8 - Anomalies crânio-faciales et crânio-vertébrales Flashcards Preview

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Flashcards in 8 - Anomalies crânio-faciales et crânio-vertébrales Deck (14):
1

Quelles sont les différentes malformations ou anomalies crânio-faciales / crânio-vertébrales, quelles sont leur cause et lesquelles pourraient donner un retard mental ?

Tête trop petite ou malformée :

  • Crâniosténose
  • Microcéphalie
  • Dysostose crânio-faciale / syndrome de François ou d'Arpert
  • Malformation crânienne secondaire à des kystes
  • Céphalhématome (normalement pas de RM)
  • Malformation crânio-vertébrale de Kippel-Fell ou d'Arnold-Chiari
  • Fente labio(-maxillo)-palatine (normalement pas de RM)

Grosse tête :

  • Small for date (normalement pas de RM)
  • A cause de variable familiales (normalement pas de RM)
  • Hématome sous-dural
  • Hygrome sous-dural
  • Hydrocéphalie
  • Augmentation de la substance grise ou syndrome d'Alexander

2

Qu'est-ce qu'une crâniosténose ? Quelle en est sa cause ? Quels sont les différents tpyes de crâniosténose ?

Définition: crâne-rétrécissement. Rétrécissement du crâne.

Cause: certainement pour des raisons héréditaires, les os s'ossifient ou s'assemblent trop rapidemnt (normalement pas avant 2-3 ans). Le cerveau grandissant va donc déformer la tête là où il le peut encore, suaf si on coupe les sutures.

Différents types:

  • Acrocéphalie : (au bout-tête) tête en pointe
  • Scaphocéphalie: (bateau-tête) tête en forme de bateau renversé, partie plus imposante en haut.
  • Brachiocéphalie : (large-tête)  tête qui va en s'élargissant

3

Qu'est-ce qu'une microcéphalie ? Quelle en est la cause ?

Définition: petite-tête.

Cause: pas un simple problème de suture à couper, la tête est trop petite et le cerveau lui-même est trop petit. La personne aura forcément un retard mental.

4

Qu'est-ce qu'une dysostose crânio-faciale de François ? Quels sont les symptômes ?

Définition: (mal-os crâne-face) anomalies du crâne et de la face.

Symptomes : Anomalie du crâne et de la face qui peut s'accompagner d'autres anomalies, comme des anomalies squelettiques, oculaires (microptalmie), de la mandibule (micrognatie) et dentaires.

5

Qu'est-ce qu'un syndrome d'Arpert ? Quels sont les symptomes ?

Définition: anomalie de la face et du crâne.

Symptômes :

  • Oxycéphalie ou acrocéphalie (tête en pointe)
  • Dysmorphisme facial
  • Syndactylie : ortiels mal individués
  • Retard mental

6

Qu'est-ce qu'une malformation crânienne secondaire à des kystes ?

Des kystes se formes, ce qui peut faire gonfler les ventricules cérébraux et induire une hydrocéphalie. (Les kystes vont également atrophier partiellement le cerveau et empêcher le développement normal des circonvolutions corticales).

7

Qu'est-ce qu'un céphalhématome ? Quelle est la cause ? Comment peut-on soigner cela ?

Définition: tête-hématome. Hématome épicrânien (sur le crâne) sous-cutané (sous la peau).

Cause: à la naissance, l'effort pour sortir du ventre de la mère est énorme et des petits vaisseaux sanguins peuvent exploser, créant des hématomes, comme des bosses molles.

Soins: il n'y a rien à faire, cela se résorbe tout seul en quelques semaines et aucune souffrance neurologique est induite (aucune RM!).

8

Qu'est-ce qu'un syndrome de Klippel-Feil ? Quels sont les symptômes ?

Définition : malfromation crânio-vertébrale. Les cervicales sont soudées.

Symptomes :

  • Cou court et raide (ne peut pas bien tourner ou tendre la nuque)
  • Peut tirer sur le tronc cérébral et engendrer une paralysie des nerfs crâniens
  • Pas forcément un retard mental !

9

Qu'est-ce qu'un syndrome d'Arnold-Chiari ? Quels sont les symptômes ?

Définition: malformation crânio-vertébrale. Foramen magnum trop grand.

Symptomes : Le tronc cérébral et le cervelet ont tendance à "s'engager" (descendent dans le trou). Conséquences :

  • Symptômes du cervelet
  • Symptômes des nerfs crâniens
  • Symptômes du tronc cérébral
  • Souvent un retard mental
  • Souvent des malformations de la face ou une malfromation de la moelle elle-même.

10

Qu'est-ce qu'une fente labio-maxillo-palatine ? Quelle est la cause ? Quelle est la préoccupation première à la naissance d'un tel enfant ?

Définition: malformation des lèvres, du maxillaires et du palais.

Cause : dans l'embryogenèse, les deux bourgeons faciaux n'ont pas bien fusionné pour former la face (en tout cas pas jusqu'au bout!).

Préoccupation première: poser une place pour qu'ils puissent téter. (Autrefois mouraient de ne pas pouvoir faire la succion avec un grand trou dans le palais).

11

Que veut dire 'small for date' et pourquoi ont-ils une grosse tête ?

Définition: petits pour la date d'accouchement (souvent à cause d'une mère fumeuse, une mère trop petite ou pour une autre raison)

Ils ont une grosse tête, car le développement du cerveau et du coeur sont privilégiés dans l'embryogenèse.

12

Qu'est-ce qu'un hématome sous-dural ? Pourquoi cela peut-il provoquer un retard mental ?

Définition: saignement sous la dure-mère qui peut provoquer une grosse tête, puisque toutes les sutures sont encore molles.

Retard mental: si on ne vide pas l'hématome,il va appuyer sur le crâne et également sur certaines parties du cerveau.

13

Qu'est-ce qu'un hygrome sous-dural ? Comment peut-il provoquer un retard mental ?

Idem qu'un hématome, mais c'est de l'eau ou plutôt du LCR qui est accumulé dans la région sous-durale.

Comme l'hématome, cela appuie sur le cerveau et peut endommager certaines parties.

14

Qu'est-ce qu'une hydrocéphalie ? Comment cela peut entraîner un retard mental ? Comment traiter une hydrocéphalie ?

Définition: trop de production, pas de résorbtion ou fermeture des trous de Luschka et de Magendie (malformation, kyste, hémorragie). Le LCR s'accumule dans les ventricules et cela comprime le cerveau depuis l'intérieur.

Retard mental : endommage le cerveau.

Traitement: tuyau semi-rigide dans un ventricule, avec une valve interne et externe (qu'on sent derrière l'oreille, pour contrôler la pression) est ensuite évacué dans le péricarde (autour du coeur) ou dans le péritoine (autour des intestins). S'infecte rarement et on met assez de tuyau pour permettre à l'enfant de grandir normalement.