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Flashcards in Amenorreia Deck (66)
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1
Q

Qual a definição de amenorreia primária?

A

Meninas que ainda não tenham menstruado aos 14 anos e não apresentem outras evidências de desenvolvimento puberal ou meninas não tenham menstruado aos 16 anos mesmo estando presentes outros sinais de puberdade

2
Q

Qual a definição de amenorreia secundária?

A

Mulheres que já tenham menstruado, mas estejam sem menstruar por um período equivalente a 3 ciclos consecutivos ou 6 meses em mulheres com ciclos irregulares

3
Q

Quando a amenorreia é fisiológica?

A

Antes da puberdade, gestação, lactação e após a menopausa

4
Q

Quais são os tipos de sangramento menstrual diminuído?

A

Hipomenorreia (diminuição de duração ou no fluxo); Oligomenorreia (diminuição da frequência - ciclos < 35 dias); Criptomenorreia (sangramento que não se exterioriza por alteração do trajeto de saída)

5
Q

O que define atraso menstrual?

A

Ausência de menstruação por período inferior a 3 ciclos

6
Q

Quando ocorre a determinação do sexo gonadal na embriogênese?

A

A partir de 8 semanas de gestação

7
Q

Quando ocorre na embriogênese o desenvolvimento dos fenótipos sexuais feminino e masculino?

A

O processo se completa por volta da 12 semana nos meninos e um pouco mais tarde nas meninas

8
Q

A quais estruturas os Ductos de Muller dão origem?

A

Originam nas mulheres as trompas, útero e 2/3 superiores da vagina. Nos homens, os ductos regridem

9
Q

A quais estruturas os Ductos de Wolff dão origem?

A

Originam nos homens o epidídimo, vaso deferente, vesícula seminal e ducto ejaculatório. Nas mulheres, os ductos persistem na forma vestigial

10
Q

Quais são os precursores comuns de ambos os sexos da genitália externa?

A

Tubérculo genital; Protuberância genital/Eminências labioescrotais; Dobras urogenitais/Pregas urogenitais; Seio urogenital

11
Q

O que os precursores da genitália externa originam nas mulheres?

A

Tubérculo genital - clitóris
Protuberância genital - grandes lábios
Dobras urogenitais - pequenos lábios
Seio urogenital - uretra e 1/3 inferior da vagina

12
Q

O que os precursores da genitália externa originam nos homens?

A

Tubérculo genital - glande
Protuberância genital - escroto
Dobras urogenitais - corpo peniano e uretra peniana
Seio urogenital - próstata

13
Q

Qual o gene responsável pelo desenvolvimento dos testículos?

A

SRY

14
Q

Quais hormônios são responsáveis pela formação do fenótipo masculino? E quais as suas funções específicas?

A

Hormônio Antimulleriano (levam à regressão dos ductos de Muller); Testosterona (estimula a diferenciação dos ductos de Wolff em genitália interna masculina); Di-hidrotestosterona (leva ao desenvolvimento da genitália externa masculina)

15
Q

Em amenorreias primárias com caracteres sexuais secundários, o que deve ser avaliado?

A

Presença ou não de vagina. Se vagina presente, precisa realizar alguns testes diagnósticos. Se vagina ausente ou curta, pensar em anomalias Mullerianas e Pseudo-hemarfroditismo masculino (deve realizar exame de imagem pélvico e cariótipo)

16
Q

Em amenorreias primárias sem caracteres sexuais secundários, o que deve ser avaliado?

A

Níveis de FSH e LH. Se elevados, pensar em disgenesia gonádica e solicitar cariótipo. Se baixos, fazer o teste de GnRh (se o teste for positivo, pensar em etiologias hipofisárias, se for negativo, pensar em etiologias hipotalâmicas)

17
Q

Em amenorreias primárias com exame pélvico normal e útero ausente, o que deve ser avaliado?

A

A presença ou não de pelos pubianos. Se presentes, pensar em agenesia mulleriana. Se ausentes, pensar em síndrome da insensibilidade total aos androgenos (Síndrome de Morris)

18
Q

Quais exames podem ser solicitados em amenorreias primárias?

A

Prolactina, TSH, FSH, testosterona, SDHEA, 17-OH-P

19
Q

Qual a primeira conduta em caso de amenorreia secundária?

A

Excluir gravidez com solicitação do Beta-hCG

20
Q

Qual a segunda conduta em caso de amenorreia secundária?

A

Dosar TSH (excluir hipotireoidismo subclínico - o TRH estimula a produção de prolactina) e prolactina (a prolactina promove amenorreia por inibição da secreção pulsátil do GnRH)

21
Q

Quais são as causas mais comuns de hiperprolactinemia?

