curs 7 defecte perete abd Flashcards

1
Q

defecte de perete abdominal

A

laparoschizis
omfalocel
extrofie de vezica
extrofie de cloaca
pentalogie cantrell

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

laparoschizis/gastroschizis

A

=def la niv peretelui abd, frecv PARAOMBILICAL DR, prin care herniaza cont int

1:4000 nn
mai frecv la B, B:F=3:1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

cand si cum apar defecte de perete abd

A

-peretele abd se form in sapt 4
-cresterea diferentiata a embrionului=>crestrere cranio-caudala si medio-laterala

-in sapt 6: cresterea rapida a INT FETAL si FICAT=>hernierea int la niv cordonului ombilical

-in urm 4 sapt: procese de elongare si rotatie la niv int fetal

-sapt 10: intoarcerea anselor la niv cav abd
(fixare duoden I, II, III, colon asc si desc

DEFECTELE de perete abd- in mom intreruperii oricarui din aceste procese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Factori de risc pt def de perete abd

A

-fumat matern
-varsta mica a mamei
-fact socioeconomici
-fact de mediu
-inhib de ciclooxigenaza (aspirina, nurofen)
-decongestionanti

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Laparoschizis- dr prenatal

A

!!!!niv crescut de ALFA-FETOPROTEINA

ECO fetala
-anse int libere in lichid amniotic
-def de perete abd la dr cordonului ombilical
-restrictie crestere intrauterina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

ce nastere se recomanda pt laparoschizis

A

nastere naturala/ cezariana- alegerea mamei si ginecologului

se recom nasterea “PREMATURA”
-la 37 sapt
-pt a lim contactul cu lichidul amniotic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

laparoschizis dg postnatal

A

-mult in scadere dat ingrijirilor prenatale
!Imp- transportul dupa nastere intr-un centru specializat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

laparoschizis management postnatal

A

-Anse int expuse si cavitate abd deschisa=> pierderi hidroelectrolitice imp=> abord venos cu reechilibrare HE

-pac se pozitioneaza in decubit LAT DR- pt a preveni intinderea mezenterului si volvularea anselor cu ischemie si necroza

-anse int cu modificari Macroscopice
–edematiate, cartonate, violacee, aperistaltice
–pot fi acop cu depoz de fibra si false membrane
–multiple aderente

-ansele int vor fi acop de COMPRESE IMBIBATE IN SER CALDUT
acoperite cu GASTROSCHIZIS BAG pt a reduce perderile, imbunatateste homeostazia

!examinare pac
-30%cazuri se asoc si alte malform int (ex atrezii)
-pot prez si malform cardiace si cromozomiale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

alte malform care pot fi prez cand pac are laparoschizis

A

alte malform int (ex atrezii) 30%cazuri
malf cardiace
malf cromozomiale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

laparoschizis tratam

A

-chir
-este URGENTA CHIR!!
-scopul interv: reducere anse int la niv cav abd, fara a determ lez la niv acestora

-2 optiuni: inchidere primara/inchidere pe etape
alegerea tipului: infl de aspect anse int in mom prez

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

laparoschizis- inchidere primara

A

-cu/fara anestezie generala

FARA anestezie generala
-procedeu Bianchi
-reintegrare prin interv minima
-“la patul bolnavului”

-masurare presiune intraabd; mas pres de la niv vezicii urinare/stomac
PRES intrabd > 10-15 mm HG-> scaderea perfuziei renale si intestinale
PRES intrabd>20 mm Hg-> disf de organ

=>inchidere pe etape

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Laparoschizis inchidere pe etape

A

-plasare anse intr-un sistem SILO
-reducere progresiva, treptata- zilnic
-cand ansele sunt reduse->inchidere def abd
-durata 1-14 zile

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Omfalocel

A

-formatiune hemisferica, sit central la niv ombilical, acop de o mb translucida, la niv careia se exteriorizeaza
-anse int
-org parenchimatoase intraabd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

embriologie omfalocel

A

-ap din cauza absentei reintegrarii anselor in timpul procesului de form int in sapt 10
-sacul poate sa contina: anse int, ficat, vez urinara, stomac, ovar, testicul
-sacul e acop de mb translucida avasc form din amnios, gelatina, peritoneu parietal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

epidemiologie omfalocel

A

1:4000-6000 nn
peste 50% prez malf asoc
sindromice/nonsindromice
-anomalii cromozomiale
-malf cardiace
-anomalii SNC
-anomalii sindromice/nonsindromice

