Cwiczenia VIII - Diagnostyka laboratoryjna w hematologii – niedokrwistości i choroby rozrostowe Flashcards Preview

Diagnostyka > Cwiczenia VIII - Diagnostyka laboratoryjna w hematologii – niedokrwistości i choroby rozrostowe > Flashcards

Flashcards in Cwiczenia VIII - Diagnostyka laboratoryjna w hematologii – niedokrwistości i choroby rozrostowe Deck (98):
1

Co to jest niedokrwistość?

To stan chorobowy, w którym dochodzi do spadku stężenia hemoglobiny (HGB), liczby krwinke czerwonych (RBC), wskaźnika hematokrytowego (HCT) poniżej wartości prawidłowych.

2

Przyczyny niedokrwistości:

  • upośledzenie wytwarzania erytrocytów w szpiku
  • utrata krwi
  • skrócenie czasu przeżycia erytrocytów

 

3

Czym są spowodowane objawy niedokrwistości?

zmniejszeniem transportu tlenu do tkanek i narządów, wynikającym ze spadku stężenia hemoglobiny

4

Jakie niedokrwistości się wyróżnia?

  • łagodna
    • HGB u kobiet: 10-12 g/dl
    • HGB u mężczyzn: 10-13 g/dl
  • umiarkowana: 8,0-9,9 g/dl
  • ciężka: 6,5-7,9 g/dl
  • zagrażająca życiu: <6,5 g/dl

 

5

Jakie wyróżniamy wskaźniki czerwonokrwinkowe?

  • MCV
  • MCH
  • MCHC

 

6

Wartości referencyjne HGB:

12 - 18 g/dl

7

Wartości referencyjne HCT:

37-54%

8

Wartości referencyjne RBC:

3,8 - 5,2 x 1012/l

9

Wartości referencyjne MCV:

82-92 fl

10

Wartości referencyjne MCH:

27-31 pg

11

Wartości referencyjne MCHC:

32-36 g/dl

12

Co to jest RDW?

wskaźnik zmienności rozmiaru krwinek czerwonych

13

Na co wskazuje wysokie RDW?

na anizocytozę

14

Czego wykładnikiem jest zwiększenie RDW?

niedoboru żelaza lub rozpoczynającej się anemii megaloblastycznej

15

Do różnicowania czego stosuje się RDW i dlaczego?

do różnicowania anemii z niedoboru żelaza i łagodnej talasemii, gdyż obie wykazują mikrocytozę, hipochromię i posiadają podobne wartości MCV i MCH

 

ale anemia z niedoboru żelaza, w odróżnieniu od łagodnej talasemii ma nieprawidłowo szerokie RDW

16

Wartości referencyjne RDW:

11,5-14,5%

17

Czy prawidłowa MCV wyklucza anizocytozę?

nie

18

Czy prawidłowe RDW wyklucza patologię w zakresie wielkości krwinek?

nie

19

Mikrocytoza - wskaźniki erytrocytarne i kiedy występuje:

MCV < 82 fl

MCH < 27 pg

MCHC < 20 mmol/l

 

Występowanie:

  • niedokrwistość z niedoboru żelaza
  • talasemie i niektóre hemoglobinopatie
  • niedokrwistość chorób przewlekłych (niektóre przypadki)
  • wrodzona niedokrwistość syderoblastyczna (niektóre przypadki)

20

Makrocytoza - wskaźniki erytrocytarne i kiedy występuje:

MCV > 92 fl

MCH > 32 pg

MCHC > 24 mmol/l

 

Występowanie:

  • niedokrwistości megaloblastyczne (niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego)
  • niedokrwistości niemegaloblastyczne

21

Normocytoza - wskaźniki erytrocytarne i kiedy występuje:

MCV 82 - 92 fl

MCH 27 - 31 pg

MCHC 20 - 22 mmol/l

 

Występowanie:

  • wiekszość niedokrwistości hemolitycznych
  • większość niedokrwistości chorób przewlekłych i inne niedokrwistości wtórne (choroby wątroby, niedoczynność tarczycy, zespoły mielodysplastyczne)
  • przypadki mieszane

22

Co to hipochromia?

zmniejszone zabarwienie krwinek ze zwiększeniem przejaśnienia środkowego

↓MCH

↓MCHC

23

Co to hiperchromia?