A

Uso de fármacos e adenomas produtores de prolactina

22
Q

O que a secreção exagerada de prolactina por um tumor pode provocar de sintomas?

A

Galactorreia e amenorreia

23
Q

Em casos de suspeita de prolactinoma, deve-se solicitar qual exame?

A

RM ou TC de hipófise

24
Q

O que define um microprolactinoma e um macroprolactinoma?

A

O tamanho. Microprolactinoma é < 10 mm e Macroprolactinoma é > 10 mm

25
Q

Qual a conduta em caso de microprolactinoma?

A

Tratamento clínico com uso de Bromocriptina ou Cabergolina (90% tem regressão do tumor). A prolactina sérica deve ser < 20mcg/L. Se for > 50 mcg/L, deve-se considerar cirurgia

26
Q

Qual a conduta em caso de macroprolactinoma?

A

Inicia com tratamento clínico também e na ausência de resposta, faz a cirurgia (cerca de 2/3 regridem com o tratamento clínico)

27
Q

Qual a terceira etapa nas amenorreias secundárias?

A

Teste da progesterona (avalia o status estrogênico e a patência genital de saída)

28
Q

No que consiste o teste da progesterona?

A

Administração de progesterona por 5-7 dias. Se ocorrer sangramento 2-7 dias após o término do esquema significa que houve resposta endometrial ao estrogênio e o trajeto de saída estar pérvio, indicando, portanto, anovulação (estresses, distúrbios alimentares). Na ausência de sangramento após o teste da progesterona, devemos suspeitar de causas relacionadas com a produção estrogênica deficiente, resposta endometrial inadequada ou fator obstrutivo do trato de saída

29
Q

No caso de anovulação, devemos tratar?

A

Sim, devido ao risco de câncer de endométrio por causa da exposição estrogênica sem oposição da progesterona. O tratamento é com uso de progesterona nos últimos 10-12 dias do ciclo ou ACO combinado de baixa dosagem

30
Q

Qual a quarta etapa no caso de amenorreia secundária?

A

Teste estrogênico

31
Q

No que consiste o teste estrogênico?

A

Administração de estradiol por 21 dias com associação de progesterona nos últimos 5 dias. Há uma mimetização de ciclo para avaliar a resposta endometrial e avaliar a patência do trato de saída. Se ocorrer sangramento, exclui problemas uterovaginais. Se não ocorrer sangramento, há problemas do trato uterovaginal

32
Q

Qual a quinta etapa no caso de amenorreia secundária?

A

FSH (se no teste de estrogênio ocorrer sangramento - teste positivo)

33
Q

Qual a interpretação do resultado dos níveis de FSH na amenorreia secundária

A
Se elevado (> 20mUI/mL) há integridade do eixo hipotálamo-hipófise e não está ocorrendo produção adequada dos hormônios ovarianos (hipogonadismo hipergonadotrófico) - menopausa ou falência ovariana precoce. 
Se diminuído (< 5mUI/mL) não está ocorrendo produção ovariana por ausência de estímulo central (hipogonadismo hipogonadotrófico) - Faz RM
34
Q

Qual a sexta etapa em caso de amenorreia secundária?

A

Teste do GnRH (em caso de hipogonadismo hipogonadotrófico)

35
Q

No que consiste o teste do GnRH?

A

Coleta sangue para avaliar os valores basais de FSH e LH. Depois, administra 100mg de GnRH por via IV com posterior avaliação do FSH e LH. É considerado positivo quando há aumento de LH e/ou FSH de 200% (defeito hipotalâmico). Quando não há resposta, repete 4-7 dias depois, porque pode ocorrer dessensibilização da glândula

36
Q

Quais os achados em amenorreia hipotalâmica?

A

Níveis normais de prolactina; Radiografia da sela túrcica normal; Falha da terapia de supressão no teste da progesterona e resposta normal no teste do estrogênio (estímulo sequencial de estrogênio e progesterona)

37
Q

Quais são as causa de amenorreia hipotalâmica?

A

Estados de grande tensão; pseudociese; distúrbios alimentares; exercícios físicos; atraso constitucional da puberdade; Síndrome de Kallman; Amenorreia pós-pílula; Drogas; Tumores

38
Q

Quais são as causas de amenorreia hipofisária?

A

Tumores; Doenças degenerativas ou inflamatórias; Síndrome de Sheehan; Síndrome de Simmonds; Síndrome da sela vazia

39
Q

Quais são as causas de amenorreia gonadal?

A

Anovulação crônica; Disgenesia gonadal; Falência ovariana precoce; Síndrome de Savage; Tumores ovarianos em atividade; Deficiência de 5-alfa-redutase; Deficiência de 17-alfa-hidroxilase; Galactosemia

40
Q

Quais são as causas de amenorreia uterovaginais?

