Anemia falciforme

Question 1

Quais fatores favorecem a polimerização da HbS?

Answer 1

Hipoxemia
Acidose
Desidratação
Aumento da temperatura

Question 2

Qual tende a ser a primeira manifestação nas crianças com anemia falciforme?

Answer 2

Dactilite

Question 3

Quais os locais mais acometidos pelas crises álgicas?

Answer 3

Ossos longos
Costelas
Coluna vertebral
Abdome

Question 4

Como se apresenta a crise vaso-oclusiva abdominal?

Answer 4

Sinais de peritonite

Question 5

Como diferenciar abdome agudo cirúrgico de crise vaso-oclusiva abdominal?

Answer 5

Presença de peristaltismo na crise vaso-oclusiva

Question 6

Qual tipo de AVC mais comum na anemia falciforme?

Answer 6

AVC isquêmico: mais novos

AVC hemorrágico: mais velhos

Question 7

Até quantos anos tende a ocorrer a auto-esplenctomia?

Answer 7

5 anos

Question 8

Quando realizar esplenectomia na criança com anemia falciforme?

Answer 8

Após primeiro episódio de sequestro esplênico

Question 9

De que deve-se suspeitar na criança com > 5 anos com anemia falciforme e com baço?

Answer 9

Hemoglobinopatia SC, HbS + talassemia ou aumento da porcentagem de HBF

Question 10

Qual achado na eletroforese sugere anemia falciforme?

Answer 10

HbS > 85-90%

Question 11

No falcêmico com osteomielite, deve-se pensar em qual patógeno?

Answer 11

Salmonella

Question 12

Qual achado no esfregaço periférico sugere esplenectomia?

Answer 12

Corpúsculos de Howell-Jolly

Question 13

Quais os 3 órgãos mais acometidos agudamente na anemia falciforme?

Answer 13

3 P’s
Pulmão
Priapismo
Parênquima cerebral

Question 14

Quais as terapias modificadoras de doença na anemia falciforme?

Answer 14

Prevenção de infecção
Hidroxiureia
Transfusão
Quelante de ferro

Question 15

Como realizar prevenção de infecção por germe encapsulado no falcêmico?

Answer 15

Vacinação + penicilina V oral

Question 16

Como realizar a vacinação anti-pneumocócica no falcêmico?

Answer 16

13-v 2-4-6 meses + reforço aos 12 meses

23v com 2 e 6 anos

Question 17

Quando realizar penicilina V oral no falcêmico?

Answer 17

De 2 meses a 5 anos

Question 18

Quando indicar transfusão simples no falcêmico?

Answer 18

Hb < 5
Hb < 10 se procedimento
Crise aplásica / sequestro esplênico
Queda > 20% Hb basal

Question 19

Quando indicar exsanguíneo transfusão?

Answer 19

STA / Priapismo

Prevenção primária / secundária de AVC

Question 20

Qual o alvo de Hb, Ht e HbS no falcêmico?

Answer 20

Hb = 10
Ht = 30%
HbS < 30%

Question 21

Qual a vantagem da exsanguíneo transfusão em relação à transfusão simples?

Answer 21

Menor sobrecarga de ferro + redução HbS

Question 22

Quando utilizar hidroxiureia?

Answer 22

Anemia profunda (Hb < 6 em 3 dosagens)
≥ 3 crises álgicas com necessidade de internamento
2 episódios de STA
1 episódio de priapismo grave ou recorrente
Doppler transcraniamo 160-200
Disfunção orgânica crônica

Question 23

Quando utilizar quelante de ferro?

Answer 23

Ferritina > 2000
Transfusão mensal > 1 ano
Acometimento cardíaco

Question 24

Quais os benefícios da hidroxiureia?

Answer 24

Reduz frequência de crises álgicas
Melhora Hb
Reduz necessidade de transfusão

Question 25

Quando o paciente falcêmico faz reação hiperhemolítica?

Answer 25

Nos quadro de reação hemolítica tardia por aloimunização

Question 26

Quando realizar flebotomia no falcêmico?

Answer 26

Se Hb > 10 / Ht > 30%

Question 27

Como tratar a crise álgica?

Answer 27

Hidratação + analgesia + O2 se SpO2 < 92%

Question 28

Quando pensar em infarto extenso de medula óssea no falcêmico?

Answer 28

Febre + dor
Crise aplásica
Leucoeritroblastose

Question 29

Como estão os reticulócitos no sequestro esplênico?

Answer 29

Aumentados

Question 30

Qual a conduta na criança falcêmica com febre ≥ 38,5?

Answer 30

Internamento + Ceftriaxone + coleta de culturas

Question 31

Quando realizar profilaxia primária de AVC com transfusão de troca parcial crônica no falcêmico?

Answer 31

Se doppler transcraniano evidenciar velocidade de fluxo > 200 cm/s na carótida ou ACM

Question 32

Quando realizar transplante de medula falcêmico?

Answer 32

AF grave + < 16 anos

Question 33

Quando suspeitar de heterozigose de anemia falciforme com talassemia?

Answer 33

HbS > 85% + HbA2 > 3%

Question 34

Qual a conduta se priapismo por mais de 4h?

Answer 34

Aspiração dos corpos cavernosos e irrigação com adrenalina