Barnaskurðlækningar II - KÓ Flashcards
(78 cards)
1
Q
Hverjar eru orsakir Omphalocele?
A
Orsakir eru óþekktar en það verður:
- Defect í ferlinu þegar görnin snýr sér í kvið
- Defect í samruna vöðvalaga í kviðvegg
2
Q
Hvernig er hægt að greina Omphalocele á fóstuskeiði?
A
- Í fósturómun á meðgöngu
- Hækkun á alpha-feto próteini hjá móður
3
Q
Hvað er Omphalocele?
A
Defect í kviðvegg þar sem garnirnar liggja í amnionpoka utan á kviðnum. Á 4. viku fósturþroska vaxa garnir út vegna plássleysis í kvið en á 10. viku fer pokinn inn og það verður rotation á görn. Ef omphalocele þá skilar görnin í fóstrinu sér ekki inn og þar af leiðandi verður ekki rotation á görninni sem á að vera og því malrotation. Garnir liggja í poka utan á kviðvegg.
4
Q
Hvaða líffæri geta verið í Omphalocele?
A
Í poka utan á kviðvegg geta verið allt frá garnalykkjur upp í megnið af þarmi, magi og lifur.
5
Q
Hvernig er Omphalocele meðhöndlað?
A
Aðgerð - koma þessu inn. Getur verið erfitt í fyrstu tilraun vegna plássleysis. Vantar stórann hluta kviðveggs og kviðurinn of lítill og þá oft ekki hægt að loka eftir fyrstu aðgerð.
Taka pokann og skera á hann og troða svo inn - ef gengur ekki þá búta til strokk úr pokanum utan um það sem ekki kemst inn og troðið svo inn smám saman á nokkrum vikum.
Ef lifur í pokanum þá erfiðara að koma inn því hún er svo viðkvæm.
6
Q
Horfur Omphalocele og tengsl við aðra galla?
A
Há dánartíðni Há tíðni (50-70%) annarra galla - Beckwith-Wiedemann syndrome - Hjartagallar (allt að 40%) - Taugakerfisgallar - Þvagfæragallar (extrophy) - Meltingarfæragallar Omphalocelin sjáf ekkert mjög hættuleg aðrir gallar eins og hjarta- og lungnagallar eru hættulegastir.
7
Q
Getur orðið strangulation á Omphalocele?
A
Nei!
8
Q
Getur orðið strangulation á Gastroschisis?
A
Já
9
Q
Hver er tíðni Omphalocele og Gastroschisis?
A
Omphalocele: 1/6.000-1/10.000 fæðingum
Gastroschisis: 1/2.000-1/10.000 fæðingum. KK=KVK
10
Q
Hverjar eru orsakir Gastroschisis?
A
- Orsakir óþekktar
- Talið að það verði slys á meðgöngu eða vasculer áverki
- Oft unglingar eða ungar mæður
- Ekki þekkt genetík
- Lífstíll? Hefur verið tengt við kókainneyslu á ishcemískum grunni og vanti blóðflæði í pokann og hann rifni. Gerist áður en görnin er komin alveg inn og nær ekki að leggjast rétt.
11
Q
Hvað er Gastroschisis?
A
Defect í kviðvegg og garnirnar eru úti um kviðvegg og eru ekki í poka. Liggur í amniotic vökva sem er mjög ertandi og garnirnar ver’a þykkar og leðurkenndar.
Gerist á 5-8. viku fósturlífs og líklega vegna rofs á æðum til kviðveggjarins sem þá ekki lokast.
12
Q
Hvernig er hægt að greina Gastroshisis á fósturskeiði?
A
- Greinist oft á meðgöngu
- Hækkun á alfa-fetópróteini hjá móður
13
Q
Hvað einkennir Gastroschisis?
A
- Op í kviðvegg hæ. megin við nafla
- Eingöngu þarmar, magi og/eða ristill
- Enginn poki utan um þarma
- Ekki aukin tíðni annarra galla. Nema! atresia á görn
14
Q
Meðferð Gastroschisis?
