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Flashcards in Disturbios das plaquetas e parede vascular Deck (37)
1

A superficie das plaquetas ativadas é a principal estrutura fisiológica para ativação dos fatores de coagulação. V/F

Verdadeiro

2

Plaqueta - Libertada pelos ...- Principal regulador da sua sintese ...- Valores normais entre ...- Nucleada ou anucleada?- Sobrevida media?- __% estao localizadas no baço e a % aumenta com o aumento do baço, embora níveis sericos nunca diminuam para menos de 40.000.

- Libertada pelos megacariocitos- Principal regulador da sua sintese: TPO- Valores normais entre 150.000-450.000- Nucleada ou anucleada? Anucleada - Sobrevida media? 7-10 dias- 33% estao localizadas no baço e a % aumenta com o aumento do baço, embora níveis sericos nunca diminuam para menos de 40.000.

3

Plaqueta e parede vascular- ____ é o principal mediador da adesão e _____ é principal mediador da agregação plaquetaria. - Onde esta o FvW?- Em condições normais o endotelio é pro-trombotico ou anti-trombotico?

- FvW é o principal mediador da adesão e Gp IIb/IIIa é principal mediador da agregação plaquetaria. - Onde esta o FvW? Plasma e subendotelio - Em condições normais o endotelio é anti-trombotico

4

Pseudo-trombocitopenia - É agregação das plaquetas por anticorpo, geralmente Ig __, que resulta do/da ______ (aumento/diminuição) do cálcio por coleta de sangue com _____ (EDTA/citrato de sódio)

- É agregação das plaquetas por anticorpo, geralmente IgG (G-Grupagem), que resulta da diminuição do cálcio por coleta de sangue com EDTA.

5

Trombocitopenia - A SMD pode evidenciar-se por trombocitopenia isolada e por isso deve-se examinar a MO em pacientes com mais de 60 anos de idade. V/F

- A SMD pode evidenciar-se por trombocitopenia isolada e por isso deve-se examinar a MO em pacientes com mais de 60 anos de idade. V

6

Qual a causa mais comum de trombocitopenia? E a segunda mais comum?

Causa mais comum: Farmacos Segunda mais comum: Infeçoes

7

Trombocitopenia e disfunção plaquetaria- Para manter a integridade da microcirculação precisamos entre ___ e ___ plaquetas- Petequias sao sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas?- Petequias ____ (desaparecem/nao desaparecem) a digitopressão.

- Para manter a integridade da microcirculação precisamos entre 5.000 e 10.000 plaquetas- Petequias sao sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas? SÓ diminuição das contagens - Petequias nao desaparecem a digitopressão.

8

Trombocitopenia e disfunção plaquetaria- Purpura humida/bolhas de sangue na mucosa oral são sinal de risco aumentado para hemorragia potencialmente fatal. V/F-Formação excessiva de equimoses é sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas?

- Purpura humida/bolhas de sangue na mucosa oral são sinal de risco aumentado para hemorragia potencialmente fatal. V-Formação excessiva de equimoses é sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas? DUAS (Equimoses - "E")

9

Causa nao iatrogenica mais comum de trombocitopenia?

Infeçoes

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Trombocitopenia e infeções- Pode ou nao ocorrer associada a CID. A CID é mais comum com bactérias gram ___. - De que forma é que a infeção diminui a contagem?- Dois virus que estao associados a trombocitopenia por mecanismos imunes?- Nas crianças podemos ter trombocitopenia imune depois de infeção viral, que em geral regride espontaneamente. V/F

- Pode ou nao ocorrer associada a CID. A CID é mais comum com bactérias gram negativas.- De que forma é que a infeção diminui a contagem? Diminuição da produção, diminuição da sobrevida e mecanismos imunes (alguns casos)- Dois virus que estao associados a trombocitopenia por mecanismos imunes? mononucleose e HIV- Nas crianças podemos ter trombocitopenia imune depois de infeção viral, que em geral regride espontaneamente.. V

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Trombocitopenia induzida por farmacos - Que farmacos induzem mais comumente a formação de anticorpos farmacodependentes que cursam com trombocitopenia?- No caso dos anticorpos farmacodependentes quando é que desenvolvemos a trombocitopenia?- Trombocitopenia com inibidores da gpIIb/3a (abciximabe). Quanto tempo ate a desenvolver?

