F2 Inlagring Flashcards Preview

T3 GEN > F2 Inlagring > Flashcards

Flashcards in F2 Inlagring Deck (25):
1

Vad är vanligaste orsaken till cellskada?

Ischemi

Hypoxi

2

Vad fås av reversibel ischemi/ hypoxi?

Hydroptisk degeneration

3

Vad är mekanismen bakom hydroptisk degeneration?

1a. Minskad oxidativ fosfylering --> ATP-brist => icke-fungerande natirumpump

2a. Icke-fungerande natriumpump → cellen kan inte reglera vätskebalansen
Icke-fungerande natriumpump gör att natrium inte kan pumpas ut, utan drar istället med sig vatten in i cellen som svullnar

3a Alla organeller svullnar

1b. ATP-brist → glykoslys
Celler försöker upprätthålla sina funktioner genom att ändra metabolismen till glykolys

2b. Glykolys → lägre ph
När cellen ställer om till glykolys förbrukas ofta snabbt glykogenreserv och det blir lägre pH i cellen, vilket leder till ihopklumpning av kromatinet i kärnorna

Andra effekter av ATP-brist
Ribosomerna lossnar från retiklet
Detta minskar proteinsyntesen


4

Inlagring = intracellulära ackumulationer, vad är de olika mekanismerna bakom?

Abnormal metabolism
Steatos (fettinlagring)

Mutationer
Defekt proteinveckning och transport
Amyloidos

Enzymbrist
Kan orsaka lysosomal inlagring

Exogena
Exogena saker som varken kan transporteras eller brytas ner
Exempelvis bly

5

Varför sker fettinlagring (steatos)?

1. Syrebrist leder till att fria fettsyror inte kan användas som energikälla

2. Inlagring av fett (triglycerider i cytosolen)

6

Vilka fler orsaker finns till fettinlagring?

Ökat tillflöde av fria fettsyror
Diet, alkoholism eller svält

Produktion av fria fettsyror i levercellerna
Kommer främst från acetat (nedbrytningsprodukt av alkohol)

Fria fettsyror ger triglycerider

Minskad syntes av apoproteiner = minskad utsöndring av triglycerider

7

Vilka "normala" endogena inlagringar finns?

Ikterus (på grund av inlagring av bilirubin)

Järn





8

Vilka "onormala" endogena inlagringar finns?

Felveckat a-1 antitrypsin

Ofullständigt degraderade lipider, mukopolysackarider och glykogen

Ackumulering av immunkomplex

Amyloid (ofullständigt nedbrutna produkter)

9

Varför uppstår ikterus?

1. Hemoglobin bryts ner till bilirubin

2. I levern konjugeras bilirubinet och utsöndras med gallan

3. När någon av dessa mekanismer inte fungerar får vi obalans mellan produktion och utsöndring

10

Vilka olika typer av ikterus finns?

Prehepatisk
Prehepatisk ikterus beror på ökad produktion av bilirubin
Exempelvis massiv hemolys hos nyfödda barn

Hepatisk
Ikterus kan även bero på minskad konjugering av bilirubin i levern
Exempelvis på grund av läkemedel eller hepatit

Posthepatisk
När bilirubinet har blivit konjugerat kan det bli så att det inte kan utsöndras
På grund av en gallstas

11

Hemosideros är en typ av järninlagring, vad är det?

Hemosiderin kan lagras in när ferritinsystemen som binder järn är övermättade

Hemosiderin är ett olösligt järnkomplex som ansamlas intracellulärt: huvudsakligen i makrofagerna = hemosideros

12

Hemokromatos är en typ av järninlagring, vad är det?

Hemokromatos
Mutationer i de gener som reglerar upptag av järn leder det till inlagring av hemosiderin i olika organ

Kan vara hereditär = autosomalt recessiv

Sekundär hemokromatos = överskott av järn efter blodtransfusion på grund av ingen möjlighet att göra sig av med det extrajärn som varje blodtransfusion innebär

13

Vad är felveckat a-1 antitrypsin (brist), och vad leder det till?

A-1 antitrypsin är en akutfasreaktant
Glykoprotein som är proteasinhibitor, främst för elastas i neutrofiler

Brist på a-1 antitrypsin så kan proteaser från neutrofiler som kommer ut i vävnaden inte inhiberas = detta destruerar vävnaden --> stora luftblåsor som inte är funktionella

14

Var lagras felveckat antitrypsin in?

Det muterade a-1 antitrypsinet produceras i retiklet och kan inte lämna det på grund av att det är felveckat: det lagras därför in i det endoplasmatiska retiklet

15

Vad ger ofullständigt degraderade lipider, mukopolysackarider och glykogen för inlagring?

Ger lysosomala inlagringssjukdomar

Ovanliga

16

Vad är orsaken till inlagring av ofullständigt degraderade lipider, mukopolysackarider och glykogen?

Brist på lysosomala enzymer → ansamling av ofullständigt nedbrutna ämnen

17

Vad är MB Gaucher?

Ansamling av ofullständigt nedbrutna ämnen

Autosomal recessiv sjukdom som är defekt i ett enzym som heter glukocerebrosidas

Detta enzym klyver glukos från ceramider

Ansamling av flukocerebrosider i makrofager, framförallt i organ där makrofager finns i stor utsträckning
Exempelvis i levern, mjälten och benmärgen

18

Vad är en konsekvens av MB Gaucher?

Ansamlingen leder till förstoring av cellerna och därmed också förstoring av organet

Sjukdomen kallas för hepatosplenomegali (typ I)

19

Vad leder ackumulering av immunkomplex till?

Skada på njurens glomeruli vid ackumulering av immunkomplex

20

Vad är amyloid?

Amyloid består av amyloidproteinet som kan lagras in i vävnader

21

Varför leder amyloid till amyloidos?

Speciell felveckning som leder till att den bildar långa fibriller

Lösliga prekursor-proteiner ackumuleras till olösliga fibriller som ansamlas främst extracellulärt men också intracellulärt

22

Vad leder amyloidos till ?

Alzeimers sjukdom
Amyloid lagras in i hjärnan

Diabetes
Amyloid-peptide lagras in pankreasöar

Prion sjukdomar = galna kosjukan

Njursvikt
AA-amyloidos i njurarna

23

Vilka olika typer av amyloidos finns?

1. AA-amyloidos
Inlagring av SAA

2. AL-amyloidos
Orsak: myelom
Kardiomegali: det vill säga kraftig hjärtförstoring på grund av inlagring av amyloid
Makroglossia: förstoring av tungan
Typiska symtom för AL-amyloidos

3. ATTR
Muterat transthyrretin (transporterar T4 i blodet)

24

Hur diagnostiserar man amyloidos?

Bukfettsbiopsi för att sedan färga med Kongo-rött

Tidig upptäckt gör att man kan behandla sjukdomen

25

Vilka exogena inlagringar finns?

Kol
Kolinlagring har ingen retande effekt på vävnaden utan orsakar bara svart missfärgning

Tatueringar

Abest/ kisel
Leder till kronisk inflammation --> vävnadsdestruktion och fibros
Asbest är dessutom cancerogen

Silver
Från läkemedel