silne wybarwienie erytrocytu z zanikiem przejaśnienia środkowego

↑MCH

↑MCHC

24

Co to anizochromia?

jednoczesne występowanie krwinek czerwonych hipo- i hiperchromicznych

↑HDW

25

Co to polichromatofilia?

wielobarwliwość

występowanie młodych form krwinek czerwonych (retikulocyty, erytroblasty) o innym powinowactwie do barwników

26

Co to poikilocytoza?

różnorodność kształtów erytrocytów

27

Scharakteryzuj retykulocyty:

  • prekursory czerwonych krwinek
  • obecne we krwi obwodowej 1-2 dni
  • reagują wzmożoną retykulocytozą na podaż dożylnego żelaza już po 2 dniach

 

28

Co jest najbardziej aktualnym obrazem przebiegającej erytropoezy i wczesną zapowiedzią przyszłego obrazu układu czerwonokrwinkowego?

retykulocyty

29

Jak ocenia się retykulocyty?

  • tradycyjnie (‰ albo %)
    • 5-15‰
    • 0,5-1,5%
  • skorygowana liczba retykulocytów
    • % ret x HCT/45
  • BLR (bezwzględna liczba retykulocytów)
    • 25-85/100 x 103/ul

 

30

O czym mówi nam ocena retikulocytów wraz z innymi parametrami morfologicznymi krwi?

o erytropoetycznej czynności szpiku

 

w warunkach niedoboru erytrocytów (krwawienie, hemoliza) produkcja retikulocytów i ich uwalnianie do krwi powinny się zwiększyć (nawet 10x), a zatem adekwatną odpowiedzią szpiku na niedobór erytrocytów jest retykulocytoza powyżej górnej granicy referencyjnej

31

Podział niedokrwistości w zależności od bezwzględnej liczby retykulocytów:

  • hipoproliferacyjna
    • < 85 x 103 /ul
  • regenerująca się
    • 85 - 150 x 103 /ul
  • nadmiernie regenerująca się
    • 150 - 300 x 103/ul
  • najprawdopodobniej hemolityczna
    • > 300 x 103/ul

 

32

Co to jest CHR?

CHR = Content of Hemoglobin in Reticulocytes

/zawartość hemoglobiny w retikulocytach/

  • bezpośredni miernik hemoglobiny w erytrocytach
  • idealny test do poziomu żelaza u pacjentów hemodializowanych
  • CHR < 29 pg - czuły i swoisty marker do wykrycia niedoboru żelaza
  • CHR reaguje szybko (2 dni) na podane dożylnie żelazo - wzrastając o kilka jednoste w ciągu 48 godzin, jeśli w oragnizmie rzeczywiście był rozwinięty niedobór żelaza

 

33

Co to jest IDA?

IDA- Iron Deficiency Anemia

/niedokrwistość z niedoboru żelaza/

34

Scharakteryzuj niedokrwistość z niedoboru żelaza (IDA):

  • obniżenie wartości parametrów erytrocytarnych (głównie HGB) wywołane głębokim niedoborem żelaza w puli osoczowej i magazynowej
  • obok niedokrwistości chorób przewlekłych najczęstsza postać niedokrwistości

 

35

Przyczyny IDA:

  • zwiększona utrata krwi (z przewodu pokarmowego, układu moczowego, oddechowego, z dróg rodnych)
  • zwiększone zapotrzebowanie na Fe (ciąża i laktacja, niemowlęta, okres dojrzewania, szybka regeneracja układu czerwonokrwinkowego, np. po krwotokach)
  • niedostateczna podaż (niewłaściwe odżywianie, upośledzone wchłanianie)

36

Jakie wyróżniamy etapy rozwoju niedoboru żelaza?

  • stopniowe zmniejszanie zapasów - utajony niedobór żelaza (ID - iron deficiency)
  • całkowite wyczerpanie zapasów i erytropoeza niedoborowa (IDE - iron deficiency erythropoesis)
  • jawna niedokrwistość z niedoboru żelaza (IDA - iron deficiency anemia)

37

O czym świadczy rozwój IDA?

o głębokim niedoborze żelaza

38

Morfologia krwi obwodowej w IDA:

↓↓↓HGB

↓↓HCT

↓/N RBC

(anemia)

 

↓MCV< 80 fl

↓MCH <27 pg

↓MCHC < 31 g/dl

(mikrocytoza, hipochromia)

