Disturbios das plaquetas e parede vascular Flashcards Preview

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Flashcards in Disturbios das plaquetas e parede vascular Deck (37)
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1
Q

A superficie das plaquetas ativadas é a principal estrutura fisiológica para ativação dos fatores de coagulação. V/F

A

Verdadeiro

2
Q

Plaqueta

  • Libertada pelos …
  • Principal regulador da sua sintese …
  • Valores normais entre …
  • Nucleada ou anucleada?
  • Sobrevida media?
  • __% estao localizadas no baço e a % aumenta com o aumento do baço, embora níveis sericos nunca diminuam para menos de 40.000.
A
  • Libertada pelos megacariocitos
  • Principal regulador da sua sintese: TPO
  • Valores normais entre 150.000-450.000
  • Nucleada ou anucleada? Anucleada
  • Sobrevida media? 7-10 dias
  • 33% estao localizadas no baço e a % aumenta com o aumento do baço, embora níveis sericos nunca diminuam para menos de 40.000.
3
Q

Plaqueta e parede vascular

  • ____ é o principal mediador da adesão e _____ é principal mediador da agregação plaquetaria.
  • Onde esta o FvW?
  • Em condições normais o endotelio é pro-trombotico ou anti-trombotico?
A
  • FvW é o principal mediador da adesão e Gp IIb/IIIa é principal mediador da agregação plaquetaria.
  • Onde esta o FvW? Plasma e subendotelio
  • Em condições normais o endotelio é anti-trombotico
4
Q

Pseudo-trombocitopenia
- É agregação das plaquetas por anticorpo, geralmente Ig __, que resulta do/da ______ (aumento/diminuição) do cálcio por coleta de sangue com _____ (EDTA/citrato de sódio)

A
  • É agregação das plaquetas por anticorpo, geralmente IgG (G-Grupagem), que resulta da diminuição do cálcio por coleta de sangue com EDTA.
5
Q

Trombocitopenia
- A SMD pode evidenciar-se por trombocitopenia isolada e por isso deve-se examinar a MO em pacientes com mais de 60 anos de idade. V/F

A
  • A SMD pode evidenciar-se por trombocitopenia isolada e por isso deve-se examinar a MO em pacientes com mais de 60 anos de idade. V
6
Q

Qual a causa mais comum de trombocitopenia? E a segunda mais comum?

A

Causa mais comum: Farmacos

Segunda mais comum: Infeçoes

7
Q

Trombocitopenia e disfunção plaquetaria

  • Para manter a integridade da microcirculação precisamos entre ___ e ___ plaquetas
  • Petequias sao sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas?
  • Petequias ____ (desaparecem/nao desaparecem) a digitopressão.
A
  • Para manter a integridade da microcirculação precisamos entre 5.000 e 10.000 plaquetas
  • Petequias sao sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas? SÓ diminuição das contagens
  • Petequias nao desaparecem a digitopressão.
8
Q

Trombocitopenia e disfunção plaquetaria

  • Purpura humida/bolhas de sangue na mucosa oral são sinal de risco aumentado para hemorragia potencialmente fatal. V/F
  • Formação excessiva de equimoses é sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas?
A
  • Purpura humida/bolhas de sangue na mucosa oral são sinal de risco aumentado para hemorragia potencialmente fatal. V
  • Formação excessiva de equimoses é sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas? DUAS (Equimoses - “E”)
9
Q

Causa nao iatrogenica mais comum de trombocitopenia?

A

Infeçoes

10
Q

Trombocitopenia e infeções

  • Pode ou nao ocorrer associada a CID. A CID é mais comum com bactérias gram ___.
  • De que forma é que a infeção diminui a contagem?
  • Dois virus que estao associados a trombocitopenia por mecanismos imunes?
  • Nas crianças podemos ter trombocitopenia imune depois de infeção viral, que em geral regride espontaneamente. V/F
A
  • Pode ou nao ocorrer associada a CID. A CID é mais comum com bactérias gram negativas.
  • De que forma é que a infeção diminui a contagem? Diminuição da produção, diminuição da sobrevida e mecanismos imunes (alguns casos)
  • Dois virus que estao associados a trombocitopenia por mecanismos imunes? mononucleose e HIV
  • Nas crianças podemos ter trombocitopenia imune depois de infeção viral, que em geral regride espontaneamente.. V
11
Q

