FPI

Question 1

Definición FPI

Answer 1

Enfermedad pulmonar intersticial difusa caracterizada por cicatrización o engrosamiento pulmonar de causa desconocida que ocasiona una pérdida de la flexibilidad pulmonar

Question 2

Cuales son los signos y síntomas

Answer 2

Asintomáticos por 2-3 años
Disnea de esfuerzo 
Tos progresiva
Crepitaciones inspiratorias
Acropaquia

Question 3

Cuales serian sus dx dif

Answer 3

Síndrome seco, rigidez matinal, artritis y arteria ligas, úlceras orales, fenómeno de reynaud

Question 4

Cuales son los criterios diagnósticos n

Answer 4

1. Exclusión de otras causas de enfermedad intersticial difusa
2. Patrón NIU en la TAC donde no se haya realizado biopsia pulmonar
3. NIU en TCAR y biopsia

Question 5

Cuáles son los hallazgos típicos del patrón NIU en TAC

Answer 5

1. Afectación pulmonar de predominio basal y subpleural
2. Patrón reticular
3. “Panal de abeja” con o sin bronquiectasias
4. Ausencia de hallazgos excluyentes de NIU (predominio apical o medio, vidrio despulido, micro nódulos, quistes, mosaico, consolidacion)

Question 6

Criterios para una exacerbación aguda de FPI

Answer 6

1. Vidrio despulido sobre patrón NIU
2. Disnea progresiva o empeorada en los últimos 30 d
3. Diagnóstico previo o simultáneo de FPI
4. Ausencia de infección pulmonar por aspirado endotraqueal
5. Descarte de ICC, tromboembolia pulmonar

Question 7

Comorbilidades asociadas a FPI

Answer 7

1. HTP
2. ERGE
3. Trastornos respiratorios del sueño

Question 8

Fenotipos de FPI

Answer 8

1. Progresores lentosd
2. Exacerbadores
3. Progresores rápidos
4. FPI con enfisema

Question 9

Como es el fenotipo de exacerbadores lentos

Answer 9

Son aquellos que tienen síntomas de hasta 24 meses antes y una supervivencia de más de 3 años tras el diagnostico
FVC cae 130-210 ml cada año
La mayoría de FPI

Question 10

Describe el fenotipo progresores rápidos

Answer 10

Antecedentes de síntomas de menos de 6m, supervivencia de 1-2a
Deterioro del FVC de >10% en 6-12m, DLco >15%

Question 11

Describe el fenotipo “exacerbadores”

Answer 11

Episodios de deterioro sin causa aparente

Question 12

Fenotipo con enfisema “síndrome combinado”

Answer 12

Antecedente de tabaquismo
Enfisema en lóbulos superiores
Capacidad pulmonar total conservada y aumento de volumen residual
Intercambio gaseoso muy comprometido 
Asociado a HTP - peor pronostico

Question 13

Cual es el tratamiento

Answer 13

Pirfenidona y nintandanib
Eliminar tabaco
Oxigenación
Opiaceos
Prednisona 15-10 mg/d
Trasplante pulmonar

Question 14

Criterios de alta mortalidad

Answer 14

DLco <40%
Exacerbaciones aguda
Insuficiencia respiratoria aguda
MMRC 3-4
HTP
SaO2 88%