Colagenoses

Question 1

O que são colagenoses?

Answer 1

Doença autoimune contra tecido conjuntivo

Question 2

Quais as principais colagenoses que existem?

Answer 2

1- Lúpus eritematoso sistêmico
2- Esclerodermia (Esclerose sistêmica)
3- Dermato/polimiosite - fraqueza proximal
4- Sjogren - xeroftalmia/xerostomia - anti-Ro, anti-La
5- Doença mista do tecido conjuntivo - anti- RNP

Question 3

Qual a epidemiologia do LES?

Answer 3

Mulher
Jovem (15-45 anos)
“Lady Gaga”

Question 4

Qual a fisiopatologia do LES?

Answer 4

Doença que se apresenta em surtos e remissões de acordo com o aumento de anticorpos e ataque inflamatório
Quando anticorpos atacam células do sangue causam “penias”
Quando inflamam outras estruturas do corpo causam “ites”

Question 5

Quais são os critérios diagnósticos para LES - 2019?

Answer 5

Critério de entrada (obrigatório): FAN positivo
Diagnótisco: FAN positivo + 1 clínico + ≥ 10pts
Critérios clínicos
(Na mesma localização, considera somente o critério de maior pontuação, caso houver mais de 1)
- Constitucional: febre > 38,3ºC - 2 pts
- Hemato: leucopenia (3 pts), plaquetopenia (4pts), hemólise autoimune (4pts)
- Pele/mucosa: alopecia (2pts), úlcera oral (2pts), cutâneo agudo (rash malar bilateral) (6pts)
Qualquer manifestação lúpica piora com exposição solar
- Rim: proteinúria > 0,5g/24h (6pts), biópsia classe II/V (8pts)m bx classe III/IV (10 pts)
- Serosa: derrame pleural/pericárdico (5pts), pericardite aguda (6pts)
- Articulação: ≥ 2 articulações (artrite, rigidez matinal) (6pts)
- Neuro: delirium (2pts), psicose (3pts), convulsão (5pts)

Critérios imunológicos
- anticorpo antifosfolipídeo:
anticardiolipina OU antibeta2glicoproteína1 OU anticoagulante lúpico (2pts)
- Complemento (C3 e C4): 
apenas 1 fração baixa (3pts)
ambas baixas (4pts)
- anticorpo LES:
anti-DNAdh OU anti-Sm

Question 6

Qual o mnemônico para auxiliar a decorar os critérios para LES?

Answer 6

FAN + nefrite IV (fecha LES)
FAN + 3 critérios (em geral fecha LES)
F ebre
A nticorpos (anti-DNA e anti Sm)
N eurológico

D iminuição do complemento
A ntifosfolipídeos

R enal
A rtrite
Serosite
H ematológico

Question 7

Qual a classificação do LES conforme a gravidade?

Answer 7

LES brando (pele/mucosa/articulação/serosa)
LES moderado ("penias" sanguíneas)
LES grave (rim/cabeça)

Question 8

Qual o tratamento do LES brando?

Answer 8

Brando: corticoide tópico / antimaláricos (cloroquina/hidroxicloroquina)
Corticoide sistêmico (dose anti-inflamatória)

Question 9

O que é a síndrome lúpus-like?

Answer 9

Pessoa usa um remédio e ele faz manifestações que lembram o LES (LES farmacoinduzido)
LES se manifesta como LES brando

Question 10

Quais são as principais drogas que induzem síndrome lúpus-like?

Answer 10

P - procainamida (maior risco)
H - hidralazina (mais comum)
D - d-penicilamina

Question 11

Qual o tratamento do LES moderado?

Answer 11

Imunossupressão:

corticoide sistêmico (dose imunossupressora)

Question 12

Qual o tratamento do LES grave?

Answer 12

Imunossupressão

corticoide geralmente associado a outro agente imunossupressor (azatioprina/ciclofosfamida/micofenolato de mofetila)

Question 13

Como o LES pode causar AVE isquêmico?

Answer 13

É raro mas pode ser causado devido a:

• vasculite lúpica
• endocardite inflamatória por mecanismo imune, pode gerar embolia por fragmento de endocardio inflamado (endocardite de Libman-Sacks)
• Trombose por SAF

Question 14

O que é a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF)?