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

factori risc omfalocel

A

-fumat matern
-consum alcool
-util inhib serotonina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

util inhib serotonina- factori de risc pt

A

omfalocel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

omfalocel dg prenatal

A

-val crescuta alfa proteina materna, dar nu la fel de mare ca la pac cu laparoschizis
-prez unei form tumorale la niv abd ant
-sunt diag si malf asociate
DG prenatal imp in vederea consilierii prenatale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

omfalocel management prenatal- ce nastere se prefera

A

-se prefera nasterea la termen, pe cale vaginala (cezariana- risc lez hepatice)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

omfalocel management postnatal

A

-evaluare in vederea malf asoc: eco cardiaca, abd
-se recomanda abord venos, reechilibr HE, sonda nazogastrica
-pierderile la un pac cu omfalocel sunt mai mici decat la cei cu laparoschizis
-sacul omfalocelului va fi acop cu comprese imbibate in ser caldut si de pansament impermeabil pt a minimiza pierderile, in vederea transp

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

omfalocel- tratam chir

A

tipul de tratam chir variaza in f de
-dimensiuni defect
-varsta gestationala
-prez anomalii cong asoc

inchidere primara/ pe etape

22
Q

omfalocel inchidere primara

A

-excizie sac
-inchiderea def de la niv peretelui abd
-daca def <1,5cm->hernie intracordala, interv chir se face la scurt timp dupa nastere
-daca def >1,5cm, dar se poate inchide cu usurinta-> interv chir se poate realiza dupa nastere

defect mare->inchidere primara->creste pres intraabd
se pref inchidere pe etape

23
Q

omfalocel inchidere pe etape

A

mai multe tehnici
-inchidere cu util sac
-excizie sac si plasare continut intr-un disp tip SILO

24
Q

omfalocel management nonoperator

A

-se util ag care determ procese de sacrificare la niv sacului
-in 4-10 sapt incepe procesul de epitelizare
-transformarea sacului intr-o hernie ventrala- va fi reparata la 1-5 ani