 

↑RDW > 15%

↑HDW > 3,2 g/dl

(anizocytoza, anizochromia)

 

↓CHR < 27 pg

↑%HYPO > 5%

39

Co jest dobre w rozpoznawaniu subklinicznym niedoboru żelaza?

obniżona masa HGB w retykulocytach (CHR) oraz zwiększony odsetek (>5%) erytrocytów hypochromicznych (%HYPO)

 

ale są słabo dostępne w małych szpitalach

40

Parametry dodatkowe w diagnostyce IDE:

↓Fe (< 25-30 ug/dl)

↑transferyna/TIBC

↓wysycenia transferyny

↓ferrytyny

↑sTfT

sTfR/log ferrytyny >2

↑EPO

41

Ocena puli transportowej Fe:

  • stężenie Fe
  • TIBC
  • wysycenie transferyny
  • sTfR

 

42

Badania puli magazynowej Fe:

  • barwienie syderoblastów szpiku
  • ferrytyna
  • wskaźnik sTfR/log ferrytyna

 

43

Badania wykorzystywania żelaza w erytropoezie:

  • hemoglobina w retykulocytach (CHR)
  • ZPP

 

44

Scharakteryzuj [Fe]:

  • stężenie zależy od płci i wieku
  • zmienność okołodobowa (max rano)
  • zmienność wewnątrzosobnicza, co ogranicza wykorzystanie do oceny gospodarki żelazowej

 

45

Wartości referencyjne [Fe]:

11 - 33 umol/l

46

↓Fe:

  • ustrojowy niedobór żelaza
  • niedokrwistości chorób przewlekłych (zakażenia, nowotwory)

 

47

Scharakteryzuj TIBC:

  • całkowita ilość Fe, która może być związana z transferyną
  • odzwierciedla ilość transferyny w surowicy
  • oznacza się jako stężenie żelaza w surowicy po wcześniejszym wysyceniu mniejsc wiążacych transferyny przez dodanei do niej chlorku żelaza

 

48

Kiedy ↑TIBC?

w utajonym lub jawnym niedoborze Fe

49

Scharakteryzuj UIBC:

  • odzwierciedla ilość wolych miejsc wiązania Fe w transferynie
  • wylicza się ją jako różnicę TIBC-[Fe]

 

50

Kiedy ↑UIBC?

w niedoborze Fe

51

Kiedy ↓UIBC?

w niedokrwistości chorób przewlekłych ze zmniejszonym stężeniem Fe w surowicy (transferyna jest ujemnym białkiem ostrej fazy)

52

Scharakteryzuj transferynę:

  • syntetyzowana w wątrobie
  • główne białko transportowe Fe w osoczu
  • ujemne białko ostrej fazy (jego ilość spada podczas stanu zapalnego)
  • zabezpiecza przed utratą Fe z moczem (duża masa cząsteczkowa)

 

53

Kiedy ↓ stężenia transferyny w surowicy?

w chorobach zapalnych (bo to ujemne białko ostrej fazy)

 

54

Kiedy ↑ stężenia transferyny w surowicy?

w niedoborze Fe

55

Co to jest sTfR?

rozpuszczalny receptor transferyny

  • zewnątrzkomórkowa część receptora, odzwierciedla całowitą pulę receptora dla transferyny

56

Kiedy ↑sTfR

  • niedobór Fe
  • we wzroście zapotrzebowania na żelazo np. znacznie wzmożona erytropoeza (w kompencacji niedokrwistości pokrwotocznej)

 

57

Scharakteryzuj ferrytynę:

  • główne białko magazynujące Fe
  • występuje we wszyskich komórkach, płynach ustrojowych, w niewielkiej ilości we krwi
  • stężenie we krwi odzwierciedla tkankową pulę ferrytyny

58

Kiedy ↓ferrytyny?

w niedoborze Fe

59

Kiedy ↑ ferrytyny?

  • reakcja ostrej fazy, niedokrwistość chorób przewlekłych (podwyższona albo w normie)
  • funkcjonalny niedobó żelaza (utrudniony dostęp Fe)
  • przeładowanie żelazem (hemochromatoza, hemosyderoza)

 

60

Czemu służy wskaźnik sTfR-F?

