Anemias Hiperproliferativas

Question 1

Qual a função da haptoglobina?

Answer 1

Ligar-se irreversivelmente à HB, facilitando sua metabolização.

Question 2

Qual o significado da hemossiderina?

Answer 2

É a forma “pigmentada” do ferro que resulta da metabolização do seu excesso. Quando há excesso de ferro no organismo, ele se deposita nos tecidos na forma de hemossiderina.

Question 3

A policromasia é sugestivo de que achado?

Answer 3

Reticulocitose

Question 4

Quais medicaçoes podem desencadear AHAI por IgG?

Answer 4

Alfametildopa, penicilina, cefalosporina, sullfas, AINES e platinas

Question 5

Quais doenças sistêmicas podem levar a AHAI por IgG?

Answer 5

Inflamatório: LES // AR
Hematologico: LLC // Linfoma hodgkin e não hodgkin //

Question 6

Quais agentes infecciosos se relacionam com a AHAI por IgM?

Answer 6

Bactérias: Mycoplasma Pneumoniae
Virus: CMV, parvovirus, HIV

Question 7

Quais doenças sistêmicas podem levar a AHAI por IgM?

Answer 7

Linfoma não hodgkin e macroglobulinema de waldesntom

Question 8

verdadeiro ou falso: na AHAI por IgM é indicado realizar a esplenectomia seguido de corticoterapia em casos refratários

Answer 8

Falso! Na AHAI por IgM, o mecanismo é HEPÁTICO. Além disso, não há indicação de corticoterapia, uma vez que o corticoide reduz a ligação de anticorpos IgG às hemácias, aumentando o sequestro esplenico, mas nas AHAI por IgG!

Question 9

Cite os 3 principais tipos de hemoglobina bem como suas respectivas cadeias de globinas.

Answer 9

1. HbA1: 2 alfa + 2 beta (Hb mais comum em pessoas saudáveis)
2. HbA2: 2 alfa + 2 deltas (segunda mais comum em pessoas saudáveis, mas, mesmo assim, só corresponde a 2% do total)
3. HbF: 2 alfa + 2 gama (predomina no feto e é quase inexistente em individuos adultos saudáveis)

Question 10

Quais os genótipos possíveis nas beta talassemias?

Answer 10

1. Minor: B0 + B ou B(+) + B
2. Intermedia: B(+) + B(+)
3. Major: B0 + B0 ou B0 + B(+)

Question 11

Qual o genótipo presente na alfa talassemia?

Answer 11

Carreador assintomático: aa/a-
alfa-talassemia menor: aa/– ou a-/a-
Doença da HbH: a-/–
Hidropsia fetal (Hb de Barts): – / – (incompatível com a vida)

Question 12

Porque as crises falciformes ocorrem apenas após os 6 meses de idade?

Answer 12

Porque é nesse período que ocorre redução acentua da hemoglobina fetal, que, até então, compensava a deficiência da hemoglobina S.

Question 13

verdadeiro ou falso: na anemia falciforme, há aumento de marcadores inflamatórios, como PCR e VHS

Answer 13

Falso! sobe apenas o PCR, mas não o VHS

Question 14

Qual a única anemia que cursa com HIPERCROMIA?

Answer 14

esferocitose hereditária (não é a única, mas é a mais comum com essa alteração)

Question 15

O teste de Coombs fornece anticorpos IgM contra os anticorpos IgG e a fração C3 do complemento: verdadeiro ou falso

Answer 15

Verdadeiro! Logo, nas AHAI por IgG, o coombs será positivo tanto para o IgG quanto para o C3. Já nas AHAI por IgM, só haverá opsonização contra a fração C3.

Question 16

Quais os valores de referência para os reticulócitos?

Answer 16

< 0.5% - 2% ou =< 100 000

Question 17

Como se calcula o índice de reticulócitos corrigido?

Answer 17

IRC (índice de reticulócitos corrigidos) = % do reticulócitos x Hb/15 (ou Ht/40)

Question 18

Pacientes com anemia hemolítica possuem maior risco para colelitíase: verdadeiro ou falso?