- Que farmacos induzem mais comumente a formação de anticorpos farmacodependentes que cursam com trombocitopenia? sulfonamidas e quinina. - No caso dos anticorpos farmacodependentes quando é que desenvolvemos a trombocitopenia? Ou depois de uma exposição inicial (media 21 dias) ou numa exposição repetida. - Trombocitopenia com inibidores da gpIIb/3a (abciximabe). Quanto tempo ate a desenvolver? Primeiras 24 h.

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Trombocitopenia induzida pela heparina- Grave ou moderada?- Associa-se a trombose ou hemorragia?- Formam-se anticorpos contra o que? - Todos os que produzem atc tem TIH?

- Grave ou moderada? Não é grave (raramente menos de 20.000 plaquetas)- Associa-se a trombose- Formam-se anticorpos contra o que? complexo PF4-Heparina - Todos os que produzem atc tem TIH? Não! So uma parcela

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Trombocitopenia induzida pela heparina - __% dos que produzem anticorpos vai ter trombose associada a TIH. - O risco de TIH é cerca de __x maior na HNF, comparativamente com a HBPM- Quanto tempo em media demora a aparecer a TIH?- 4 Ts para dx de TIH?

- 50% dos que produzem anticorpos vai ter trombose associada a TIH. - O risco de TIH é cerca de 10x maior na HNF, comparativamente com a HBPM- Quanto tempo em media demora a aparecer a TIH? 5-14 dias- 4 Ts para dx de TIH? Trombose, Trombocitopenia, Tempo de redução de contagem das plaquetas, outros (reações cutâneas localizadas)

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Trombocitopenia induzida pela heparina - ___% dos doentes sujeitos a bypass cardiopulmonar tem anticorpos anti-PF4/hep. - TIH e dx clinico ou lab?- Trombose é uma complicação comum que deixa de surgir depois da paragem do tx. V/F- Tromboses sao arteriais, venosas ou as duas?- Titulos mais altos do anticorpo estão associados a mais risco de ____.

- 50% dos doentes sujeitos a bypass cardiopulmonar tem anticorpos anti-PF4/hep. - TIH e dx clinico- Trombose é uma complicação comum que deixa de surgir depois da paragem do tx. F! Pode surgir mesmo depois da paragem da heparina- Tromboses sao arteriais, venosas ou as duas? As duas - Titulos mais altos do anticorpo estão associados a mais risco de trombose

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Trombocitopenia induzida pela heparina - Se trombose como fazer?- Se n houver trombose, o que fazer?

- Se trombose como fazer? varfarina durante 3-6 meses (nos primeiros tempos associada a IDT/fondaparinux)- Se n houver trombose, o que fazer? manter anticoagulação ate uns dias depois da resolução da Trombocitopenia ou por 1 mes.

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PTI- como afeta as plaquetas?- Em ____ tende a ser aguda e auto limitada, em ____ tende a ser cronica. (crianças Vs adultos)- Como tende a ser a contagem das plaquetas?- Como são as células sanguíneas periféricas no esfregaço?