Trombocitopenia induzida por farmacos

  • Que farmacos induzem mais comumente a formação de anticorpos farmacodependentes que cursam com trombocitopenia?
  • No caso dos anticorpos farmacodependentes quando é que desenvolvemos a trombocitopenia?
  • Trombocitopenia com inibidores da gpIIb/3a (abciximabe). Quanto tempo ate a desenvolver?
A
  • Que farmacos induzem mais comumente a formação de anticorpos farmacodependentes que cursam com trombocitopenia? sulfonamidas e quinina.
  • No caso dos anticorpos farmacodependentes quando é que desenvolvemos a trombocitopenia? Ou depois de uma exposição inicial (media 21 dias) ou numa exposição repetida.
  • Trombocitopenia com inibidores da gpIIb/3a (abciximabe). Quanto tempo ate a desenvolver? Primeiras 24 h.
12
Q

Trombocitopenia induzida pela heparina

  • Grave ou moderada?
  • Associa-se a trombose ou hemorragia?
  • Formam-se anticorpos contra o que?
  • Todos os que produzem atc tem TIH?
A
  • Grave ou moderada? Não é grave (raramente menos de 20.000 plaquetas)
  • Associa-se a trombose
  • Formam-se anticorpos contra o que? complexo PF4-Heparina
  • Todos os que produzem atc tem TIH? Não! So uma parcela
13
Q

Trombocitopenia induzida pela heparina

  • __% dos que produzem anticorpos vai ter trombose associada a TIH.
  • O risco de TIH é cerca de __x maior na HNF, comparativamente com a HBPM
  • Quanto tempo em media demora a aparecer a TIH?
  • 4 Ts para dx de TIH?
A
  • 50% dos que produzem anticorpos vai ter trombose associada a TIH.
  • O risco de TIH é cerca de 10x maior na HNF, comparativamente com a HBPM
  • Quanto tempo em media demora a aparecer a TIH? 5-14 dias
  • 4 Ts para dx de TIH? Trombose, Trombocitopenia, Tempo de redução de contagem das plaquetas, outros (reações cutâneas localizadas)
14
Q

Trombocitopenia induzida pela heparina

  • ___% dos doentes sujeitos a bypass cardiopulmonar tem anticorpos anti-PF4/hep.
  • TIH e dx clinico ou lab?
  • Trombose é uma complicação comum que deixa de surgir depois da paragem do tx. V/F
  • Tromboses sao arteriais, venosas ou as duas?
  • Titulos mais altos do anticorpo estão associados a mais risco de ____.
A
  • 50% dos doentes sujeitos a bypass cardiopulmonar tem anticorpos anti-PF4/hep.
  • TIH e dx clinico
  • Trombose é uma complicação comum que deixa de surgir depois da paragem do tx. F! Pode surgir mesmo depois da paragem da heparina
  • Tromboses sao arteriais, venosas ou as duas? As duas
  • Titulos mais altos do anticorpo estão associados a mais risco de trombose
15
Q

Trombocitopenia induzida pela heparina

  • Se trombose como fazer?
  • Se n houver trombose, o que fazer?
A
  • Se trombose como fazer? varfarina durante 3-6 meses (nos primeiros tempos associada a IDT/fondaparinux)
  • Se n houver trombose, o que fazer? manter anticoagulação ate uns dias depois da resolução da Trombocitopenia ou por 1 mes.
16
Q

PTI

  • como afeta as plaquetas?
  • Em ____ tende a ser aguda e auto limitada, em ____ tende a ser cronica. (crianças Vs adultos)
  • Como tende a ser a contagem das plaquetas?
  • Como são as células sanguíneas periféricas no esfregaço?
A
  • como afeta as plaquetas? destruição imune; impedir libertação pelos megacariocitos
  • Em crianças tende a ser aguda e auto limitada, em adultos tende a ser crónica.
  • Como tende a ser a contagem das plaquetas? Frequentemente muito baixa
  • Como são as células sanguíneas periféricas no esfregaço? normais
17
Q