A
Aðgerð - Oft ekki hægt að loka strax því görnin er þykk, leðurkennd og stutt því hún er búin að liggja í amniotic vökva sem er ertandi. Getur því verið smá tíma að jafna sig.
En reynt að setja görn sett inn helst sama dag og fæðist og beðið í nokkrar vikur þar til barnið fer í gang. Taka botnlangann oftast ef þeir sjá hann.
15
Q
Hverjir eru fylgikvillar Gastroschisis?
A
- Þykk og illa funkerandi görn
- Malrotation
- Short bowel syndrome
- Jafna sig oftast á fáeinum vikum
16
Q
Hver er munurinn á Omphalocele (O) og Gastroschisis (G)? - Tafla í fyrirlestri: Staðsetning, stærð defects, poki, innihald, útlit garnar, malrotaion, virkni garna, aðrar anomaliur?
A
- Staðsetning: O í nafla en G hægar megin við nafla
- Stærð defects: O er stór (2-10 cm) en G lítill (2-4 cm)
- Poki: O með poka en ekki G
- Innihald: O getur verið með lifur og görnum en G með görnum (og kynkirtlum)
- Útlit garnar: O hefur eðlilgt útlit en G þykkar og leðurkenndar garnir
- Malrotation: Já bæði
- Virkni garna: Góð í O en lítil í G
- Aðrar anomaliur: Algengar í O en ekki G (bowe atresia)
17
Q
Hvar er algengast að vera atresiu í görn og hvar sjaldgæfast?
A
Langalgengast í mjógirni, ileum>jejenu
Næst algengast í skeifugörn
Sjaldgæft í ristli
18
Q
Mismunandi gerðir atresiu í görn? (4)
A
- Himna sem lokar fyrir
- Vantar görnina með örstreng á milli
- Vatnar görn og tilsvarandi mesenterium
- “Coktailpylsur”
19
Q
Hver eru einkenni atresiu í görn? (4)
A
1) Polyhytramnion
2) Þaninn kviður
3) Galluppköst
4) Meconium +/-
20
Q
Hver er algengasta orsök polyhydramnion?
A
Vélinda atresia
21
Q
Orsakir atresiu í skeifugörn?
A
- Vasculer slys: Eitthvað sem kemur fyrir á meðgöngunni sem velur ischemiu í görn og stricturu.
- Defect recanalisation
22
Q
Hvernig er best að greina atresiu á görn?
A
Klíník + Rtg
- Rtg kviðarholsyfirlit oft fyrsta mynd. Einnig hægt að gera með skuggaefni að ofanfrá eða neðan.
- Stundum nóg að gera plain röntgenmynd => dilateraðar garnir fyrir ofan stílfu
- Ef há atreisa þá eru fáar dilateraðar lykkjur en ef lág þá fleiri dilateraðar lykkjur
23
Q
Hver er tíðni atresiu á skeifugörn og hjá hvaða börnum er þetta algengt?
A
Tíðnin er 1/20-40þús
30% hafa Downs sx
24
Q
Hvernig er atresia í görn meðhöndluð?
A
Aðgerð. Hvernig aðgerðin er fer eftir því hver gallinn er.
- Ef himna er nóg að opna himnuna og loka aftur
25
Hverjar eru mismunagreiningar við atresiu á skeifugörn?
- Pancreas annulare: Þegar brisið sem snýst með görninni rennur saman við sjálft sig (skott við haus) og myndar hring utan um görnina og getur þrengt að.
- Malrotation = böndin sem myndast þrengja að þarminum
26
Hvernig má greina atresiu í skeifugörn?
- Rtg mynd: Double-bubble sign => sprautað lofti niður í maga og þá kemur þetta fram
- Einnig er Rtg passage => sést skuggaefnið enda.
27
Hvernig aðgerð er gerð á atresiu í skeifugörn?
Tvær mismunandi aðgerðir hægt að gera ef stuttur strengur eða engin tenging á milli (mynd á glæru 27 í fyrirlestri)
(1) side-to-side anastomosa, þá er stuttur partur sem er blindur
(2) fyrsti hluti skeifugarnar og fyrsti hluti jejenum tengdir saman og þá er stór luppa sem er blind.
