6 - Autres causes neurologiques du retard mental Flashcards Preview

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Flashcards in 6 - Autres causes neurologiques du retard mental Deck (30):
1

Quelles peuventêtre les autres causes neurologiques du retard mental ?

  1. Maladies foeto-maternelles (maladies maternelles, incompatibilité foeto-maternelle, problèmes utérins et placentaires)
  2. Maladies infectieuses (embryopathies/foetopathies diverses, méningites et encéphalites avec complications ou abcès)
  3. Toxiques (alcool, cigarette et autres médicaments)
  4. Prématurité et traumatisme de la naissance
  5. Malformations
  6. Désordres métaboliques
  7. Tumeurs
  8. Autres troubles secondaires à des aberrations génétiques
  9. ...

 

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Quelles sont les grandes familles de maladies foeto-maternelles pouvant causer un retard mental ?

  1. Maladies maternelles (épilepsie, maladie auto-immune,...)
  2. Incompatibilité foeto-maternelle
  3. Problèmes utérins, placentaires et du cordon

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Quelles sont les maladies maternelles qui peuvnet entraîner un retard mental ?

  • Epilepsie : dilemme car les chutes ou les arrêts respiratoires pendant une crise sont dangereux, mais les médicaments le sont tout autant... Equilibre à trouver !
  • Maladie rénale ou cardiaque
  • Maladie auto-immune (le système immunitaire est défaillant et attaquent le corps lui-même)
  • Diabète : s'il y a trop de sucre dans le sang de la mère, cela peut être poison et cela peut passer dans le liquide amniotique et le placenta.
  • Malnutrition / infection maternelle

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Qu'est-ce que l'incompatibilité foeto-maternelle ?

  1. Mère Rh – (facteur rhésus négatif), mais à cause de son mari, son premier enfant est Rh +
  2. À l’accouchement, (ou lors d’une fausse couche), il y a un passage de globules rouges du fœtus dans la circulation maternelle --> Vu comme une attaque, la mère fait des anti-corps et elle est devenue hyper sensible à ce rhésus plus.
  3. Lors d’une deuxième grossesse, s’il y a le moindre globule rouge qui passe chez la mère, il y aura énormément d’anticorps qui seront produits et qui vont détruire une partie des globules rouges de l’enfant (sera alors anémique) : aura la jaunisse ou ictère nucléaires (des noyaux gris centraux), ce qui peut faire un retard mental, une chorée, une athétose, des convulsions,…

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Quel est le traitement pour une incompatibilité foeto-maternelle ?

  1. Prophylaxie (prévention) : immunoglobulines (anticorps) anti-RH+ dans les 24 h.  On va devancer la réaction de la mère, de façon à ce que le système immunitaire ne soit pas trop en alerte/excité.

  2. S’il y a quand même un ictère néo-natal (jaunisse), on fait une exsanguino-transfusion du nouveau-né. On va changer progressivement tout son sang pour enlever les globules rouges malades et tous les anticorps qui se baladent.

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Quelles sont les différentes maladies infectieuses qui peuvent causer un retard mental ?

  • Rubéole : si la mère n'est pas vaccinée et n'a jamais été exposée, elle peut transmettre cette maladie au foetus --> malformations, surdité, retard mental ou mort in utero.
  • Toxoplasmose : maladie parasitaire portée par les animaux domestiques (surtout les chats) --> méningite-encéphalite, hydrocéphalie, calcifications des ventricules cérébraux, augmentation du foie et de la rate, jaunisse,...
  • Cytomegalovirus : les cellles enflent --> signes cliniques assez identique à la rubéole ou la toxoplasmose.
  • Syphilis : la syphilis tertiaire peut faire juste qqes rougeurs, douleurs aux articulations, mais rester en fond et provoquer plus tard une démence frontale... --> malformations, surdité, retard mental ou mort in utero.
  • Listériose : vient du lait cru ou des produits laitiers non pasteurisés. --> méningite, trous dans le tronc cérébral.
  • Tuberculose : maladie en recrudescence, mais apparition de formes multi-résistantes aux antibiotiques
  • Malaria : infection par un virus. Un enfant meurt des conséquenes de la malaria toutes les 30 secondes.

+ Méningites et encéphalites avec complications / abcès

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Qu'est-ce qu'une méningite/encéphalite, quels sont les symprômes et quelles peuvent être les complications ?

Définition : Inflammation virale ou bactérienne des enveloppes du cerveau, puis peut-être du cerveau.

Symptômes : nuque raide (et opisthotonos), fièvre, endormissement ou perte de connaissances.

Complications :

  • Attaque la substance cérébral
  • Dégâts dans la région sous-thalamique
  • Attaque les nerfs crâniens

  • Hydrocéphalie (grande pression dans le cerveau !)