A

Hiperplasia suprarrenal congênita; Hermafroditismo verdadeiro; Malformações nos Ductos de Muller; Síndrome de Morris ou Insensibilidade completa aos androgênios; Insensibilidade incompleta aos androgênios; Síndrome de Asherman; Atrofia de endométrio; Tuberculose genital

41
Q

Quais são as causa de amenorreia por doença sistêmica?

A

Distúrbios da tireoide; Síndrome de Cushing, Hipercortisolismo e Hiperandrogenismo; Hepatopatias, Diabetes Mellitus descompensado e outros distúrbios metabólicos

42
Q

Quais os compartimentos que investiga amenorreia?

A

Compartimento IV: Hipotálamo
Compartimento III: Hipófise
Compartimento II: Gonada (ovário)
Compartimento I: Anatomia (endométrio)

43
Q

O que é Síndrome de Sheehan?

A

Necrose hipofisária secundária à isquemia local, que pode ocorrer em hemorragia com instabilidade hemodinâmica no parto. É necessária a destruição de 98% da glândula para que ocorra hipofunção acentuada. Se expressa semanas a meses após o parto como pan-hipopituitarismo ou destruição seletiva de determinados setores sendo o gonadotrófico o mais acometido. Ocorre amenorreia secundária associada à ausência de lactação

44
Q

O que é a Síndrome de Simmonds?

A

Mesma etiologia de Sheehan, mas não tem relação com o parto. Corresponde a uma desordem da hipófise decorrente de trauma, lesões vasculares ou de tumores que resultam em um quadro de pan-hipopituitarismo

45
Q

O que é anovulação crônica?

A

Assincronia entre a secreção das gonadotrofinas e a produção de estrogênio com alteração nos complexos mecanismos de feedback (nessas situações não há hipogonadismo, pois a produção estrogênica é normal)

46
Q

Qual a principal causa de anovulação crônica?

A

SOP

47
Q

Qual o tratamento de anovulação crônica?

A
  • Caso a paciente deseje gestar: citrato de clomifeno (1ª opção), hMG/hCG e GnRH
  • Caso a paciente deseje contracepção: ACO combinado ou acetato de medroxiprogesterona, visando induzir a deciduação do endométrio, impedindo a progressão para hiperplasia endometrial
48
Q

O que é disgenesia gonadal?

A

Importante causa de amenorreia primária, em que há ausência de células germinativas nas gônadas, as quais ficam destituídas de atividade endócrina

49
Q

Quais são os tipos de disgenesia gonadal?

A

Disgenesia Gonadossomática ou Síndrome de Turner e Disgenesia Gonadal Pura

50
Q

O que é a Síndrome de Turner?

A

É uma alteração cromossômica (45X) em que os ovários se apresentam em fita e não há adequado desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários. Pode estar associada com DM, tireoidite de Hashimoto, HAS essencial, Doença de Addison e Vitiligo.

51
Q

Como é o tratamento da Síndrome de Turner?

A

GH até a puberdade para aumentar estatura e Estrogenioterapia exógena que pode ser combinada com progestogênios para mimetizar desenvolvimento puberal normal

52
Q

O que é a Disgenesia Gonadal Pura?

A

Cariótipo 46XX ou 46XY com fenótipo feminino e gônadas em fita (ovários ou testículos). Nos indivíduos XY é chamada de Síndrome de Swyer. A retirada dos testículos nos indivíduos 46XY está indicada (possibilidade de malignização)

53
Q

O que é a Falência Ovariana Precoce?

A

Falência ovariana antes dos 40 anos (aceleração do processo de destruição folicular). Pode ser adquirida (irradiação pélvica, quimioterapia, processos infecciosos autoimunes, cirurgias, tumores…) ou idiopática. Pode causar amenorreia primária ou secundária (depende do período de instalação). Há um maior risco de osteoporose (deve fazer reposição hormonal se não houver contraindicações)

54
Q

O que é a Síndrome de Savage?

A

É rara e determinada pela resistência ou ausência dos receptores ovarianos à ação das gonadotrofinas. As gonadotrofinas, portanto, se mantém elevadas. Pode ser primária (não tem caracteres secundários) ou adquirida (tem desenvolvimento normal ou infantil). Os folículos estão presentes, mas não amadurecem em resposta ao FSH. O tratamento é com terapia de reposição hormonal estroprogestínica

55
Q

Qual o tumor ovariano mais comumente associado com amenorreia?

A

Arrenoblastoma

56
Q

O que é o arrenoblastoma?