- como afeta as plaquetas? destruição imune; impedir libertação pelos megacariocitos - Em crianças tende a ser aguda e auto limitada, em adultos tende a ser crónica.- Como tende a ser a contagem das plaquetas? Frequentemente muito baixa- Como são as células sanguíneas periféricas no esfregaço? normais

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PTI - Testes sorologicos para detecção de anticorpos são muito úteis. V/F- Como se chama a combinação de AHAI com PTI?- O tx deve ser iniciado logo que se diagnostica a PTI?- o tx engloba farmacos que diminuem o uptake RE das plaquetas, que diminuem produção de AC e que aumentam produção da plaquetas. V/F

- Testes sorologicos para detecção de anticorpos são muito úteis. F! São inúteis pela sua baixa especificidade e sensibilidade. - Como se chama a combinação de AHAI com PTI? Sindrome de evans - O tx deve ser iniciado logo que se diagnostica a PTI? Não necessariamente, doentes com mais de 30.000 plaquetas não parecem ter aumento da mortalidade - o tx engloba farmacos que diminuem o uptake RE das plaquetas, que diminuem produção de AC e que aumentam produção da plaquetas. V

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PTI - tx - Ig anti-D o que faz? - Ig anti-D so deve ser usada nos Rh __. - No tx com Ig anti-D devemos monitorizar os doentes durante ___ horas, devido a rara ocorrência de hemolise intravascular grave. - IgGIV tb satura os receptores Fc e poupa as plaquetas. É mais ou menos eficaz do que a Ig anti-D nos esplenectomizados?

- Ig anti-D o que faz? Vai levar a captação dos GV para hemolise no baço e distrai-o das plaquetas. (satura receptores Fc)- Ig anti-D so deve ser usada nos Rh +. - No tx com Ig anti-D devemos monitorizar os doentes durante 8 horas, devido a rara ocorrência de hemolise intravascular grave (D8 - o rapper)- IgGIV tb satura os receptores Fc e poupa as plaquetas. É mais ou menos eficaz do que a Ig anti-D nos esplenectomizados? Mais

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PTI - tx - dois efeitos colaterais raros da IgGIV?- O rituximabe é eficaz em casos refractários de PTI. V/F- Que tx fazer em pacientes que recidivam depois da redução progressiva dos corticoides?- Baço acessório e uma causa ____ (rara/frequente) de recidiva.

- dois efeitos colaterais raros da IgGIV? Meningite asséptica e IRenal - O rituximabe é eficaz em casos refractários de PTI. V (anti célula B - menos células a produzir anticorpos)- Que tx fazer em pacientes que recidivam depois da redução progressiva dos corticoides? esplenectomia - Baço acessório e uma causa muito rara de recidiva.

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PTI - tx - Muitos pacientes nao apresentam níveis elevados de TPO. V/F- Os níveis de TPO reflectem ______ que habitualmente esta normal na PTI.

- Muitos pacientes nao apresentam níveis elevados de TPO. V- Os níveis de TPO reflectem a massa megacariocitica que habitualmente esta normal na PTI.

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Trombocitopenias hereditarias - diz se as seguintes são AD, AR ou ligadas ao X- Bernard-Soulier- May-Hegglin- Epstein- Sebastian - Fechtner- Trombocitopneia amegacariocitica congenita- Trombocitopenia com agenesia do radio - Wiscott-Aldrich- S. disematopoietica associada ao GATA-1

AD - Eponimos dominantes com excepção de uma mulher dominante XD (tem plaquetas grandes e dominantes)- May-Hegglin- Epstein- Sebastian - FechtnerAR (tem ar no nome)- Bernard-Soulier - Trombocitopneia amegacariocitica congenita- Trombocitopenia com agenesia do radio Ligados ao X (um com ch e uma gata)- Wiscott-Aldrich- S. disematopoietica associada ao GATA-1

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PTT/SHU - Como esta o TP e o TTPa?- Que intervenção melhorou muito o px da PTT, diminuindo a mortalidade de quase 100 para 10-30%?- Que anomalia temos na PTT hereditária (s. upshaw schulman) e idiopatica?

- Como esta o TP e o TTPa? Normais (problema n esta nos factores de coagulação ≠ CID)- Que intervenção melhorou muito o px da PTT, diminuindo a mortalidade de quase 100 para 10-30%? Plasmaferese - Que anomalia temos na PTT hereditária (s. upshaw schulman) e idiopatica? Deficiencia ou anticorpos contra ADAMTS13, que é uma metaloprotease que cliva o FvW

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Pentade da PTT?