  • Contracte les vaisseaux et faire des infarctus cérébraux
  • Hémorragie (les vaisseaux se brisent sous la pression)
  • Bouche les trous pour le passage du LCR
  • Épilepsies (tout de suite ou plus tard, car il y a une cicatrice)
  • Abcès : l'encéphalite se focalise à un endroit, avec du jaune et comme une coque, empêchant la pénétration des anti-biotiques --> chirurgie

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Quels sont les différents toxiques pouvant provoquer un retard mental ?

  1. Alcool (syndrome d'alcoolisation foetale)
  2. Cigarette
  3. Autres médicaments

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Dans un premier temps, quelles sont les conséquences de l'alcool ?

  • Euphorisant, désinhibiteur (agit sur la région frontale)
  • Syndrome cérébelleux (pas d'équilibre, troubles de coordination, problèmes d'articulation)
  • Ivresse éliminée à 0,5 par heure

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Quelles sont les conséquences de l'abus d'alcool à long terme ? (maladies et problèmes neurologiques)

Maladies :

  • Gastrite : inflammation de l'estomac
  • Hépatite : inflammation du foie et augmentation graisseuse du foie (se contrate, fait des nodules et devient résistant au passage du sang) --> accumulation d'eau dans le entre et cirrhose (deviennent jaunes car ne détoxifient plus avec le foie)
  • Pancréatite : inflammation du pancréas
  • Augmentation de la rate
  • Varices oesophagiennes
  • Hémorragies fréquentes, car pour coaguler, il faut avoir des plaques sanguines et des protéines qui viennent du foie !
  • Effets tératogènes : augmentation du risque de malformation du foetus (L'alcool est la principale cause du retard mental !!!!)

Troubles neurologiques

  • Polynévrite : atteinte des nerfs
  • Tremblements posturaux
  • Ataxie aigüe : troubles de la marche
  • Atrophie du cervelet
  • Induction d'une psychose
  • Troubles mnésiques (jusqu'à la démence)
  • Hématomes sous-duraux
  • Délirium tremens : tremblements au sevrage
  • Angoisses/dépressions

Et plus on abuse d'alcool jeune, plus les dégâts sur le développement neurologique seront graves.

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Quelles sont les conséquences de la cigarette et des médicaments durant la grossesse ?

* Cigarette : fait des petits bébés et un retard de croissance
* Thalidomide (médicament contre les nausées aujourd'hui abandonnée) : phocomélie (malformations des membres ou manque 1 ou plusieurs membres)
* Tétracyline (antibiotique) : coloration jaune des dents

  • Streptomycine (premier antibiotique efficace contre la tuberculose) : surdité (aussi chez la mère)
  • Morphine : dépression respiratoire néonatale
  • Barbituriques (sédatif, anethésiant, anti-convulsif) : dépression respiratoire néonatale
  • Syntrom (anti-coagulant) : syndrome hémorragique de la mère lors de l’accouchement
  • Sulfamides (anti-biotiques lors des chimiothérapie) : ictère nucléaire ou jaunisse
  • Antiépileptiques : malformations

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Quand parle-t-on de prématurité et quelles en sont les conséquences ?

Naître avant la 37ème semaine de grossesse.

  • Poumons pas développés (se développent vers la fin)
  • Vaisseaux fragiles, peuvent se rompre (dans le cerveau —> retard mental)
  • Foie pas encore prêt et ne produit donc pas d’anticoagulants
  • Rein ne fonctionne pas encore

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Quels peuvent être les traumatismes à la naissance ?

  • Hématome de la face (présentation par la face)
  • Bouffissure de la face et tâches cutanées (cordon qui s’entoure)
  • Chevauchement des os du crâne
  • Fracture du crâne avec enfoncement en forme de cuillère (à cause de la pression du sacrum lors d’une disproportion foeto-pelvienne)

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Quelles peuvent être les malformations causant un retard mental ?

  • Malformation crânienne et hydrocéphalie
  • Malformation du système nerveux

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Quels sont les désordres métaboliques qui peuvent être repsonsables d'un retard mental ?

  • Hypoglycémie néonatale
  • Hypocalcémie néonatale
  • Phénylcétonurie
  • Homocystinurie : mucopolysaccharidoses (Hurler, Hunter)
  • Acide urique ou Lesch-Nyhan
  • Porphyries
  • Hypothyroïdie

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Qu'est-ce que l'hypoglycémie néonatale ?

Manque de sucre à la naissance, le sucre présent dans le foie n’est pas mobilisé correctement. Le bébé est mou, respire mal, peut aussi faire des convulsions (comme un diabétique qui se serait trop injecter d’insuline). —> Dans la minute, lui piquer le doigt, lui donner du sucre et tout va bien.

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Qu'est-ce que l'hypocalcémie néonatale ?

Idem avec le calcium. Hyperventilation, crampe de la mâchoire, des mains et fait comme une crise d’épilepsie. On donne du calcium et tout va bien.

