Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

PED Hemato- en oncologie > Anemie > Flashcards

Anemie Flashcards

(63 cards)

Start Studying
1
Q

Welke zijn de verschillende oorzaken van anemie bij kinderen?

A
  • Aanmaakprobleem
  • Afbraakprobleem
  • Bloeding
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is de meest voorkomende oorzaak van anemie bij kinderen?

A

ijzergebreksanemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Oorzaken van ferriprieve anemie?

A
  • Voornamelijk bij kinderen < 4 jaar: verminderde intake, verhoogde behoefte door sterke groei
  • Meisje bij begin van puberteit (menstruatie)
  • Chronische ziekte: coeliakie, IBD, …
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Symptomen van anemie bij kinderen?

A
  • Bleek
  • Vermoeid
  • Slechte eetlust
  • PICA! => het eten van substanties die niet bedoeld zijn om te eten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Diagnose van ferriprieve anemie?

A
  • Hypochrome microcytaire anemie met weinig reticulocyten

* Ferritine is gedaald, en TIBC gestegen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

behandeling van ferriprieve anemie?

A

Ijzersupplementen
• In te nemen met sinaasappelsap zonder melkproducten en een ijzerrijk dieet

Bij adolescente meisjes –> overweeg OAC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Waaraan meoten we denken indien anemie blijft bestaan ondanks ijzersupplementen?

A

Aan een aangeboren ijzerstofwisselingziekte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Oorzaak van vitamine B12 en foliumzuurdeficiëntei?

A

Uitzondering zijn patiënten met voedingsproblemen (anorexie, baby’s van veganistische ouders die hun kind alternatieve melk geven)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Gevolgen van vit. B12 en foliumzuurdeficiëntie?

A

 Macrocytaire anemie
 Hypersegmentatie van de neutrofielen
 Vaak ook andere voedingsstoffen deficiënt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Oorzaken van beenmergfalen?

A

 Ernstige aplastische anemie
 Refractaire cytopenie (Myelodysplastisch syndroom)
 Pure redcell aplasia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Diagnose beenmergfalen?

A
  • Labo: meestal zijn andere cellijnen ook laag

- Beenmergpunctie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Behandeling van beenmergfalen?

A

Stamceltransplantatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Definitie transiënte erythroblastopenie of childhood (TEC)?

A

Tijdelijke erythroblastopenie door aanmaakstoornis van erytrocyten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is de kliniek van transiente erythroblastopenie van childhood?

A

 Normochrome, normocytaire anemie
 Reticulocytopenie
 Regelmatig ook neutropenie en milde thrombocytopenie
 Verder gezond kind (door geleidelijk verloop wordt de anemie goed verdragen door het kind)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Oorzaken van transiënte erythroblastopenie van Childhood?

A
  • in 50% voorafgaande bacteriële of virale infectie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Behandeling van transiënte erythroblastopenie of childhood?

A

 Spontaan herstel treedt op binnen enkele weken tot maanden

 Geen recidieven

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

PF Blackfan Diamond anemie?

A

Intrinsiek defect van erythroid progenitor cellen –> snelle onset van macrocytaire anemie in kinderen (< 1 jaar)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Kliniek van blackfan diamond anemie?

A
  • Kort postuur
  • Malformaties bovenste extremiteiten: triphalangeale duim
  • Microcefalie, micrognatie
  • Hypertelorisme, platte neus, …
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Diagnose van blackfan diamond anemie?

A

Rbc-elektroforese: gestegen HbF, gedaald totaal Hb
Labo: lage reticulocyten
Beenmergbiopsie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Behandeling van blackfan diamond anemie?

A

Lage dosis corticosteroïdne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wat is het meest voorkomende enzym defect bij mensen?

A

Glucose-6-fosfaatdehydrogenase (G6PD) deficiëntie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Overerving van G6PD deficiëntie?

A

X-gebonden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Gevonden van G6PD deficiëntie?

A

Vermindering gereduceerde glutathion –> verminderde bescherming van rbc tegen oxidatieve schade en stress –> intravasculaire en extravasculaire hemolyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Kliniek van G6PD deficiëntie?

A

• Manifesteert zich als neonatale geelzucht of een acute hemolytische anemie
–> Vaak getriggerd door oxidatieve stress door infectie of blootstelling aan medicatie of bepaalde voedingsmiddelen (vb: Fava bonen)