25
omfalocelul rupt
-greu de dif la nastere de laparoschizis !!acesta este considerat urg chir
26
omfalocel evolutie
-pot prezenta RGE IResp ASTM DIF de alimentatie FALIMENT crestere
27
hernia ombilicala
=defect FASCIAL la niv ombilical -frecv la prematuri, nou-nascuti cu greutate mica la nastere, pac cu sdr Beckwith-Wiedermann, sdr Hurler, trisomii 13,18,21, hipotiroidism sau la pac care necesita dializa peritoneala -25%din nou-nascuti pot prez hernie ombilicala
28
anatomie-hernie ombilicala
Dupa nastere, inchiderea inelului ombilical este rezultatul -fuziunii muschilor drepti abd la niv liniei albe -contractiei orificiului ombilical cu aj fibrelor elastice rez prin obliterarea arterelor ombilicale -plierii mediale a peretului lat abd intreruperea oricarui proces poate det ap herniei ombilicale
29
management hernie ombilicala
-defectul poate varia de la cativa mm la 5 cm sau mai mult -riscul de complicatii mic <1% -se poate rez spontan pana la 4-5 ani -NU este necesara aplicarea de dispozitive pt a facilita inchiderea defectului, acestea pot determ pres la niv ombilical si lez tegumentare -defecte>1,5cm care nu se inchid pana la 6 ani->interv chir
30
icter neonatal
-proces fiziologic si tranzitoriu det de HIPERBILIRUBINEMIA INDIRECTA -persistenta unei BD>2mg/dl pt >2sapt =>investig suplimentare
31
este cel mai probabil patologic icterul
colestatic
32
Nou-nascut la termen cu BI crescuta
20-30% frecv icter fiziologic rezolutie spontana sec alimentatiei la san- laptele matern contine B-GLUCURONIDAZA -descompune bilirubina conjugata -creste reabs bilirubinei
33
cauze frecv de icter (sdr colestaza) la sugar
1:2500 nn la termen -atrezia de cai biliare (25-40%) -alte afect genetice/metab (25%) chist de coledoc af metabolice: galactosemie, panhipopituitarism, tirozinemie tip I sdr Alagille infectioase af hep sec nutritiei parenterale -etiologie necunoscuta- rar !!incidenta sdr de colestaza neonatala cresc la PREMATURI 1/5 alimentati parenteral>2sapt prez sdr de colestaza
34
persistenta icterului dupa varsta de 2 sapt
evaluare paraclinica pt detectarea unui sdr de colestaza- crestere BT, BD BD>1.0 mg/dl sau >17 mmol/l-> consult gastroenterologic
35
atrezia de cai biliare
fibroza progresiva cai biliare extrahep icter prelungit af cu pot letal in abs interv chir precoce (IH) CEA MAI FRECV CAUZA DE ICTER OBSTRUCTIV in primele 3 luni de viata frecv nn la termen cu greutate buna dg precoce esential CEA MAI FRECV INDICATIE DE TRANSPL HEPATIC PEDIATRIC
36
cea mai frecv cauza de icter obstructiv in primele 3 luni de viata
atrezia de cai biliare
37
cea mai frecv ind de transpl hep pediatric
atrezia de cai biliare
38
atrezia de cai biliare etiologie
1:10000-18000 mai cresc la F etiologie incerta implicati fact genetici, infectiosi, toxici, imunologici
39
atrezie de cai biliare
-BD cresc imd dupa nastere -rez unei af intrauterine/ etio genetica -!imp mom dg si al interv chir -portenterostomie Kasai -primele 60 zile de viata- 70%prognostic fav -dupa 90 zile de viata- <25%reluare flux biliar
40
atrezie de cai biliare exam clinic
nn la termen curba ponderala asc initial, ulterior desc icter sclero-tegumentar prelungit urina hipercroma scaune acolice iritab, prurit hepatosplenomegalie
41
atrezie de cai biliare- clasif Kasai
tip I- atrezie coledoc tip II A- atrezie canal hepatic comun tip II B- atrezie coledoc, cistic, canal hepatic comun tip III- atrezie coledoc, cistic, canal hepatic comun si canale hepatice
42
atrezie de cai biliare- DD
-icter fiziologic- se remite dupa primele 2 sapt viata -inf TORCH: toxoplasmoza, rubeola, CMV, virus herpes simplex -sdr Alagille -chist de coledoc -fibroza chistica -def de alfa 1 antitripsina
43
sdr Alagille
-sdr genetic, AD -af multisistemica -abs canale interlobulare -1:30000 nn -dg confirm prin secventierea genelor JAG1 si NOTCH2, mutatii gasite in 95% si 5%din pac -exam clinic: fascies caracteristic frunte larga, barbie ascutita -dificil de recunoscut la nn -biopsie hepatica
44
atrezie de cai biliare investig paraclinice si imag
analize lab hemoleucograma BD cresc GGT cresc fosfataza alcalina coagulograma (coagulopatii imp care nu rasp la adm iv vit K pot indica etio metab sau inf) titru TORCH dozare alfa 1 antitripsina testul sudorii- la varsta de 2 zile, rez mai bune dupa 10 zile de viata ECO ABD -prez/abs colecist -dilatatii cai biliare intra si extra hep -vizualiz sau nu a canalului hep comun -identif chist coledoc -masurare diam a hep, v porta -anomalii vasc/splenice COLANGIO-RMN -daca caile biliare sunt patente infirma dg de atrezie de cai biliare acuratete dg 82-89% BIOPSIE HEPATICA -percutan, laparoscopic, ab deschis -colestaza hepatica -apreciaza grd fibroza -val predictiva poz 90.7% pt atrezie cai biliare COLANGIOGRAFIE INTRAOP -cateterizare cai biliare prin introduce cateter la niv colecistului -inj subst de contrast -vizualiz sub control fluoroscopic al cailor biliare
45
tratam atrezie cai biliare
-chir -post-enterostomie KASAI abord laparoscopic/deschis excizie cai biliare extrahep atretice derivatie cu ansa jejunala la niv placii hilare pt drenajul bilei -in abs interv chir, 50%pac decedeaza pana la varsta 5 ani -cu cat interv se real mai rpd (inainte de varsta de 2 luni), cu atat progn mai bun -30%pac nu mai au nev de alte interv chir -postop: ep de colangita cu deteriorarea progresiva a f hepatice -hipertensiune portala cu aparitia de varice esofagiene -transpl hepatic
46
portenterostomia KASAI
reluare precoce flux biliar conc totala bilirubina serica <2mg/dl la 3 luni dupa interv Kasai supravietuire fara transpl hep la 2,5,10,20 ani
47
chist de coledoc
-malf la niv cailor biliare -frecv diag in jur de varsta 10 ani -icter -durere la niv cadran abd sup dr -in abs tratam: colangita, malignizare 1:100000-150000 F:b= 4:1 incid cresc la asiatici
48
chist coledoc clasif TODANI
tip Ia: dilatatie CHISTICA coledoc tip Ib: dilatatie FUSIFORMA coledoc tip II: DIVERTICUL la niv coledoc tip III: COLEDOCOCEL (dilatatie in perete duodenal coledoc) tip IV a: multiple chisturi ale ductelor INTRA si EXTRA hep tip IV b: multiple chisturi ducte EXTRA hep tip V: chist dute INTRAhep- b CAROLI
49
chist coledoc clinic
dg prenatal nn icter +- form pseudotumorala palpabila sugar: icter, durere abd, form pseudotumorala abd adolescent: dureri abd cronice, form tumorala abd palpabila, ep de pancreatita febra, greata/varsaturi, prurit, scadere ponderala
50
chist coledoc dg
anamneza lab: hemoleucograma, probe hep, enz pancreatice- excludere patologie virala hep, def alfa 1 antitripsina imagistica eco prenatala- form chistica eco postnatal- localizare colangio RMN- anato cai biliare ERCP- daca exista obstructie biliara colangiografie intraop
51
chist coledoc tratam
EXCIZIE -risc de malignizare, colangita RESTAB DRENAJ biliar -duodeno-coledoco anastomoza -coledoco-jejuno anastomoza cu ansa Roux-en-Y Pt b CAROLI- transplant hep