PTI

  • Testes sorologicos para detecção de anticorpos são muito úteis. V/F
  • Como se chama a combinação de AHAI com PTI?
  • O tx deve ser iniciado logo que se diagnostica a PTI?
  • o tx engloba farmacos que diminuem o uptake RE das plaquetas, que diminuem produção de AC e que aumentam produção da plaquetas. V/F
A
  • Testes sorologicos para detecção de anticorpos são muito úteis. F! São inúteis pela sua baixa especificidade e sensibilidade.
  • Como se chama a combinação de AHAI com PTI? Sindrome de evans
  • O tx deve ser iniciado logo que se diagnostica a PTI? Não necessariamente, doentes com mais de 30.000 plaquetas não parecem ter aumento da mortalidade
  • o tx engloba farmacos que diminuem o uptake RE das plaquetas, que diminuem produção de AC e que aumentam produção da plaquetas. V
18
Q

PTI - tx

  • Ig anti-D o que faz?
  • Ig anti-D so deve ser usada nos Rh __.
  • No tx com Ig anti-D devemos monitorizar os doentes durante ___ horas, devido a rara ocorrência de hemolise intravascular grave.
  • IgGIV tb satura os receptores Fc e poupa as plaquetas. É mais ou menos eficaz do que a Ig anti-D nos esplenectomizados?
A
  • Ig anti-D o que faz? Vai levar a captação dos GV para hemolise no baço e distrai-o das plaquetas. (satura receptores Fc)
  • Ig anti-D so deve ser usada nos Rh +.
  • No tx com Ig anti-D devemos monitorizar os doentes durante 8 horas, devido a rara ocorrência de hemolise intravascular grave (D8 - o rapper)
  • IgGIV tb satura os receptores Fc e poupa as plaquetas. É mais ou menos eficaz do que a Ig anti-D nos esplenectomizados? Mais
19
Q

PTI - tx

  • dois efeitos colaterais raros da IgGIV?
  • O rituximabe é eficaz em casos refractários de PTI. V/F
  • Que tx fazer em pacientes que recidivam depois da redução progressiva dos corticoides?
  • Baço acessório e uma causa ____ (rara/frequente) de recidiva.
A
  • dois efeitos colaterais raros da IgGIV? Meningite asséptica e IRenal
  • O rituximabe é eficaz em casos refractários de PTI. V (anti célula B - menos células a produzir anticorpos)
  • Que tx fazer em pacientes que recidivam depois da redução progressiva dos corticoides? esplenectomia
  • Baço acessório e uma causa muito rara de recidiva.
20
Q

PTI - tx

  • Muitos pacientes nao apresentam níveis elevados de TPO. V/F
  • Os níveis de TPO reflectem ______ que habitualmente esta normal na PTI.
A
  • Muitos pacientes nao apresentam níveis elevados de TPO. V

- Os níveis de TPO reflectem a massa megacariocitica que habitualmente esta normal na PTI.

21
Q

Trombocitopenias hereditarias - diz se as seguintes são AD, AR ou ligadas ao X

  • Bernard-Soulier
  • May-Hegglin
  • Epstein
  • Sebastian
  • Fechtner
  • Trombocitopneia amegacariocitica congenita
  • Trombocitopenia com agenesia do radio
  • Wiscott-Aldrich
  • S. disematopoietica associada ao GATA-1
A

AD - Eponimos dominantes com excepção de uma mulher dominante XD (tem plaquetas grandes e dominantes)

  • May-Hegglin
  • Epstein
  • Sebastian
  • Fechtner

AR (tem ar no nome)

  • Bernard-Soulier
  • Trombocitopneia amegacariocitica congenita
  • Trombocitopenia com agenesia do radio

Ligados ao X (um com ch e uma gata)

  • Wiscott-Aldrich
  • S. disematopoietica associada ao GATA-1
22
Q

PTT/SHU

  • Como esta o TP e o TTPa?
  • Que intervenção melhorou muito o px da PTT, diminuindo a mortalidade de quase 100 para 10-30%?
  • Que anomalia temos na PTT hereditária (s. upshaw schulman) e idiopatica?
A
  • Como esta o TP e o TTPa? Normais (problema n esta nos factores de coagulação ≠ CID)
  • Que intervenção melhorou muito o px da PTT, diminuindo a mortalidade de quase 100 para 10-30%? Plasmaferese
  • Que anomalia temos na PTT hereditária (s. upshaw schulman) e idiopatica? Deficiencia ou anticorpos contra ADAMTS13, que é uma metaloprotease que cliva o FvW
23
Q

Pentade da PTT?