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Qu'est-ce que la phénylcétonurie ?

Déficit du système enzymatique du foie qui secrète trop de phénylalanine alors avec en plus ce qu’il y a dans les médicaments, elle est mal supportée —> accumulation de toxique dans le cerveau, provoquant un retard mental, des troubles du comportement (auto-mutilations) et une épilepsie. Retard mental qui peut être soigné par des mesures diététiques.

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Qu'est-ce que l'homocystinurie : mucopolysaccharidoses (Hurler, Hunter) ?

Manque d’enzyme pour détruire les longues bandes de sucre (polysucres). Associés à certaines graisses, ils sont très collants et infiltrent la peau et le cerveau. Enfants grassouillets et retard mental. Dur à soigner.

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Qu'est-ceque le désordre métabolique de 'acide urie ou Lesch-Nyhan ?

Trop d’acide urique (comme les gens qui ont la goutte). Inflammation aigüe des oreilles, dois, lobes d’oreille et pour les enfants qui ont cela de manière congénitale, cela s’accumule dans le cerveau et provoque un retard mental avec auto-mutilation. On peut stopper l’acide urique et prévenir l’aggravation du retard mental.

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Qu'est-ce que l'hypothyroïdie ?

Cause (1) = manque de iode et comme la thyroïde a besoin de 4 molécules d’iodes pour faire une des deux hormones thyroïdiennes, manque d’hormone, l’hypophyse va remarquer cette absence et bombarder la thyroïde, celle-ci va enfler.

Cause (2) = héréditaire. Médication : prendre des hormones thyroïdiennes synthétisées.

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Quels types de tumeurs peuvent provoquer une retard mental ?

  • Tumeurs neuro-cutanées : syndrome de Sturge-Weber, maladie de Recklinghausen, syndrome de Bourneville
  • Tumeurs de la fosse postérieure
  • Exposition nucléaire

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Qu’est-ce que le syndrome de Sturge-Weber ?

La personne a des tâches cutanées (ex: grosse tâche de vin ou angiome sur le visage) sur certains dermatomes (territoires nerveux) et des anormalités neurologiques, par exemple une paralysie dans l’hémicorps inverse à la tâche cutanée au visage.

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Qu’est-ce que la maladie de Recklinghausen ?

La personne a de multiples tâches café a lait sur la peau ainsi que de multiples tumeurs cutanées semblables à des mollusques. Ces tumeurs ne sont pas douloureuses, mais elles peuvent devenir problématique si elles grossissent. Cela devient surtout dangereux lorsqu’il y a des tumeurs sur les nerfs crâniens, les méninges ou des tumeurs cérébrales.

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Qu’est-ce que le syndrome de Bourneville ?

La personne a comme une acné (multiples petites boules sur la peau, surtout au visage) et le cerveau a aussi ces petites boules. ce sont des petites tumeurs très épileptogènes. Provoque donc de l’épilepsie et un retard mental, même si les tumeurs ne grossissent pas beaucoup.

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Qu’est-ce que les tumeurs de la fosse postérieure ?

Les tumeurs cérébrales chez les enfants sont la plupart du temps localisées dans la fosse postérieure. Elles provoquent des troubles de la vision, des troubles cérébelleux (coordination, équilibre) ou liés au tronc cérébral (problèmes des nerfs crâniens). Un des symptômes : vomir le matin sans avoir de nausée ou aucune conséquence.

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Qu'est-ce qu'un méningiome ?

  • Tumeur bégnine (bien délimité, bien vascularisé, organisation en pelures d’oignons, se soigne bien, n'est pas cancéreux) qui partent des méninges.
  • Souvent situer sur la faux du cerveau, un méningiome peut envahir les 2 hémisphères ou envahir l'os du crâne.
  • Souvent, les personnes commencent leur symptôme par une crise d’épilepsie.
  • Ces méningiomes grandissent à bas bruit, il y a peu d’inflammations et peu de réactions immunitaires… le diagnostic se fait donc bien plus tard.

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Quelles sont les conséquences d’une exposition nucléaire ?  

  • Après Tchernobyl, 300x plus de mortalité infantile
  • 15% des enfants seulement naissent normaux
  • Les iodes radioactifs relâchés dans l’air (comme le césium et d’autres substances) va être captés par la thyroïde qui aime l’iode —> cancers de la thyroïde

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Quels sont les troubles liés à des aberrations génétiques qui peuvent provoquer un retard mental ?

  • Grandes syndromes
  • Certaines épilepsies
  • Troubles de la marche (ataxie de Friedrich)
  • Certaines mouvements involontaires (Huntington)
  • Certaines maladies musculaires (Duchenne)
  • Autisme

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Quelles peuvent être encore les autres causes d’un retard mental ?

  • Traumatisme postnataux ou enfant battu
  • Carences affective et/ou alimentaire
  • Troubles sensoriels (surdité, cécité)