodzie (wlokna+amyloid)

15

Scleroderma
- co to, poczatkowe zmiany

= twardzina skóry, systemic sclerosis
(uogólnione włóknienie)

POCZATKOWO - skora -> progresja choroby, uszkodzenie narzadow

16

scleroderma
- co poraza

Zmiany:
- SKORA
- prz. pokarmowy
- nerki
- mięśnie
- m. secowy
- płuca

17

scleroderma
- co moze przyczynic sie do smierci?

do śmierci prowadzi:
- zapalenie płuc
- niewydolność nerek, krążenia, oddychania.

18

scleroderma
- typy choroby

- scleroderma localisata
- scleroderma generalisata/diffusa

19

scleroderma localisata
- co to, objawy

= twardzina lokalna
TYLKO SKORA

20

scleroderma generalisata, diffusa
-co to, objawy

= twardzina uogólniona
zespół CREST

· Calcinosis
· Reynaud - The cold sensitivity and color changes
· Esophageal dysmotility
· Sclerodactylia - Stiffness and tightness of the skin of the fingers
· Teleangiectasia (паутина сосудов)

~ +fascitis eosinophilica.

21

scleroderma
- przyczyny

- nieznane
- autoantygen -> pobudzenie fibroblastów do produkcji kolagenu.
§ Podobne zmiany skórne stwierdzane w GvH.

p.s wloknienie wszystkiego, zapalenie surowicze, rozrost fibroblastow, wloknienie intimy + AMYLOIDOZA

22

scleroderma
- co "znajdziemy we krwi"?
(co podwyzszone, co powoduje uszkodzenie srodblonka naczyn, jaki IG?)

1) (+) cz. von Willebranda -> wzmożona agregacja płytek.
2) uszkodzenie śródbłonka naczyń przez granzym A z CD8+.
3) !!!IG przeciw
> topoizomerazie DNA I ( -> zmiany naczyniowe i włóknienie płuc)
> przeciwcentromerowe (CREST)

23

scleroderma
- zmiany skorne (gdzie sie zaczyna, co sie dzieje)

- ZANIK! naskórka i przydatków z równoczesnym WLOKNIENIEM
- SKLEROTYZCJA skóry właściwej z wnikaniem włóknienia do tkanki podskórnej.

///RECE -> K. GORNE -> TWARZ///

*nawet samoamputacja czubków palców, zanik ruchów mimicznych twarzy.
~wapnienie

24

scleroderma
Przewód pokarmowy

- 90% przypadków!!!
- Zanik mięśniówki -> wloknienie (PRZELYK!!)

25

scleroderma
Nerki

- zmiany naczyniowe z włóknieniem intimy tętnic międzypłacikowych.
!!!! - 30% pacjentek ma nadciśnienie, a 50% pacjentek umiera na niewydolność nerek.

26

scleroderma
Serce

* surowicze zapalenie osierdzia
wsz. inne - (+) fibroblastow i wloknienie m.serc. jak zwykle...