A
FINTA! 
Febre
Irenal
Neurologicos (sinais)
Trombocitopenia 
Anemia hemolitica microangipatica
24
Q

PTT/SHU

  • PTT idiopatica e mais comum em que sexo?
  • Mais ou menos comum nos HIV+?
  • Na gestação esta associada a ADAMTS13. V/F
  • PTT esta associada a uma recidiva significativa: ate 45% recidivam nos primeiros 30 dias e ate 40% tem recidivas tardias. V/F
  • Recidivas sao mais comuns em pacientes com deficiencias graves ou ligeiras da ADAMTS13?
A
  • PTT idiopatica e mais comum em que sexo? feminino
  • Mais ou menos comum nos HIV+? Mais
  • Na gestação esta associada a ADAMTS13. F! Não esta!
  • PTT esta associada a uma recidiva significativa: ate 45% recidivam nos primeiros 30 dias e ate 40% tem recidivas tardias. V
  • Recidivas sao mais comuns em pacientes com deficiencias graves ou ligeiras da ADAMTS13? Graves
25
Q

SHU

  • Triade?
  • Plasmaferese é util para que tipo de SHU (SHUD+ ou D-)?
A
  • Triade? ITA! IR + Trombocitopenia + Anemia hemolitica microangiopatica
  • Plasmaferese é util para SHU D- de modo a fornecer a proteína do complemento em falta.
26
Q

Trombocitose

  • Causas?
  • A associada a inflamação e infeção não aumenta o risco de trombose. V/F
A
  • Causas? Deficiencia de ferro, inflamação, infecção, neoplasia, SMP, SMD com delação 5q.
  • A associada a inflamação e infeção não aumenta o risco de trombose. V
27
Q

Disturbios qualitativos da função plaquetaria

  • Trombastenia de Glanzmann. Modo de hereditariedade? O que esta em falta?
  • Bernard-Solier. O que esta em falta?
  • Quais sao os disturbios mais comuns da função plaquetaria?
  • DDAVP aumenta os níveis do FvW e do VIII. V/F
A
  • Trombastenia de Glanzmann. Modo de hereditariedade? AR. O que esta em falta? GpIIb/IIIa (Glanzmann - aGregação)
  • Bernard-Solier. O que esta em falta? receptor do FvW (gP Ib-IX-V) - BernarD - aDesão.
  • Quais sao os disturbios mais comuns da função plaquetaria? Os que impedem a secreção normal dos grânulos.
  • DDAVP aumenta os níveis do FvW e do VIII. V (ainda melhora a função das plaquetas)
28
Q

Qual é o disturbio hemorragico hereditario mais comum?

A

Doença de VW

29
Q

Doença de VW

  • Dados laboratoriais indicam prevalência de __% e dados de pacientes sintomáticos indicam prevalência de __%.
  • Quais as duas funções do FvW?
  • Qual das funções e dependente de grandes multimeros?
  • Qual dos subtipos da doença e mais comum? %?
A
  • Dados laboratoriais indicam prevalência de 1% e dados de pacientes sintomáticos indicam prevalência de 0,1%.
  • Quais as duas funções do FvW? Principal proteína da adesão plaquetaria; ligar-se ao fator VIII para aumentar a sua sobrevida.
  • Qual das funções e dependente de grandes multimeros? Adesão
  • Qual dos subtipos da doença e mais comum? Tipo 1 (pelo menos 80%)
30
Q

Doença de VW

  • Na DVW tipo 1 os pacientes apresentam principalmente hemorragia …
  • Na DVW tipo 1 quando começam a surgir os sintomas hemorrágicos?
  • Todos os pacientes com redução do FvW tem sintomas hemorrágicos. V/F
  • Entre os factores que podem influenciar os níveis de FvW e os sintomas hemorrágicos estão tipo sanguíneo, stress, exercício, raça, hormonas. V/F
A
  • Na DVW tipo 1 os pacientes apresentam principalmente hemorragia das mucosas mas tb pode ocorrer hemorragia pós-operatória.
  • Na DVW tipo 1 quando começam a surgir os sintomas hemorrágicos? No final da infância
  • Todos os pacientes com redução do FvW tem sintomas hemorrágicos. F! Nem todos! Estado de equilíbrio
  • Entre os factores que podem influenciar os níveis de FvW e os sintomas hemorrágicos estão tipo sanguíneo, stress, exercício, raça, hormonas. V
31
Q

Doença de VW

- Tipo O tem _____ dos níveis de FvW comparativamente com o AB.

