Ennnnff de VW Flashcards
Enfermedad hemorragica hereditaria más común a nivel mundial
Enfermedad de von Willebrand
Enfermedad hemorragica hereditaria más común a nivel mundial
Enfermedad de von Willebrand
Ya que puede afectar tanto a hombres como a mujeres
Dónde se produce el Factor de Von Willebrand
En las células del endotelio, es el único que no se produce en el hígado
Función del factor de Von Willebrand
Que las plaquetas se unan entre ellas
Y permitir que el factor 8 viva para que se lleve a cabo la fase plasmática
Ya que el factor 8 y 9, estimulan al 10-5 y generan el 95% de la coagulación
Enfermedad de V W tipo 1
Hay deficiencia parcial. Menos factor de von willebrand que no permite que no haya coagulación correcta
Tipo 2 de enfermedad de VW
El factor no funciona y no se lleva a cabo la adhesión plaquetaria
Tipo 3 de enfermedad de Von Willebrand
Deficiencia total del factor de VW
Qué tipo de enfermedad de VW es la más común
El tipo 1
Manifestaciones clínicas
Sangrado
Sangrados espontáneos
Petequias y equimosis
Sangrado por musosas
Genitourinario
Gastrointestinal
Intrapulmonar
Gingivorragia
Epistaxis bilateral en la infancia
Menorragias
Sangrado severo en ciru-gía o traumatismos
Hematomas y hemartrosis son raros
En el laboratorio_____________- se va alargar
Prácticamente se va a tener todo normal
Se alarga Tiempo de tromoblastina parcialmente activado TTP: ya que mide al factor 12, 11, 9 y 8, se prolonga porque al no tener factor de V W no habrá factor 8*
Px hombre con deficiencia de factor 8
No se piensa primero en hemofilia sino que se mide el nivel de factor de VW primero
Si es una mujer pues no puede tener hemofilia
Tratamiento
Desmopresina: Sólo en el tipo 1** para que produzca poquito F VW
Factor VIII con factor de VW
Antifibrinolítico: para evitar la destrucción del coagulo
Indicaciones del sangrado
Sólo cuando haya sangrado: para contenerlo