Answer 18

Verdadeiro! Litíase biliar (↑cálculos bilirrubinato de cálcio)

Question 19

Qual o significado dos Dacrócitos (hemácias em
lágrima)?

Answer 19

Ocupação medular (CA,
mielofibrose) e eritropoiese
extramedular

Question 20

Os anticorpos quentes IgG reagente contra os antígenos Rh, enquanto os anticorpos frios IgM reagemte contra os antígenos I/i: verdadeiro ou falso

Answer 20

Verdadeiro

Question 21

Na AHAI por IgG, qual opção terapeutica pode ser associada a corticoterapia?

Answer 21

Rituximabe (outras opçoes são o micofenolato, azatioprina)

Question 22

Na AHAI por IgG, como o alvo é o receptor Rh, toda prova cruzada para hemotransfusão dará positivo: verdadeiro ou falso?

Answer 22

Verdadeiro! Os anticorpos reagirão a qualquer hemácia com Rh positivo, independente da compatibilidade ABO

Question 23

Qual a terapia de escolha para AHAI por IgM?

Answer 23

Rituximabe

Question 24

Qual a principal causa da morte em pacientes com beta talassemia maior?

Answer 24

Hemocromatose, principalmente a secundário, decorrente das inúmeras hemotranfusões. (mas tbm cursam com hemocromatose primária devido a grande absorção de ferro do organismo para suprir a necessidade de hematopoiese)

Question 25

Quais os cromossomos envolvidos nas talassemias?

Answer 25

Beta: cromosso 11 Alfa: cromossomo 16

Question 26

verdadeiro ou falso: a alfa-talassemia, para ser diagnosticada, necessidade de eletroforese de hemoglobina

Answer 26

Falso! Na alfa-talassemia, não ocorre alteração na eletroforese (lembrar que a eletroforese avaliar uma relação percentual e não a contagem absoluta das hemoglobina e, como a cadeia alfa é presente em todos os tipos de hemoglobina, todas caem proprocionalmente sem alterar suas relações)

Question 27

Quais as possíveis alterações de rastreio presentes no teste do pezinho para hemoglobinopatias?

Answer 27

✓ Hb FS-Anemia Falciforme; ✓ Hb FSC - Associada à hemoglobina C; ✓ Hb FSA - associada a Beta Talassemia; ✓ FS Bart's - associada a Alfa Talassemia, - FAS - Traço falciforme

Question 28

Quais os 4 principais fatores que podem desencadear uma crise falciforme?

Answer 28

1. hipóxia 2. acidose 3. desidratação 4. infecção

Question 29

Em relação ao manejo da anemia falciforme, a sindrome torácica diferencia-se da crise álgica que quais pontos?

Answer 29

1. hidratação menos vigoroso devido ao risco de edema agudo de pulmão 2.na sindrome torácica, a hemotransfusão é feita de rotina (objetivo é manter a HbS abaixo de 30%)

Question 29

Pacientes com anemia falciforme entre 2 - 16 anos devem fazer USG doppler (positivo se > 200) de rotina para descartar o achado de moya-moya ou avaliar necessidade de profilaxia primária com hemotransfusão: verdadeiro ou falso

Answer 29

Verdadeiro

Question 30

Qual a fisiopatologia da HPN?

Answer 30

Alteração genética adquirida das células troncos hematopoieticas, que perdem a GPI, proteina responsável por ancorar o CD55 e CD59 na membrana das hemácias, protegendo-as do sistema complemento.

Question 31

Qual o tratamento de escolha para a HPN?

Answer 31

Eculizumab (impede a formação do complexo complemento de ataque a membrana)

Question 32

O que são os corpúsculo de Howell-jolly?

Answer 32

são fragmentos do material nuclear liberado na degradação do núcleo das células vermelhas do sangue (presente nos distúrbios da hematopoiese, como na ANEMIA megaloblastica)