A
  • Tipo O tem metade dos níveis de FvW comparativamente com o AB.
32
Q

DVW tipo 2 - distingue sucintamente os tipos 2A, 2B, 2M, 2N

A

2A - Mais susceptivel a clivagem pela ADAMTS13
2B - Binding exagerado do FvW as plaquetas, com depuração pelo sistema RE, com diminuição das contagens das plaquetas
2M - Mutação causa anomalia funcional mas não estrutural
2N - Nao se liga ao FVIII

33
Q

DvW

  • Tipo 2 tem mais alteração funcional ou estrutural?
  • Que outro nome podemos dar a doença vW tipo 2N?
  • Como estao o FVIII e o FvW na tipo 3?
  • E no tipo 1?
A
  • Tipo 2 tem mais alteração funcional ou estrutural? funcional
  • Que outro nome podemos dar a doença vW tipo 2N? Hemofilia autossomica
  • Como estao o FVIII e o FvW na tipo 3? Praticamente não temos FvW e níveis de FVIII menores que 10%
  • E no tipo 1? Diminuição FvW, da sua atividade e do FVIII.
34
Q

DvW

  • A adquirida tb pode surgir na GMSI, no MM e na MW. V/F
  • S. Heyde esta associado a DvW tipo 2 adq. V/F
A
  • A adquirida tb pode surgir na GMSI, no MM e na MW. V/F

- S. Heyde esta associado a DvW tipo 2 adq. V

35
Q

DvW - tx

  • No tipo 1 qual é o componente fundamental do tx?
  • Antes da administração da DDAVP devemos testar. Boas respostas são quando o FvW aumenta entre ___x.
  • Se responder a DDAVP pode usar-se antes dos procedimentos com risco leve a moderado de hemorragia. V/F
A
  • No tipo 1 qual é o componente fundamental do tx? Desmopressina (aumenta a libertação de FvW e de FVIII)
  • Antes da administração da DDAVP devemos testar. Boas respostas são quando o FvW aumenta entre 2-4x.
  • Se responder a DDAVP pode usar-se antes dos procedimentos com risco leve a moderado de hemorragia. V
36
Q

DvW - tx

  • Para alem do tipo 1, doença do tipo 2A e 2M tb podem responder a DDAVP. Nos que n respondem o que se administra?
  • Anti-fibrinoliticos, como o acido aminocaproico e o tranexamico, devem ser evitados no sangramento do trato urinario superior. Porque?
A
  • Para alem do tipo 1, doença do tipo 2A e 2M tb podem responder a DDAVP. Nos que n respondem o que se administra? concentrado de FvW (inativados por vírus são mais seguros que o crioprecipitado).
  • Anti-fibrinoliticos, como o acido aminocaproico e o tranexamico, devem ser evitados no sangramento do trato urinario superior. Porque? Risco de obstrução ureteral
37
Q

Disturbios da parede vascular

  • A purpura vascular pode ocorrer com gamopatias monoclonais e policlonais. Com qual é mais frequente?
  • Purpura HS fazem reação inflamatória aguda com deposição de Ig__. E precedida em geral por inf_____ ou por alergias a farmacos/alimentos.
  • Testes da coagulação na PHS?
  • Na PHS os GC podem aliviar os sintomas mas n alteram a evolução da doença. V/F
A
  • A purpura vascular pode ocorrer com gamopatias monoclonais e policlonais. É mais frequente com as monoclonais.
  • Purpura HS fazem reação inflamatória aguda com deposição de IgA. E precedida em geral por inf do trato respiratório superior, em feral faringite estreptococica, ou por alergias a farmacos/alimentos.
  • Testes da coagulação na PHS? Normais
  • Na PHS os GC podem aliviar os sintomas mas n alteram a evolução da doença. V/F