28
Hver er tíðni atresiu í smágirni og hjá hvaða börnum er þetta algengast?
Tíðni 1/500-1/5000
| Aukin tíðni hjá pre- og dysmatur börnum
29
Hver er orsök atresiu í smágirni?
1) Blóðþurrð á meðgöngu s.s. volvulus, inernal hernia (tengt malrotation)
2) Ófullkomin opnun á þarminum
30
Mismunagreiningar atresiu/stenosu í smágirni?
1) Cystic Fibrosis (vantar meltingarensím og innihaldið verður eins og sílíkon - sést dilstalt í ileum)
2) Meconium ileus
3) NEC
4) Hirschsprüng
31
Aðgerð á atresiu í smágirni, hvernig?
Dilateraði hlutinn skorinn í burtu og svo tengt saman.
32
Mismunagreiningar við atresiu/stenosu í ristli?
1) Meconium plug syndrome
2) Left colon syndrome
3) Mb. Hirschsprüng
4) Meconium ileus
33
Hver er tíðni pylorus stenosu og hvenær eru börn oftast að greinast?
1,5-4/1000 fæðinga
2x algengara í kk
Greinast venjulega 4 vikna gömul +/- 2 vikur
34
Hvað er pylorus stenosa og hvað orsakar hana?
Orsök er óþekkt
| - pylorus stenosa verður vegna hypertrophiu á pylorusvöðvanum og það vantar slökun.
35
Hver eru einkenni pylorsus stenosu?
1) Kröftug uppköst (hungry vomitter)
2) Vanþrif
3) Dehydration, elektrolytatruflanir
36
Afhverju dóu börn með pylorus stenosu áður fyrr?
Vegna elektrolytatruflana - arrithmyur, shock o.fl.
37
Hvernig greinir maður pylorus stenosu?
- Klínísk einkenni
- Blóðrannsóknir, Electrolytar, pH
- Ómun - mjög góð rannsókn
- Rtg með skuggaefni (eins og blaðra að springa og hárfín lína fyrir neðan - sjá mynd glæra 46)
38
Hver er meðferðin við pylorus stenosu?
- Gefa vökva og leiðrétta electrolytatruflanir
| - Aðgerð = Pyloromyotomia þegar orðin stabíl. Gert í laparotomiu hérlendis. Vöðvinn klofinn upp á þversniðið.
39
Hvaða herniur eru algengastar í krökkum?
Naflaherniur og náraherniur (inguinal) eru algengastar
Epigastrial herniur ekki svo óalgengar
Femoral herniur algengar í fullorðnum
40
Algengi naflakviðslits?
10-30%
41
Orsök naflakviðslits?
- Veikleiki umhverfis naflaæðar vegna ófullkominnar lokunar (innbyggður veikleiki í vegg þar sem naflastrengur var, lokast smám saman af sjálfu sér án þess að klemmist)
42
Einkenni naflakviðsits?
Útbungun í nafla
43
Meðferð naflakviðslits?
Hverfur að sjálfu sér án aðgerðar og klemmist aldrei. Gerð aðgerð ef mjög stórt eða ennþá við 5-6 ára aldur.
44
Algengi og orsakir miðlínukviðslits?
Algengi 3-5%
Orsakast af veikleika í linea alba utan nafla
- getur verið nokkrir eða jafnvel röð af haulum
45
Meðferð miðlínukviðslits?
Aðgerð
- oftast pínulítið gat í faciunni (2mm) er lagað því ef verður fyrir hnjaski þá blæðir í þetta og það getur orðið strangulation
46
Orsök og einkenni nárakviðslits?
- Orsök er ófullkomin lokun á processus vaginalis
| - Einkenni: Fyrirferð í nára. Oft lýst af foreldrum sem fyrirferð sem kemur og fer. Getur klemmst fast.
47
Meðferð nárakviðslits?
Aðgerð. Aldrei gert akút því þá meiri hætta á að komi aftur.
48
Faraldsfræði nárakviðslits?
- 0,8-4,4% fæð.
- mest fyrstu 12 mánuðina
- 30% í aðgerð fyrir 6 mánaða aldur
- drengir 6 : stúlkur 1
- allt að 20-30% fyrirbura
- 60% hægra megin, 30% vinstra megin, 10% báðum megin
49
Hver er munurinn á direct og indirect náraherniu?
- Direct kemur út medialt við a. epigastrica
| - Indirect kemur út lateralt við a. epigastrica
50
Hvort er algengara í börnum indirect eða direct hernia?
Lang flest nárakviðslit í börnum eru indirect
Í fósturþroskanum fer eistað niður funiculus og tekur með sér fellingu úr peritoneum sem heitir processus vaginalis og lokast svo og verður tunica vaginalis. Ef lokast ekki þá þá verður hernia.
Hjá stelpum verður hernia sem fylgir ligamentum rotundum => indirect
51
Hver er tíðni og orsakir þindarslits?
- Tíðni er 1/2000-1/4000 fæðinga
- Orsakir: ófullkomin samruni vöðvalaga í septum transversum milli kviðarhols og brjósthols á viku 4-10 => gat á þindinni.
Afhverju er óþekkt - genetík, umhverfisþættir, sporatísk tilfelli
52
Hver er afleiðing þindarslits?
Lungað þeim megin verður vanþroska og lítið. Þrýstir jafnvel á lungað hinumegin sem verður þá líka lítið. Fer eftir stærð og umfangi hver afleiðingin er en aðalvandamálið er oftast lungnaháþrýstingur.
Getur verið eitt og sér eða með öðrum göllum líka.
53
Hverjar eru tegundir þindarslits? (5)
- Bochdalek (80-85% er vinstra megin en 15% hægra megin) - er þetta algengasta congenital þindarslit.
- Sjaldan "true hernia" með poka
- Morgagni (retrosternal) - finnast oft við tilviljun
- Hiatus hernia
- Paraoesophageal hernia
54
Hvort er betra að hafa Bochdalek þindarslit hægra eða vinstra megin?
Betra að hafa vinstra megin en hægra megin því ef hægra megin þá getur lifrin farið upp og festst og þá er erfitt að ná henni niður. Hægri herniur eru oft stærri.
55
Hvernig greinir maður þindarslit?
- Greinist oftast á meðgöngu í fósturómun - getur verið erfitt að greina hvort malformation á lunga eða fósturgörn upp í thorax.
- Annars klíník einkenni eftir fæðingu - eru lafmóð og þarf að intubera strax
- Rtg af lungum
56
Einkenni þindarslits?
- Öndunarerfiðleikar
- Lungnahypoplasia, mest ipsilateralt
- Pulmonary hypertension
- Einkenni frá öðrum göllum ef til staðar
57
Hvaða gallar eru algengir í þindarsliti?
- Er einangraður galli í uþb. helmingi tilfella
- “Standard” fylgikvillar eru malrotation og lungnahypoplasia.
- Til gallar í flestum öðrum kerfum
- Mörg syndrome
58
Meðferð við þindarsliti?
1) Stuðningsmeðferð fram að aðgerð: ECMO, NO meðferð, Oscillator, ath. mikil hætta á pneumothorax
2) Skurðaðgerð: Gerð þegar stabíl. Gerð primer lokun. Lunga expanderast á nokkrum vikum og er orðið eðlilegt. Ef ekki lungnaháþrýstingur þá lagast þetta oft að mestu leyti.
59
Horfur barna með þindarslit?
Há dánartíðni i heildina, tölur mismunanid (60-90%)
60
Hvað er hydrocele. Hver er munurinn á communiserandi og non-communiserandi hydrocele. Hver eru einkennin?
- Það er algengt fyrirbæri sem er í raun það sama og kviðslit þ.e. processus vaginalis til staðar. Er ýmist opinn í annan eða báða enda. Er oftast til staðar frá fæðingu og oft báðumegin.