FINTA! FebreIrenalNeurologicos (sinais)Trombocitopenia Anemia hemolitica microangipatica

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PTT/SHU - PTT idiopatica e mais comum em que sexo?- Mais ou menos comum nos HIV+?- Na gestação esta associada a ADAMTS13. V/F- PTT esta associada a uma recidiva significativa: ate 45% recidivam nos primeiros 30 dias e ate 40% tem recidivas tardias. V/F- Recidivas sao mais comuns em pacientes com deficiencias graves ou ligeiras da ADAMTS13?

- PTT idiopatica e mais comum em que sexo? feminino- Mais ou menos comum nos HIV+? Mais - Na gestação esta associada a ADAMTS13. F! Não esta!- PTT esta associada a uma recidiva significativa: ate 45% recidivam nos primeiros 30 dias e ate 40% tem recidivas tardias. V- Recidivas sao mais comuns em pacientes com deficiencias graves ou ligeiras da ADAMTS13? Graves

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SHU- Triade?- Plasmaferese é util para que tipo de SHU (SHUD+ ou D-)?

- Triade? ITA! IR + Trombocitopenia + Anemia hemolitica microangiopatica - Plasmaferese é util para SHU D- de modo a fornecer a proteína do complemento em falta.

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Trombocitose - Causas?- A associada a inflamação e infeção não aumenta o risco de trombose. V/F

- Causas? Deficiencia de ferro, inflamação, infecção, neoplasia, SMP, SMD com delação 5q. - A associada a inflamação e infeção não aumenta o risco de trombose. V

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Disturbios qualitativos da função plaquetaria - Trombastenia de Glanzmann. Modo de hereditariedade? O que esta em falta?- Bernard-Solier. O que esta em falta?- Quais sao os disturbios mais comuns da função plaquetaria?- DDAVP aumenta os níveis do FvW e do VIII. V/F

- Trombastenia de Glanzmann. Modo de hereditariedade? AR. O que esta em falta? GpIIb/IIIa (Glanzmann - aGregação)- Bernard-Solier. O que esta em falta? receptor do FvW (gP Ib-IX-V) - BernarD - aDesão. - Quais sao os disturbios mais comuns da função plaquetaria? Os que impedem a secreção normal dos grânulos. - DDAVP aumenta os níveis do FvW e do VIII. V (ainda melhora a função das plaquetas)

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Qual é o disturbio hemorragico hereditario mais comum?

Doença de VW

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Doença de VW- Dados laboratoriais indicam prevalência de __% e dados de pacientes sintomáticos indicam prevalência de __%. - Quais as duas funções do FvW?- Qual das funções e dependente de grandes multimeros?- Qual dos subtipos da doença e mais comum? %?

- Dados laboratoriais indicam prevalência de 1% e dados de pacientes sintomáticos indicam prevalência de 0,1%. - Quais as duas funções do FvW? Principal proteína da adesão plaquetaria; ligar-se ao fator VIII para aumentar a sua sobrevida. - Qual das funções e dependente de grandes multimeros? Adesão- Qual dos subtipos da doença e mais comum? Tipo 1 (pelo menos 80%)

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Doença de VW- Na DVW tipo 1 os pacientes apresentam principalmente hemorragia ...- Na DVW tipo 1 quando começam a surgir os sintomas hemorrágicos?- Todos os pacientes com redução do FvW tem sintomas hemorrágicos. V/F- Entre os factores que podem influenciar os níveis de FvW e os sintomas hemorrágicos estão tipo sanguíneo, stress, exercício, raça, hormonas. V/F

- Na DVW tipo 1 os pacientes apresentam principalmente hemorragia das mucosas mas tb pode ocorrer hemorragia pós-operatória. - Na DVW tipo 1 quando começam a surgir os sintomas hemorrágicos? No final da infância - Todos os pacientes com redução do FvW tem sintomas hemorrágicos. F! Nem todos! Estado de equilíbrio - Entre os factores que podem influenciar os níveis de FvW e os sintomas hemorrágicos estão tipo sanguíneo, stress, exercício, raça, hormonas. V

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Doença de VW- Tipo O tem _____ dos níveis de FvW comparativamente com o AB.