Answer 14

Presença de anticorpos que atacam fosfolipídeos da membrana da célula endotelial gerando lesão no vaso, ativando a cascata de coagulação e gerando trombose

Question 15

Como é dado o diagnóstico de SAF?

Answer 15

1 clínico + 1 laboratorial
Clínico:
- trombose: venosa, arterial, qlqr trombose
- Morbidade gestacional (≥3 perdas < 10 sem, perda > 10 sem, prematuridade ≤ 34sem - devido a trombose de vaso uteroplacentário)

Laboratorial:

• anticardiolipina (>p99)
• anti-beta2glicoproteina1 (>p99)
• anticoagulante lúpico (in vitro)

Question 16

Como é feita a abordagem de pacientes com SAF?

Answer 16

Assintomáticos (anticorpo positivo, sem dx formal de SAF):
- AAS ou NADA
Gestante + perda fetal prévia
- Heparina profilática + AAS em dose antiagregante plaquetária

Question 17

Qual a classe de nefrite lúpica mais comum e mais grave?

Answer 17

Classe IV (difusa)

Question 18

Qual anticorpo é mais associado a ocorrência de nefrite lúpica?

Answer 18

Anti-DNAdh e queda do complemento

Question 19

Qual classe de nefrite lúpica pode ocorrer sem a presença de anti-DNAdh e sem queda do complemento?

Answer 19

Classe V (membranosa)
Geralmente se expressa como uma síndrome nefrótica

Question 20

Quais os anticorpos antinucleares (FAN) relacionados ao LES?

Answer 20

1- Anti-DNA dh (nativo): associação c/ nefrite lúpica
2- Anti-histona: presente na síndrome lúpus-like
3- Anti-ENA (antigenos nucleares extraíveis)
- anti-Sm -> mais específico
- anti-RNP -> doença mista do tec. conjuntivo
- anti-Ro/anti-SSA -> lúpus neonatal (associação com distúrbios de condução cardíaca - BAV), Sjogren
- anti-La/ anti-SSB: sem nefrite/ Sjogren

Question 21

Qual anticorpo anticitoplasmático relacionado ao LES?

Answer 21

Anti-P

psicose lúpica

Question 22

Quais anticorpos antimembrana relacionados ao LES?

Answer 22

anti-fosfolipídeo
antineurônio
anti-hemácia
antilinfócito
antiplaqueta

Question 23

Qual a epidemiologia da esclerodermia (esclerose sistêmica)?

Answer 23

Mulheres de meia idade (30-50 anos)

Question 24

Qual a fisiopatologia da esclerodermia?

Answer 24

Os anticorpos associados a esclerodermia eles atacam o tecido colágeno permanentemente, até a destruição e a destruição tecidual converte o material em fibrose
Teoria vascular: o ataque imune geraria uma vasoconstricção e com isso a morte do tecido gerando fibrose

Question 25

Quais os principais locais que sofrem fibrose na esclerose sistêmica?

Answer 25

Pele Esôfago Rim Pulmão

Question 26

Qual o quadro clínico da esclerodermia no esôfago?

Answer 26

Lesão de tecido colágeno adjacente à musculatura lisa do esôfago, gerando distúrbios motores esofágicos Refluxo - esclerose próximo ao EEI Disfagia

Question 27

Qual o quadro clínico do acometimento renal na esclerodermia?

Answer 27

Crise renal: Vasoconstricção difusa intensa da vasculatura renal - ativando o SRAA, gerando uma crise hipertensiva Essa vasoconstricção altera a função renal, pode gerar hemólise intravascular pela vasoconstricção intensa Quadro clínico: HAS, oligúria, anemia hemolítica Tratamento: IECA para bloquear a ativação do SRAA

Question 28

Quais as alterações pulmonares na esclerodermia?

Answer 28

1- Alveolite com fibrose (padrão em vidro fosco na TC - demonstra a presença de alveolite) Na fase da alveolite tem tratamento com imunossupressão Quando evolui para padrão faveolar na TC característico de fibrose é irreversível 2- Hipertensão pulmonar

Question 29

Quais as manifestações cutâneas na esclerodermia?