Naast deze episodes
• Geen anemie
• Geen klinische/laboratorische tekenen van hemolyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Diagnose van G6PD deficiëntie?
- G6PD activiteit meten bij patiënten met tekens van hemolytische anemie (best te doen na acute hemolytische crisis)
26
Behandeling van G6PD deficientie?
 Patiënten wordt aangeraden bepaalde voeding (Fava bonen) en geneesmiddelen te vermijden  Tijdens een ernstige crisis wordt meestal een bloedtransfusie toegediend
27
PF van hereditaire sferocytose?
 Veroorzaakt door één of meerdere afwijkingen in de membraaneiwitten van het cytoskelet van de rode bloedcel
28
Kliniek van hereditaire sferocytose?
- 65% klachten in neonatale periode: icterus neonatorum en/of anemie - Op latere leeftijd: hemolytische crisissen met anemie en icterus (meestal door virale infectie) + splenomegalie
29
Complicatie van hereditaire sferocytose?
Galstenen
30
Overerving van hereditaire sferocytose?
``` 75% = autosomaal dominant 25% = autosomaal recessief ```
31
Diagnose hereditaire sferocytose?
- AGLT: verstelde lysis rbc - Verminderde expressie eiwit spectrine - Genetisch onderzoek
32
Behandeling van hereditaire sferocytose?
o Erythrocytentransfusie bij ernstige hemolytische crisissen | o Bij veel patiënten met ernstige kliniek wordt de milt weggenomen na de leeftijd van 6 jaar
33
Welke 2 meest gekende hemoglobinopathiën zijn er?
- Sikkelcelanemie | - Thallassemie
34
Bij welke populatie komt sikkelcelanemie meeste voor?
Subsaharische populație (afrika)
35
Overerving van sikkelcelanemie?
- autosomaal recessief
36
PF sikkelcelanemie?
Puntmutatie in het beta-globulinegen --> vorming van HbS - -> verminderde levensduur erytrocyten = chronische hemolytische anemie - -> polymerisatie van het Hb in rbc onder omstandigheden van verminderde zuurstofspanning, acidose of hyperosmolariteit --> vaso-occlusieve of sikkelcelcrissen
37
Wat is de typische kliniek van sikkelcelanemie?
* Vaso-occlusieve crisissen * Hemolytische crisissen * Aplastische crisissen * Verhoogd risico op infecties
38
Waardoor worden aplastische crisissen bij sikkelcelanemie het vaakst uitgelokt?
Door parvovirus B19 --> opvallende reticulocytopenie
39
Behandeling van sikkelcelanemie?
``` • Hyperhydratatie • Pijnstilling • Bloedtransfusies - Stamceltransplantatie - Vaccinatie en zo nodig profylactische AB behandeling ```
40
Diagnose sikkelcelanemie?
- Hb-elektroforese - Bloedfilm - Genetisch onderzoek
41
In welke populatie komt thalassemie het meeste voor?
Mensen rond het middellandse zee gebied
42
PF thalassemie?
• Wordt veroorzaakt door verminderde of afwezige productie van polypeptide ketens van het hemoglobine
43
Welke 2 belangrijke vormen van thalassemie onderscheiden we?
- Alfa- thalassemie | - Beta-thalassemie
44
Waaruit is hemoglobine opgebouwd?
2 beta en 2 alfa keten
45
Hoeveel genen coderen voor alfa-globuline?
4
46
Hoeveel genen coderen voor beta-globuline?
2
47
Vanaf wanneer is alfa-thalassemie klinisch relevant
Vanaf dat 3-4 alfa-globuline genen uitgeschakeld zijn
48
Waartoe leidt alfa-thalassemie met 4 defecte alfa-globuline genen?
Hydropa foetalis --> overlijden voor of rondom de geboorte
49
Diagnose alfa-thalassmei?
Genetisch onderzoek
50
Wanneer spreekt men van beta-thalassemie major?
Van zodra er 2 beta-globuline genen defect zijn,
51
wanneer treden klachten van beta-thalassemie op en waarom?
Vanaf 4 maanden. | Voor deze leeftijd nog voldoende aanmaak van foetaal hemoglobine
52
Kliniek van beta-thalassemie major?
- Progressieve (hemolytische) anemie - Transfusienood - Skeletdyplasie door hoge EPO waarden - Transiënte aplastische crisissen - hepatosplenomegalie
53
Behandeling van beta-thalassemie major?
- Enkel door frequente bloedtransfusies - Voorkomen van ijzeropstapeling door middel van chelatoren - Patiënten met ernstige kliniek --> beenmerg transplantatie ASAP
54
Complicatie van bloedtransfusies?
= ijzerstapeling in organen --> cardiomyopathie, leverfalen, endocrienolgosiche afwijkingen, groeivertraging en osteopenie
55
Diagnose van beta-thalassemie major?
• Vermoeden bij microcytaire anemie • Reticulocytose , gestegen LDH, gedaald haptoglobine - Hyperbilirubinemie • Hemoglobine elektroforese - Bloedfilm: target cells en teardrop cells
56
Wanneer moten we bedacht zijn op beta thalassemie minor?
Vanaf HbA2 > 3,5%
57
wat is HbA1?
hemoglobine met 2 alfa en 2 beta chains = > 97% van menselijke hemoglobine
58
Wat is HbA2?
Hemoglobine met 2 alfa en 2 DELTA chains (nl < 3%)
59
Hoe kan ijzerstapeling vermeden worden?
Door toediening van chelatoren
60
Definitie van auto-immune hemolytishe anemie?
Anemie ontstaan doordat er auto-immuun antistoffen tegen RBC gevormd owrden
61
diagnose van AIHA?
* Hemolytische anemie (laag Hb, normaal MCV, verhoogd bilirubine en LDH, verlaagd haptoglobine en een reticulocytose) * Bevestigd door aantonen van antistoffen tegen RBC * Eventuele onderliggende oorzaak uitsluiten
62
Hoe werkt de bloedgroepincompatibiliteit tussen moeder en neonaat?
Voornamelijk bij een verschil in Rhesus factor. | Andere bloedgroepen minder ernstig
63
Behandeling van AIHA?
* Bloedtransfusie * IV immuunglobulines * Corticosteroïden * Andere vormen van immunosuppressiva

PED Hemato- en oncologie (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions