Behçet’s Disease

Question 1

Was sind die Hauptmerkmale der Behçet-Krankheit?

Answer 1

Rezidivierende orale Ulzera, Uveitis, pulmonale Aneurysmen, Pathergie

Question 2

Welche Erkrankungen zählen zu den variablen Vaskulitiden?

Answer 2

Behçet-Krankheit und Cogan-Syndrom

Question 3

Wie lauten die revidierten Diagnosekriterien für Behçet?

Answer 3

Orale Ulzera (1 Pt), genitale Ulzera (2 Pt), Augenläsionen (2 Pt), Hautläsionen (1 Pt), Gefäßbeteiligung (1 Pt), Pathergie (1 Pt). ≥3 Punkte = Diagnose

Question 4

Welche Differenzialdiagnosen sind bei Behçet wichtig?

Answer 4

Morbus Crohn, SLE, reaktive Arthritis, Herpesinfektion, Sweet-Syndrom

Question 5

Wie äußert sich die Pathergie bei Behçet?

Answer 5

Überempfindliche Hautreaktion auf Nadelstiche (häufiger in Türkei/Japan)

Question 6

Welche Bevölkerungsgruppen sind typisch für Behçet betroffen?

Answer 6

Alter 20–40 Jahre, entlang der Seidenstraße (Türkei/Japan), HLA-B51 assoziiert

Question 7

Beschreiben Sie die oralen Ulzera bei Behçet.

Answer 7

Schmerzhaft, multiple Läsionen (<1 cm), Heilung in 1–3 Wochen, keine Lippenbeteiligung

Question 8

Welche ophthalmologischen Manifestationen treten auf?

Answer 8

Uveitis (Hypopyon = schlechte Prognose), Retinalvaskulitis, Erblindung möglich

Question 9

Wie präsentiert sich die Arthritis bei Behçet?

Answer 9

Mono-/oligoartikulär (Knie/Sprunggelenke), nicht-erosiv, synoviale Neutrophilie

Question 10

Nennen Sie die Häufigkeit neurologischer Beteiligung.

Answer 10

5–10%, v.a. Hirnstammenzephalitis, Thrombosen, Kopfschmerzen

Question 11

Was sind die Haupttodesursachen bei Behçet?

Answer 11

ZNS-Beteiligung, Gefäßrupturen (Aneurysmen), Darmperforationen

Question 12

Warum sollte man bei Thrombosen nicht sofort antikoagulieren?

Answer 12

Risiko von Aneurysmarupturen (erst Entzündung kontrollieren!)

Question 13

Welche Therapie ist bei Augen-Behçet erste Wahl?

Answer 13

Azathioprin + Kortikosteroide; TNF-α-Hemmer (Infliximab) bei Refraktärität

Question 14

Was ist das MAGIC-Syndrom?

Answer 14

Überlappung von Behçet und Polychondritis (orale/genitale Ulzera + Knorpelentzündung)

Question 15

Welche Trias kennzeichnet das Cogan-Syndrom?

Answer 15

Interstitielle Keratitis, Hörverlust, Schwindel

Question 16

Wie behandelt man einen Hörverlust bei Cogan-Syndrom?

Answer 16

Hochdosierte Steroide; bei Persistenz Cochlea-Implantate

Question 17

Welche histologischen Merkmale zeigt Behçet in betroffenen Geweben?

Answer 17

Neutrophile vaskuläre Infiltrate, leukozytoklastische Vaskulitis, keine spezifischen Autoantikörper

Question 18

Welche immunologischen Mechanismen spielen eine Rolle?

Answer 18

IL-1, IL-8, IL-17-vermittelte Neutrophilenaktivierung; Th1-Dominanz, HLA-B51-Assoziation

Question 19

Warum gilt Behçet als ‘variable Vaskulitis’?

Answer 19

Kann alle Gefäßtypen (Arterien, Venen, Kapillaren) und -größen betreffen

Question 20

Welche geografische Verteilung zeigt Behçet?

Answer 20

Höchste Prävalenz entlang der historischen Seidenstraße (Türkei, Japan, Mittelmeerraum)

Question 21

Wie beeinflusst HLA-B51 den Krankheitsverlauf?

Answer 21

Assoziiert mit schwereren Verläufen (v.a. Augen/ZNS) in Endemiegebieten, aber nicht in den USA

Question 22

Gibt es familiäre Häufungen?

Answer 22

Ja, aber kein klar definierter Erbgang (polygenetische Einflüsse)

Question 23

Was ist das Hughes-Stovin-Syndrom?

Answer 23

Sonderform mit pulmonalen Aneurysmen + tiefen Venenthrombosen (Behçet-Variante)

Question 24

Wie äußert sich die gastrointestinalelle Beteiligung?

Answer 24

Ileozäkale Ulzera (v.a. in Japan), Perforationsrisiko, ähnlich Morbus Crohn

Question 25

Welche kardialen Komplikationen sind möglich?

Answer 25

Selten: Myokarditis, Koronararteriitis, Klappenläsionen (keine beschleunigte Atherosklerose)

Question 26

Wann ist Apremilast indiziert?

Answer 26

Bei refraktären mukokutanen Läsionen (FDA-zugelassen für Behçet)

Question 27

Warum ist Cyclosporin bei ZNS-Beteiligung kontraindiziert?

Answer 27

Kann neurologische Symptome verschlimmern (nur bei therapierefraktärer Uveitis erwägen)

Question 28

Welche Biologika wirken bei Augen-Behçet?

Answer 28

TNF-α-Hemmer (Infliximab > Adalimumab), IL-1-Hemmer (Anakinra), IL-6-Hemmer (Tocilizumab)

Question 29

Wie unterscheidet sich Cogan von syphilitischer Keratitis?

Answer 29

Kein Treponema-Nachweis, beidseitiger Hörverlust, fehlende andere Syphilis-Symptome

Question 30

Welche Gefäßkomplikationen treten bei Cogan auf?

Answer 30

Aortitis (12%), Koronararteriitis, selten Vaskulitis kleiner Gefäße

Question 31

Wie verläuft die Hörstörung typischerweise?

Answer 31

Plötzlich, oft bilateral, kann zu permanenter Taubheit führen (Cochlea-Implantate helfen)

Question 32

Welche Untersuchungen bestätigen eine okuläre Beteiligung bei Behçet?

Answer 32

Spaltlampenuntersuchung, Funduskopie, Fluoreszeinangiographie

Question 33

Wie wird die Pathergie getestet?

Answer 33

Intrakutane Nadelstiche (20-21G, 5mm Tiefe); positiv: ≥2mm Erythem nach 24-48h

Question 34

Welche Laborbefunde unterstützen die Diagnose?

Answer 34

Keine spezifischen Marker; erhöht: BSG, CRP, IgA; CSF-Analyse bei ZNS-Symptomen

Question 35

Wie unterscheidet sich Morbus Crohn von Behçet?

Answer 35

Crohn: Granulome histologisch, Dünndarm-Dominanz; Behçet: Keine Granulome, orale/genitale Ulzera dominanter

Question 36

Welche Infektionen imitieren Behçet?

Answer 36

HSV, Syphilis, HIV

Question 37

Wie behandelt man schwangere Behçet-Patientinnen?

Answer 37

Kortikosteroide, Azathioprin (Kategorie D); vermeiden: Methotrexat, Mycophenolat

Question 38

Welche Therapie bei refraktärer ZNS-Beteiligung?

Answer 38

Hochdosierte Steroide + Cyclophosphamid; TNF-α-Hemmer; Plasmapherese in Einzelfällen

Question 39

Welche Faktoren verschlechtern die Prognose?

Answer 39

Männliches Geschlecht, junge Erkrankungsalter, HLA-B51-Positivität, pulmonale Aneurysmen

Question 40

Wie verläuft Behçet bei Kindern?

Answer 40

Selten (<5% der Fälle), oft schwerer Verlauf, häufiger gastrointestinalelle Beteiligung

Question 41

Welche Autoantikörper können bei Cogan auftreten?

Answer 41

pANCA, Anti-Hsp70, keine spezifischen Marker

Question 42

Wie lange dauert die Diagnosefindung typischerweise?

Answer 42

75% der Fälle: Augen- und Ohrensymptome innerhalb 4 Monate; Rest: Intervall bis zu 2 Jahren

Question 43

Was ist das mnemonic für die Hauptmerkmale der Behçet-Krankheit?

Answer 43

Behçet's Trio: Ulcers, Uveitis, Aneurysms (B-UUA)

Question 44

Was ist das mnemonic für die audiovestibulären Symptome des Cogan-Syndroms?

Answer 44

Cogan's Ears: Deafness + Dizziness (CEDD)

Question 45

Was ist das mnemonic für die Haupttodesursachen bei Behçet?

Answer 45

Fatal Behçet: Brain, Bleeding, Bowel (F-BBB)

Question 46

Was ist das mnemonic für die Assoziation von HLA-B51 mit Behçet?

Answer 46

HLA-B51: Bad for Behçet in Istanbul (H-BBI)

Question 47

Was ist das mnemonic für die Antikoagulation bei Thrombosen?

Answer 47

No Blood Thinners First: Aneurysms Burst (N-BTAB)

Question 48

Was ist das mnemonic für die Hautreaktion auf Nadelstiche?

Answer 48

Pathergy = Poke & Patch (P&P)

Question 49

Was ist das mnemonic für die variablen Vaskulitiden?

Answer 49

Variable Vessels: Behçet & Cogan (VV-BC)

Question 50

Was ist das mnemonic für die GI-Beteiligung bei Behçet?

Answer 50

Behçet's Gut: Ileum Crisis (B-GIC)

Question 51

Was ist das mnemonic für den Ausschluss von Syphilis bei Cogan?

Answer 51

Cogan vs Syphilis: No Treponema (C-SNT)

Question 52

Was ist das mnemonic für die Kontraindikation von Cyclosporin bei Neuro-Behçet?

Answer 52

Cyclosporin in Neuro-Behçet: No! (CNB-N)

Question 53

Was ist das mnemonic für das Hughes-Stovin-Syndrom?

Answer 53

Hughes-Stovin: Hemoptysis + Vein Thrombosis (HS-HVT)

Question 54

Was ist das mnemonic für Biologika bei therapierefraktärer Behçet?

Answer 54

Rescue Eyes: Interferon, IL-6 Block (R-EIIB)