Answer 29

Esclerodactilia (tecido cicatricial na sua última fase sofre retração tecidual) - mão em garra, espessamento Fácies esclerodérmica (afilamento nasal, microstomia, perda da abertura bucal, dentes à mostra) Calcinose: calcificação do subcutâneo (cálcio no SC, visível no Rx) Teleangiectasia: principalmente em região da mucosa da boca (devido a vasoconstricção de alguns vasos, alguns evoluem com dilatação) Fenômeno de Raynaud (vasoconstricção transitória - alteração trifásica da coloração dos dedos - palidez, cianose, rubor)

Question 30

Quais as formas sistêmicas da esclerodermia?

Answer 30

Formas de esclerodermia que além da pele, acometem outras regiões, são divididas conforme a forma de acometimento cutâneo: Cutânea limitada: se limita à pele distal - anticorpo antiCentrômero - Sd Crest - hipertensão pulmonar Cutânea difusa: pega difusamente a pele - anticorpo antitopoisomerase I (Anti-Scl 70) - crise renal, alveolite/fibrose FAN + em 90-95%

Question 31

O que é a síndrome CREST?

Answer 31

``` C alcinose R aynaud E sofagopatia S clerodactyly T eleangiectasias ```

Question 32

Qual o tratamento da esclerodermia?

Answer 32

Depende da complicação - tratamento das complicações Raynaud: evitar ambientes frios, evitar bbloq Rim: IECA Esôfago: tratar refluxo Alveolite: tratamento com imunossupressão HAP: drogas vasodilatadoras

Question 33

O padrão homogêneo do FAN Ná imunofluorescencia está associado a qual autoanticorpo?

Answer 33

Associado a existência de autoanticorpos anti-histonas (complexo DNA-histonas) e anti-DNA nativo

Question 34

Qual o padrão do FAN associado a presença de anti-Sm e anti-RNp?

Answer 34

Padrão salpicado (pontilhado)

Question 35

O padrão nucleolar na IF no FAN está associado a qual autoanticorpo e qual doença?

Answer 35

Associado a esclerose sistêmica difusa ao anticorpo antitopoisomerase I

Question 36

Quais são as duas formas classicamente descritas da sarcoidose?

Answer 36

- Síndrome de Löfgren: constituida por linfademopatia hilar, poliartralgia migratória, eritema nodoso e febre - Síndrome de Heerfordt Waldenström: febre úveo-parotídea, caracterizada pod febre, aumento de parótidas, uveíte anterior e paralisia facial periférica

Question 37

Qual a fisiopatogênese da amiloidose?

Answer 37

Deposição de proteína fibrilar amiloide | Os depósitos também contém componente P amiloide sérico e mucopolissacarídeos

Question 38

O que é a amiloidose?

Answer 38

É uma doença de depósito de fibrilas compostas de subunidade proteica de baixo peso molecular (substância amiloide) Mais comum em idosos

Question 39

Quais são os tipos mais comuns de amioloidose?

Answer 39

AL: primária - depósito de cadeias leves - secundária a Mieloma Múltiplo - A macroglossia é característica AA: secundária ao acúmulo de amiloide A (proteína inflamatória de fase aguda), que é secundário a processos inflamatórios crônicos. Ex: leishmaniose, tuberculose

Question 40

Quando indicar biópsia na nefrite lúpica?

Answer 40

De forma geral, todos, para definir o tipo histológico e prognóstico. Mas atualmente paciente com doença leve (proteinúria < 500 e sedimento urinário pouco alterado) podem ser poupados da biópsia inicial)

Question 41

Quais as principais características da doença de Raynaud primário?

Answer 41

Predomina em mulheres jovens (20-40 anos) Não promove ulcerações digitais Não cursa com positividade para autoanticorpos Não apresenta alterações no exame de capilaroscopia ungueal

Question 42

Qual o exemplo de Raynaud secundário?

Answer 42

Trabalhados que usam britadeiras podem cursar com Raynaud

Question 43

O Raynaud pode ser manifestação clínica mais comum de qual colagenose?

Answer 43

Esclerose sistêmica