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Flashcards in APP 4-6 Deck (52):
1

Pentade du purpura thromobcytopénique thrombotique (PTT)

1. Thrombocytopénie
2. Fièvre
3. Anémie hémolytique microangiopathique
4. Anomalies neurologiques
5. Insuffisance rénale

2

8 options de traitement pour le Purpura Thrombocytopénique Immun (PTI)

1. Corticostéroïdes
2. Immunoglobulines intraveineux (bloquent les récepteurs Fc des macrophages)
3. Anticorps monoclonaux (empêchent la production d'Ac)
4. Immunosuppresseurs
5. Agonistes du récepteur de la TPO
6. Splénectomie
7. Transfusion de plaquettes
8. Transplantation de cellules souches

3

Le PTT est causé par une déficience en _____, qui a comme fonction de _____.

métalloprotéase ADAMTS13;
cliver les multimères de facteur von Willebrand

4

Quels 3 résultats de labo sont suffisants pour confirmer un diagnostic de PTT?

- thrombocytopénie (FSC)
- schistocytes (frottis)
- LDH sérique augmenté (biochimie)

5

Comment traite-t'on le PTT?

Échange de plasma + Rituximab (pr récurrences)

6

Caractéristiques du syndrome hémolytique urémique (SHU) pouvant le différencier du PTT

- Affecte surtout les enfants
- Suite à une infection à E. coli
- Se présente par une diarrhée, pouvant devenir sanglante. atteintes rénales et crises neurologiques
- Niveaux ADAMTS13 normaux

7

Comment traite-t'on le SHU?

Tx de support: dialyse et contrôle de l'hypertension

8

5 résultats de labo attendus pour une CIVD

1. Thrombocytopénie
2. Fibrinogène diminué
3. D-dimères augmentés
4. TT prolongé
5. TP et APTT prolongés (syndrome aigu)

9

Comment traite t'on la CIVD?

Transfusion de plasma frais congelé (re: pts qui saignent)
Rx antiplaquettaires ou antithrombotiques (re: pts en thrombose)

10

Précurseurs myéloïdes du bassin prolifératif (mitotique)

Myéloblastes → Promyélocytes → Myélocytes

11

Précurseurs myéloïdes du bassin post-mitotique

Métamyélocytes → Granulocytes → Bands → Neutrophiles

12

Quelle est la valeur normale de neutrophiles?

1,8 - 7,5 (x10^9/L) chez les blancs
1,5 - 7,5 (x10^9/L) chez les noirs

13

Principes de Tx: Leucémie lymphoïde chronique

Asymptomatique/ stade précoce: watch and wait

Symptomatique/ stade III-IV: FCR
- Fludarabine
- Cyclophosphamide
- Rituximab

14

Principes de Tx: lymphome folliculaire

Asymptomatique: watch and wait

Symptomatique: R-CVP

15

Principes de Tx: Lymphome non Hodgkinien agressif

R-CHOP:
- rituximab
- cyclophosphamide
- hydroxydaunorubicin (adriamycine)
- oncovin (vincristine)
- prednisone

16

Principe de Tx: Lymphome de Burkitt

Doses élevées de:
- methotrexate
- cytosine arabinosine
- cyclophosphamide

17

Translocation associée au lymphome folliculaire

T(14;18) -> expression constitutive de BCL-2, une protéine anti-apoptotique

18

Translocation associée au lymphome de Burkitt

T(8;14) -> MYC est mis dans un gène d’Ig et surexprimé

19

Translocation associée à la leucémie myéloïde chronique

T(9;22) -> protéine chimérique BCR-ABL1, activité tyrosine kinase constitutive

20

Marqueur des cellules blastiques

CD34

21

Immunophénotypage du lymphome folliculaire

CD10-19-20-22
BCL2

22

Immunophénotypage du lymphome de Burkitt

CD19-20-22, CD79a, CD10
HLA-DR, CD43

23

Immunophénotypage de la LLC

CD19-20-23,
CD5

24

Immunophénotypage de la LLA-T

CD2-3-7

25

Immunophénotypage de la LLA-B

CD10-19-22

26

Immunophénotypage de la LMA

CD13-33, CD41, CD117

27

Mécanisme d’action du Rituximab

- anticorps monoclonal reconnaissant les Lym B
- se lie au CD20
- induit la cytotoxicité Ac-dépendante, le complément, ou l’apoptose