A

Tumor ovarianos das células de Sertoli-Leydig, produtor de androgênios, que causa simultaneamente um quadro de virilização súbita. Pico de incidência na 3ª e 4ª décadas

57
Q

O que é a deficiência da 5-alfa-redutase?

A

O genótipo é XY (possuem testículos), possuem fator de inibição mulleriano funcionante (genitália interna masculina), mas apresentam genitália externa feminina ou ambígua, devido a ausência de di-hidrotestosterona (deficiência de 5-alfa-redutase). Na puberdade, há aumento de testosterona, causando alteração no timbre de voz, ereção, libido masculina, aumento peniano, não tem mamas. O diagnóstico é feito pela relação testosterona/DHT alta principalmente após estimulação com hCG

58
Q

O que é a deficiência de 17-alfa-hidroxilase?

A

Pode ser cariótipo 46 XX ou XY (nesse último, os indivíduos não possuem útero, mas o fenótipo é feminino). A deficiência da enzima causa baixa produção de cortisol, 17-hidroxiprogesterona e esteroides sexuais. Devido à interrupção da esteroidogênese, não há retroação efetiva pelo cortisol, gerando aumento de ACTH, 11-deoxicorticosterona e corticosterona (que são hipertensivos) e aumento de progesterona também. A produção de androgênios é fundamental para a produção de estrogênios, sendo assim, pacientes com essa patologia apresentam amenorreia primária, ausência de caracteres sexuais secundários, hipernatremia, HAS, aumento de ACTH e hipocalemia. Essa enzima não é necessária para a produção de mineralocorticoides, sendo assim, há um desvio gerando produção excessiva desses hormônios, causando retenção de sódio, perda de potássio e HAS

59
Q

O que é a Hiperplasia Suprarrenal Congênita (HSRC)?

A

É uma doença autossômica recessiva, em que várias enzimas do córtex adrenal responsáveis pela biossíntese do cortisol podem ser afetadas. Ocorre diminuição de cortisol, aumento de ACTH compensatório, hiperplasia da zona reticular do córtex adrenal e acúmulo de precursores da enzima afetada. Há aumento de androgênios e de seus precursores, causando virilização. O fenótipo vai depender do período que se iniciou a exposição fetal intrauterina dos androgênios.

60
Q

Qual a principal enzima responsável pela HSRC?

A

Deficiência de 21-hidroxilase (90%)

61
Q

O que é o hemarfroditismo verdadeiro?

A

Presença de ovários e testículos em gônadas opostas ou na mesma gônada (ovotestis - mais comum). O cariótipo pode 46 XX (+ comum), XY ou mosaico. Útero quase sempre presente. A genitália externa é variável (depende da gônada dominante), mas quase sempre é ambígua.

62
Q

O que é o hímen imperfurado ou septo vaginal transversal?

A

Ocorre descamação endometrial, mas o sangramento não é exteriorizado (criptomenorreia). Há dor pélvica cíclica, ausência de menarca e caracteres sexuais secundários estão presentes

63
Q

O que é a Síndrome de Morris?

A

É um defeito no receptor androgênico, causando insensibilidade completa aos sndrogênios. Também chamado de pseudohemarfroditismo masculino. Cariótipo XY, mas fenótipo feminino. Não menstruam (vagina em fundo cego), Não há estruturas Mullerianas internas (tem testículos abdominais funcionantes que produzem hormonio anti-mulleriano), mas não há ductos de Wolf (não apresenta genitália interna nem feminina nem masculina). Apresentam algum desenvolvimento mamário (conversão de testosterona em estrogênio na puberdade), não tem pelos. Tem testosterona em níveis masculinos. Tem que retirar os testículos

64
Q

O que é a Agenesia Mulleriana?

A

Cariótipo XX, tem mamas, tem pelos axilares e pubianos, não tem útero, tem ovários (desenvolvimento sexual secundário completo), testosterona em níveis femininos. Os ciclos geralmente são ovulatórios, mas não tem menstruação. A vagina é curta e em fundo cego, há ausência ou hipoplasia uterina, da porção superior da vagina e tubas anômalas. Pode haver associado anomalias renais e das vias urinários e anormalidades ósseas. O tratamento é uma neovagina.

65
Q

O que é a insensibilidade incompleta aos androgênios?

A

Síndrome de Reifeinstein: ambiguidade genital, com pênis de tamanho variado, hipospádia, vagina rudimentar, desenvolvimento mamário variável, crescimento anormal dos pêlos

66
Q

O que é a Síndrome de Asherman?

A

Sinéquias intrauterinas decorrentes de agressão endometrial prévia (curetagem uterina repetida, DIP, endometrite tuberculosa…). Diagnóstico por histerossalpingografia ou video-histeroscopia. O tratamento é pela lise das sinéquias por meio de video-histeroscopia