- Tipo O tem metade dos níveis de FvW comparativamente com o AB.

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DVW tipo 2 - distingue sucintamente os tipos 2A, 2B, 2M, 2N

2A - Mais susceptivel a clivagem pela ADAMTS13 2B - Binding exagerado do FvW as plaquetas, com depuração pelo sistema RE, com diminuição das contagens das plaquetas2M - Mutação causa anomalia funcional mas não estrutural 2N - Nao se liga ao FVIII

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DvW- Tipo 2 tem mais alteração funcional ou estrutural?- Que outro nome podemos dar a doença vW tipo 2N?- Como estao o FVIII e o FvW na tipo 3?- E no tipo 1?

- Tipo 2 tem mais alteração funcional ou estrutural? funcional - Que outro nome podemos dar a doença vW tipo 2N? Hemofilia autossomica - Como estao o FVIII e o FvW na tipo 3? Praticamente não temos FvW e níveis de FVIII menores que 10%- E no tipo 1? Diminuição FvW, da sua atividade e do FVIII.

34

DvW- A adquirida tb pode surgir na GMSI, no MM e na MW. V/F- S. Heyde esta associado a DvW tipo 2 adq. V/F

- A adquirida tb pode surgir na GMSI, no MM e na MW. V/F- S. Heyde esta associado a DvW tipo 2 adq. V

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DvW - tx - No tipo 1 qual é o componente fundamental do tx?- Antes da administração da DDAVP devemos testar. Boas respostas são quando o FvW aumenta entre ___x.- Se responder a DDAVP pode usar-se antes dos procedimentos com risco leve a moderado de hemorragia. V/F

- No tipo 1 qual é o componente fundamental do tx? Desmopressina (aumenta a libertação de FvW e de FVIII)- Antes da administração da DDAVP devemos testar. Boas respostas são quando o FvW aumenta entre 2-4x.- Se responder a DDAVP pode usar-se antes dos procedimentos com risco leve a moderado de hemorragia. V

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DvW - tx - Para alem do tipo 1, doença do tipo 2A e 2M tb podem responder a DDAVP. Nos que n respondem o que se administra?- Anti-fibrinoliticos, como o acido aminocaproico e o tranexamico, devem ser evitados no sangramento do trato urinario superior. Porque?

- Para alem do tipo 1, doença do tipo 2A e 2M tb podem responder a DDAVP. Nos que n respondem o que se administra? concentrado de FvW (inativados por vírus são mais seguros que o crioprecipitado). - Anti-fibrinoliticos, como o acido aminocaproico e o tranexamico, devem ser evitados no sangramento do trato urinario superior. Porque? Risco de obstrução ureteral

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Disturbios da parede vascular - A purpura vascular pode ocorrer com gamopatias monoclonais e policlonais. Com qual é mais frequente?- Purpura HS fazem reação inflamatória aguda com deposição de Ig__. E precedida em geral por inf_____ ou por alergias a farmacos/alimentos. - Testes da coagulação na PHS?- Na PHS os GC podem aliviar os sintomas mas n alteram a evolução da doença. V/F

- A purpura vascular pode ocorrer com gamopatias monoclonais e policlonais. É mais frequente com as monoclonais. - Purpura HS fazem reação inflamatória aguda com deposição de IgA. E precedida em geral por inf do trato respiratório superior, em feral faringite estreptococica, ou por alergias a farmacos/alimentos. - Testes da coagulação na PHS? Normais - Na PHS os GC podem aliviar os sintomas mas n alteram a evolução da doença. V/F