  • stężenie sTfR odzwierciedla stan puli transportowej (czynnościowej) żelaza, stężenie ferrytyny - stan puli magazynowej
  • wskaźnik sTfR-F wczesniej określa zmniejszenie puli czynnościowej lub magazynowej

 

61

wskaźnik sTfR-F > 2

rzeczywisty niedobór żelaza

62

wskaźnik sTfR-F < 1

zmniejszona dostępność Fe dla erytropoezy, niedokrwistość w przebiegu chorób zapalnych

63

Co to ZPP?

protoporfityna cynkowa

 

  • powstaje w warunkach niedoboru żelaza - Zn wbudowywany do protoporfiryny IX zamiast Fe
  • jest wskaźnikiem klinicznie istotnego niedoboru Fe

 

64

Scharakteryzuj hepcydynę-25:

  • białko ostrej fazy
  • podstawowy regulator jelitowej absorpcji żelaza
  • hepcydyna wiążąc ferroportynę obniża absorpcję Fe w jelitach oraz uwalnianie Fe z hepatocytów i makrofagów, co w konsekwencji obniża stężenie Fe we krwi

65

Jak działą hepcydyna?

hepcydyna wiąże się do swojego receptora ferroportyny, który jest jedynym eksporterem żelaza do osocza krwi. Następnie kompleksy hepcydyna-ferroportyna degradowane są w lizosomach iw ten sposób Fe jest uwięzione wewnątrz komórek (enterocyty, hepatocyty, makrofagi)

66

Co generuje hepcydyna?

wzrost niedoboru Fe poprzez hamowanie wchłaniania żelaza w jelitach i recyklingu żelaza w jelitach (hepatocyty, enterocyty, makrofagi - żelazo zostaje w nich uwięzione)

67

Co powoduje ↑hepcydyny?

  • wzrost spożycia Fe
  • czynniki zapalne (cytokiny) - bo to białko ostrej fazy
  • wzrost zapasów Fe
  • PChN

 

68

Co powoduje ↓hepcydyny?

  • hipoksja
  • obniżenie zapasów tkankowych Fe
  • nasilona erytropoeza

 

69

Czym skutkuje nadmiar hepcydyny?

ciężkim niedoborem Fe

70

Czym skutkuje brak hepcydyny?

hemochromatozą (depozytami Fe w wątrobie, trzustce i makrofagach)

71

Co to jest hemochromatoza?

nadmierne nagromadzenie Fe w organizmie

72

Scharakteryzuj niedokrwistość chorób przewlekłych (ACD):

ACD - anemia of chronic disease

  • należy do niedokrwistości wtórnych, proces patologiczny toczy się poza układem krwiotwórczym
  • jedna z najczęstszych anemii

 

73

Etiopatologia ACD:

  • przewlekłe zakażenia
  • przewlekły stan zapalny
  • nowotwory
  • urazy, oparzenia, PChN, przewlekłe choroby serca, wątroby

 

74

Czym spowodowana jest niedokrwistości chorób przewlekłych (ACD)?

  • TNFα
  • IL-1
  • IFNγ

 

  • obniżenie produkcji EPO w nerce
  • supresja progenitorów erytroidalnych
  • blokada uwalniania Fe z układu siateczkowo-śródbłonkowego (rola Hepcydyny)

75

Morfologia ACD:

↓HGB

↓HCT

↓RBC

 

(normocytoza, normochromia)

 

↑RDE

↓Ret

N CHR

76

Scharakteryzuj niedokrwistość syderoblastyczną:

77

Morfologia krwi w niedokrwistości syderoblastycznej:

↓HGB

↓PLT

↓WBC

hipochromia

78

Jakie badanie jest konieczne do diagnozy niedokrwistości syderoblastycznej?

badanie szpiku!

79

Badanie szpiku w niedokrwistości syderoblastycznej:

  • wzmożona erytropoeza normoblastyczna
  • obezne syderoblasty pierścieniowate
  • wzrost Fe w makrofagach szpiku

 

80

Inne badania laboratoryjne w niedokrwistości syderoblastycznej:

↑ferrytyny

↓transferyny

↑Tfs

(nawet 100% wysycenie transferyny!)