28

DDx de leucocytose neutrophilique

- infection bactérienne
- inflammation
- trouble métabolique aigu
- hémorragie aiguë
- néoplasie
- asplénie
- grossesse
- Rx

29

Symptômes B (classification Ann Arbor)

1. Sudations nocturnes profuses
2. Perte de poids >10% en 6 mois
3. Fièvre inexpliquée >38 C

30

Inhibiteurs de le tyrosine kinase

1e génération:
- imatinib (Gleevec)
2e génération:
- dasatinib
- nilotinib
- bosutinib

31

Tests cytochimiques: LMA

Myéloperoxydase +
Noir Sudan +
Estérases +

32

Tests cytochimiques: LLA

TdT +
PAS +

33

Translocations associées à la leucémie lymphoblastique aiguë

B-ALL: t(12; 21) -> protéine de fusion TEL-AML1
Aussi, t(v; 11q23) chez le bébé, t(9; 22) chez la personne âgée

34

Mutations à pronostic favorable LMA

T(15; 17), t(8; 21), inv(6)

35

Mutations à pronostic défavorable LMA

5q- ou 7q-
TP53
Complexe (>=3 anomalies)
FLT3

36

Effets secondaires: rituximab

Réaction anaphylactoïde
Immunosuppression

37

Effets secondaires: cyclophosphamide

Cardiotoxicité
Cystite hémorragique
Perte de cheveux

38

Effets secondaires: adriamycine (H)

Cardiotoxicité
Perte de cheveux

39

Effets secondaires: vincristine (oncovin)

Neurotixicité
Iléus paralytique
Neuropathie périphérique
Vésicant (irrite les vaisseaux)
SIADH (hyponatrémie)

40

Effets secondaires: prednisone

Intolérance au glucose
Trouble d’humeur/ psychose
Ulcère gastrique
Ostéoporose
Hypertension

41

Mutations souvent trouvées dans le syndrome myélodysplasique

Monosomie 5 ou 7; 5q-; trisomie 8

42

3 agents (triggers) pouvant causer l’anémie hémolytique chez une personne déficiente en G6PD

- une infection
- prise de Rx/ drogues
- ingestion de fèves

43

3 trouvailles attendues au frottis d’un patient déficient en G6PD en crise hémolytique

Réticulocytose
Cellules mordantes (élimination splénique de l’Hb dénaturé)
Corps de Heinz (Hb dénaturé)

44

3 causes d’hémolyse intravasculaire

- hémoglobinurie paroxystique nocturne
- anémie hémolytique auto-immune à froid
- déficience en G6PD avec stress oxydatif

45

3 paramètres de labo orientant vers une hémolyse intravasculaire

Aug Hb plasmatique -> hémoglobinurie
Hémosidérine urinaire
Dim haptoglobine

46

Le groupe sanguin O a quel type d’anticorps dans son plasma?

IgG anti-A, IgG anti-B

47

Mécanisme de l’AHAI type chaud

Production d’Ac IgG qui se lient aux GR de façon optimale à 37 degrés.
Perte membranaire partielle et fixation du complément.
Sphérocytose et destruction dans la rate.

49

Mécanisme de l’AHAI type froid

Production d’A IgM qui se lient aux GR à 4 degrés, fixent le complément +++, et causent une hémolyse intra- et extravasculaire.
Les IgMs sont enlevés lorsqu’ils passent dans les zones de circulation chaude.

50

Effets secondaires: cytarabine

Neurotoxicité cérébelleuse
Conjonctivite
Mucosite

51

Effets secondaires anthracyclines

Toxicité cardiaque (dose maximale à vie)
Perte de cheveux

52

Effets secondaires imatinib

Rétention de liquides
Perméabilité vasculaire

53

Corps de Döhle

Inclusion basophile dans le cytoplasme de neutrophiles.
signe de neutrophilie