- Ef opinn í báða enda og canallinn lítill þá fer peritoneal vökvi í gegn (fram og til baka) en garnir komast ekki => communiserandi hydrocele. Er misstór, oft lítið á morgnanna og stórt á kvöldin. Hættan er að canallinn getur víkkað og það orðið herniation.
- Ef lokaður þá kemst vökvinn ekki á milli. Vökvinn myndast frá frumum í processus vaginalis. Hydrocele getur verið í funiculus eða testis.
61
Greining á hydrocele?
- Fyrirferð í pung sem ekki er aum og hægt að gegnumlýsa
| - Ef misstór => communiserandi en ef alltaf jafn stór þá non-communiserandi
62
Meðferð á hydroele?
- Engin aðgerð ef noncommunserandi. En ef hverfur ekki innan 2 ára þá er gerð aðgerð.
- Alltaf aðgerð ef communiserandi því getur víkkað og orðið hernia (skv. ÞR)
63
Obstructive uropathi: Orsakir uretero-pelvin þrengsla? Algengi?
Orsakir:
- Bandvefsmyndun í vegg þvagleiðara (innbyggð stenosa)
- Utanaðkomandi þrýstingur
Algengur galli í þvagfærum og oft greint fyrir fæðingu. Tíðni 1/1000 – 1/1500 fæðingum, kvk:kk = 2:1
64
Obstructive uropathi: Einkenni uretero-pelvin þrengsla?
- Oft engin (finnst við tilviljun)
- Sýking
- Verkir (hjá eldri börnum)
- Fyrirferð (stór nýrnaskjóða)
65
Obstructive uropathi: Greining uretero-pelvin þrengsla?
- Greinist oft í fósturómun á meðgöngu
- Saga og skoðun t.d. verkir eftir barnaafmæli. Þreifast ekki í kviðskoðun nema mjög stór víkkun.
- Greinist með IVU (Rtg mynd með skuggaefni)
- Frekari rannsóknir: Renografia (sýnir starfsemi barkar), cr-EDTA clearans, blóðrannsóknir, bakflæðirannsókn.
66
Obstructive uropathy: Meðferð uretero-pelvin þrengsla?
Fylgjast með framvindu þ.e. beðið og séð hvað verður og hvernig starfsemin er. Ekki meðhöndla myndirnar. Ef starfsemi viðkomandi nýra er minna en 40% af heildinni og/eða endurteknar sýkingar er gerð aðgerð
67
Obstructiv uropathi: Orsakir Megaureter?
Stífla eða bakflæði.
- Orsakir stíflu:
1) Bandvefsmyndun í blöðruveggnum
2) Ureterocele (oft afleiðing af tvöföldu safnkerfi eða eitt og sér)
3) Tvöfallt safnkerfi (duplication)
4) Neurogen blaðra, hypertrophic bladder wall => spasmi og stífla
5) Þvagrásarloka = urethravalvula sem stíflar þegar komin niður í urethra
- Orsakir bakflæðis:
1) Galli í lokunarútbúnaði í blöðruvegg - Venjulega kemur ureter á ská inn í blöðruvegginn og þegar blaðra fyllist þá ýtir hún á ureter og pressar saman. Ef ekki á ská heldur undir öðru horni er sama hvað blaðran fyllist þá lokar hún aldrei á og það verður bakflæði.
2) Vegna stíflu/þrengsla neðar í kerfinu
3) Neurogen blaðra
68
Obstructiv uropathi: Einkenni Megaureter?
Greinist sjaldan fyrir fæðingu. Einkenni er sýkingar!
| orsakir sýkingar er að bakflæði og þrenging valda því að kerfið tæmir sig ekki
69
Obstructiv uropathi: Greining Megaureter?
- Ómun - það fyrsta - sést víður og stór ureter. Ef bakflæði þá er ekki víst að sé ureter sé fylltur þegar gerð ómskoðun.
- IVU
- MUCG - skuggaefnisrannsókn.
- renografi
- cr-EDTA clearans
- urodynamisk rannsókn
70
Obstructiv uropathi: Meðferð Megaureter?
