Démence Frontale

Question 1

Généralités

Answer 1

• Elle est le prototype clinique du syndrome frontal.
• Les symptômes et signes cliniques de la DLFT sont expliqués par le dysfonctionnement du lobe frontal qui a pour principales fonctions
1. de générer des comportements volontaires et adaptés aux besoins de l’individu ou en rapport avec les interactions sociales
2. et de bloquer (ou réguler) les comportements automatiques, pulsionnels, ou archaïques

Question 2

Les signes cliniques apparaissent insidieusement entre

Answer 2

50 et 60 ans (en moyenne 1 O ans avant ceux de la maladie d’Alzheimer).

Question 3

Signes cliniques

Answer 3

• d’une apathie (diminution spontanée de l’initiative et des comportements volontaires).
• d’une difficulté par le patient à percevoir et analyser ses symptômes (anosognosie)
• d’une perte de l’intérêt pour les autres (baisse de l’empathie, indifférence affective);
• d’une perte des convenances sociales (familiarité excessive, impudeur, comportements en société non adaptés compte tenu de ce que l’on connaît de la personne et de son milieu social);
• d’un trouble du contrôle des conduites personnelles (gloutonnerie, diminution de l’hygiène corporelle, baisse du contrôle urinaire, etc.);

Question 4

A l’examen

Answer 4

signes de désinhibition du comportement, des troubles des fonctions exécutives.

Question 5

Dans environ 25 à 30 % des cas il s’agit d’une maladie

Answer 5

héréditaire, transmise sur un mode autosomique dominant.

Question 6

Il existe plusieurs formes cliniques. La forme la plus fréquente est la forme

Answer 6

frontale (ou comportementale) mais il existe aussi des formes débutant par une aphasie progressive.

Question 7

L’IRM cérébrale peut montrer

Answer 7

une atrophie du cortex frontal et du tissu sous-cortical (entraînant un aspect « ballonisé » des cornes ventriculaires frontales)

Question 8

Les autres examens complémentaires (PL, scintigraphie de perfusion, bilan biologique) n’apportent pas ou peu de contribution positive, mais permettent

Answer 8

d’éliminer une autre cause.

Question 9

Traitement

Answer 9

Il n’y a pas de traitement spécifique à ce jour.

Question 10

Au total, la DLFT est à évoquer devant

Answer 10

des troubles du comportement évoquant un syndrome frontal, évoluant progressivement et isolément.