81

Jakie krwinki występują w niedokrwistości syderoblastycznej wrodzonej?

mikrocytoza

82

Jakie krwinki występują w niedokrwistości syderoblastycznej nabytej?

makrocytoza

83

Scharakteryzuj niedokrwistości megaloblastyczne:

  • należą do grupy niedokrwistości makrocytowych i są następstwem zaburzeń syntezy DNA
  • niedokrwistość jest skutkiem upośledzonego wytwarzania erytroblastów, ich przedswczesnego niszczenia w szpiku (nieefektywna erytropoeza) oraz skrócenia czasu przeżycia nieprawidłowych erytrocytów we krwi

84

Niedokrwistość makrocytowa megaloblastyczna - przyczyny:

  • niedobór witaminy B12
  • niedobór kwasu foliowego
  • wrodzone zaburzenia syntezy DNA
  • polekowe i potoksynowe zaburzenia syntezy DNA

85

Przyczyny niedokrwistości niemegaloblastycznej:

przyspieszona erytropoeza (hemoliza, anemia pokrwotoczna), alkoholizm, choroby wątroby, niedoczynność tarczycy, zespoly mielodysplastyczne i inne

86

Co to są pierścienie Cabota?

pozostałości wrzeciona kariokinetycznego (w niedokrwistości megaloblastycznej)

87

Co to są ciałka Howella-Jolly'ego

pozostałości jądrowego DNA (w niedokrwistości megaloblastycznej)

88

Scharakteryzuj niedokrwistości hemolityczne:

  • choroby o różnej etiologii, w których dochodzi do skrócenia czasu przeżycia krwinek czerwonych

89

Hemoliza wewnątrznaczyniowa:

  • rzadsza od pozanaczyniowej
  • cięższy przebieg
  • erytrocyty niszczone w naczyniach, a uwolniona hemoglobina jest wiązana przez białkowy nośnik - haptoglobinę i transportowana do wątroby
  • z chwilą zużycia krążącej haptoglobiny, w osoczu pojawia się wolna hemoglobina
  • obecność hemosyderyny w świeżej próbce moczu jest bezpośrednim dowodem hemolizy wewnątrznaczyniowej

90

Co jest bezpośrednim dowodem hemolizy wewnątrznaczyniowej?

obecność hemosyderyny w moczu

91

Hemoliza pozanaczyniowa:

  • krwinki czerwone są niszczone w procesie fagocytozy przez komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego, głównie przez makrofagi śledziony, rzadziej wątroby
  • w hemolizie pozanaczyniowej nie stwierdza się obecności wolnej hemoglobiny we krwi i w moczu, ani wydalania z moczem hemosyderyny
  • zmniejsza się stężenie haptoglobiny (wiążącej niewielkie ilości Hb uwolnionej z makrofagów)

92

Choroba Wilsona powoduje:

niedokrwistość hemolityczną wewnątrznaczyniową

93

Scharakteryzuj haptoglobinę:

  • białko ostrej fazy
  • tworzy kompleks z Hb pozakrwinkową
  • zmniejszenie jej stężenia w surowicy świadczy o jej zużyciu w transporcie pozakrwinkowej Hb

 

94

Hemopeksyna - scharakteryzuj:

  • nie jest białkiem ostrej fazy
  • pełni fukncję transportową dla Hb po wyczerpaniu zapasów haptoglobiny
  • obniżenie jej stężenia wskazuje na ciężki zespół hemolityczny

95

Wolna hemoglobina w surowicy:

  • pojawia się we krwi i w moczu, gdy jest uwalniana z erytrocytów w ilości przekraczającej pojemność transportową haptoglobiny

96

Hemosyderyna - scharakteryzuj:

  • pochodzi z wolnej hemoglobiny wchłoniętej przez komórki kanalików nerkowych i przekształconej w czasie 3-5 dni od epizodu hemolizy hemosyderyny. Następnie wraz ze złuszczonymi komórkami jest wydalana z moczem - hemosyderynuria
  • prawidłowo nie występuje w moczu
  • hemosyderyuria jest późniejszym od hemoglobinurii wskaźnikiem przebytego epizodu hemolizy wewnątrznaczyniowej

97

Bilirubina:

  • oznaczanie bilirubiny w surowicy znajduje zastosowanie w diagnostyce zespołów hemolitycznych
  • hiperbilirubinemia w niedokrwistości hemolitycznej zależy głównie od zwiększenia stężenia bilirubiny niesprzężonej i zwykle jest umiarkowana
  • w przłomach hemolitycznych jej steżęnie może być bardzo duże

 

98