- Langtíma fyrirbyggjandi sýklalyfjameðferð
- Eftirlit með nýrnastarfsemi
- Skurðaðgerð: STING, neoimplantation
Ef stíflaður ureter þá þarf að laga það. Ef hann er stór og ljótur en skilar sínu þá þarf ekkert að gera.
Meðferð bakflæðis fer eftr gráðum. Gráða 1-2 þarf ekki að meðhöndla nema ef endurteknar sýkingar og þá fyrirbyggjandi sýklalyfjameðferð og vonast til að lagist að sjálfu sér. Gráða 3 er metið hvert fyrir sig. Gráða 4-5 er meðhöndlað og oftast er það STING (breyta horninu).
71
Obstructiv uropathi: Hverjar eru gráður bakflæðis í megaureter?
1) Bakflæði rétt upp í ureter
2) Bakflæði upp í safnkerfi en ekki dilation
3) Bakflæði upp í safnkerfi með dilation á ureter
4) Bakflæði upp í safnkerfi með dilation á ureter og safnkerfi (en tré sést ennþá)
5) Bakflæði upp í safnkerfi með mikilli dilation á ureter og safnkerfi (tré sést ekki)
72
Obstructiv uropathi: Tíðni og einkenni þvagrásarloku?
```
Tíðni 1/5000 feddra drengja
Einkenni:
- Stór þykkveggja blaðra
- Nýrnabilun
- Lítill þvagútskilnaður
- Truflanir á vökva og elektrolytajafnvægi
- Sýking
```
73
Obstructiv uropathi: Greining þvagrásarloku?
- Ef greinist á meðgöngu þá eru horfur mjög lélegar og ráðlögð fóstureyðing. Blaðra tæmir sig ekki og nýru eru ónýt þegar þau fæðast og mjög daprar horfur.
- Eftir fæðingu: MCU, Renografi, urodynamisk rannsókn, cr-EDTA clearans, blóðrannsóknir
74
Obstructiv uropathi: Meðferð þvagrásarloku?
- Intrauterin þvagleggur
- Þvagleggur strax eftir fæðingu - hafður í þar til tækin sem notuð eru í aðgerðinni passa og hægt er að gera aðgerðina.
- Fyrirbyggjandi sýklalyfjameðferð
- Skurðaðgerð - þarf að klippa á smá himnu/fellingar, en ekki hægt að gera fyrr en eftir fæðingu.
75
Blöðruextrophy: Tíðni, Orsakir, Einkenni og Meðferð?
Tíðni: 1:10-50þús
Orsök óljós. Truflun á þroska mesenchymalags fóstursins á móts við cloaka-lags þess.
Einkenni:
- Opin blaðra
- Grunn, opin þvagrás
- Opin symphysis
- Epispadi
- Stuttur limur
- Klofin klitoris
- Eistnaretention hjá 40% drengja
Meðferð: Skurðaðgerð(ir)
76
Hvað er epispadiasis og hvernig er það meðhöndlað?
Epispadiasis er sjaldgæft einangrað fyrirbæri, þar sem þvagrásaropið opnast á dorsum á penis.
Getur verið: glanduler, penil, penopubic eða total
Meðferð: skurðaðgerð (-ir)
77
Hvað er hypospadiasis og hvernig er það meðhöndlað?
Hypospadiasis er tiltölulega algengt (Tíðni: 1:3-400) og verður vegna ófullkomins samruna þvagrásar-fellinga frá hvorri hlið => þvagrásarop opnast neðan á penis. (þegar urethra myndast þá myndast hún ofan frá og lokar sér niður)
Getur verið glanduler (60%), penil (30%), penoscrotal, scrotal (10%) og perineal.
Meðferð: skurðaðgerð - oftast skorið í glans. urethral plate er transistional þekja og henni er breytt í uretra.
78
Obstructiv uropathi: Hvað er gert við Multicystiskt nýra?
Ef báðu megin er framkvæmd fóstureyðing
Ef aðeins öðru megin er oft vandamál með hitt nýrað ss. Hydronephrosis. Ef eitt gott nýra er cystunýranu fylgt eftir og fjarlægt ef það minnkar ekki. Getur orsakað háþrýstingsvandamál.
