Glomerulopatías

Question 1

El riñón se divide macroscópicamente en

Answer 1

○ Médula = posee la gran mayoría de la parte tubular de las nefronas
○ Corteza = glomérulos y algo de la parte tubular

Question 2

Funciones principales de la nefrona

Answer 2

• Filtración (corpúsculo renal) = ultrafiltrado del plasma
• Modificar ese 1º filtrado del plasma (túbulos), mediante reabsorción y secreción, hasta formar la orina final

Question 3

Qué se ve afectado en las glomerulopatías

Answer 3

El corpúsculo renal

Question 4

Aparato yuxtaglomerular

Answer 4

1. Mácula densa - percibe cambios en la volemia. Cél que forman parte del TCD. Detectan [ ] de NaCl en TCD -> act RAAS
2. Cél granulomatosas - presentes en la art af. Detectan cambios de volemia en función de TA y, si la perciben baja -> act RAAS liberando gránulos de renina
3. Cél mesangiales - presentes en el intersticio. Función contráctil -> modulan superficie de filtración

Question 5

Superficie de filtración glomerular

Answer 5

Memb = barrera por la que pasa el ultrafiltrado que entra en la cápsula.

Filtrado pasa a través del endotelio→ podocitos→ espacio de bowman: se forma el 1º filtrado

Question 6

Membrana glomerular

Answer 6

Barrera especial con 3 capas:

○ Cél endoteliales: endotelio fenestrado -> espacios de diámetro de 70-100 nm.

○ Memb basal glomerular: fusión de la memb basal de las cél endot con la memb basal de cél epit

○ Cél epit de la cápsula de bowman (podocitos): tienen una serie de proyecciones en forma de pie (podocitos) con un diafragma sellar (prot: nefrina, podocina)

Question 7

Que las partículas pasen o no por la membrana glomerular depende de

Answer 7

• Su tamaño
• Su peso molecular
• La carga eléctrica que tengan esas moléc (+)

Question 8

Qué no pasa en condiciones normales por la membrana glomerular

Answer 8

Proteínas (algunas si, algo pero muy poquito)

Células (eritrocitos, glóbulos blancos, plaquetas,..)

Question 9

Lesiones del corpúsculo renal (glomérulo) van a tener consecuencias clínicas en general en forma de

Answer 9

● Síndrome nefrótico
● Síndrome nefrítico agudo

Question 10

Cuando hay lesión en el glomérulo, dependiendo de una serie de factores, encontraremos

Answer 10

+ o - inflamación (con act del complemento, infiltración de polimorfonucleares,…)

+ o - proliferación de las cél del corpúsculo renal (dependiendo de una serie de mecanismos fisiopatológicos)

Question 11

Características generales síndrome nefrótico

Answer 11

Lesión en la barrera de filtración
No inflamación
No proliferación de las células del glomérulo
Pocos cambios en biopsia

Question 12

Características generales síndrome nefrítico

Answer 12

Lesión
Muchísima carga inflamatoria
Muchísima proliferación celular
Muchos cambios en biopsia

Question 13

Velocidad de instauración del daño

Answer 13

○ Glomerulopatía aguda
○ Glomerulopatía crónica

Gº las que son + agudas y rápidamente progresivas -> síndrome nefrítico agudo

“Glomerulopatía rápidamente progresiva” -> cambios en anatomía patológica con aparición de semilunas

Question 14

Proteinuria

Answer 14

• Albuminuria selectiva
• Proteinuria no selectiva: albúmina + globulinas
• Aumenta grado de proteinuria no selectiva
• Proteinuria en rango nefrótico: pérdida prot > 3.5 g/día (sind nefrótico es de rango nefrótico pero no es la única causa)

Question 15

Clasificación en función de no de glomérulos afectados

Answer 15

○ Afectación difusa (>50% de glomérulos afectados)
○ Afectación focal (localizado más bien a una zona)

Question 16

Clasificación en función de las partes del glomérulo afectadas

Answer 16

○ Global (>50% del glomérulo afectado)
○ Segmentaria

Question 17

Lesión primaria / secundaria

Answer 17

Primaria: Agente causal ?? Se limita al riñón
Secundaria: Ag responsable conocido. Enf sistémica

Question 18

Etiopatogenia

Answer 18

1) Mecanismo inmunológico
2) Base genética: Nefrina, podocina, TRPC6
3) Causa vascular: HTA, ateroesclerosis
4) Metabólicas: Obesidad, diabetes mellitus …
5) Infecciones (vih, vhb, vhc), tóxicos, fármacos
6) Idiopática

Question 19

Mecanismo inmunológico como etiopatogenia de las glomerulopatías

Answer 19

● Reacciones de HS tipo II
- Ab frente a Ag endógeno: Síndrome Goodpasture (Ab frente a colágeno tipo IV de memb basal → síndrome nefrítico agudo)
- Ab frente Ag exógeno (toxina, fármacos,…)

● Formación inmunocomplejos (HS III)
Mecanismo base de glomerulopatías membranosas, pero no único.
- Ag-Ab circulantes: Lupus eritematoso sistémico -> glomerulopatía membranosa o glomerulopatía rápidamente progresiva. Puede dar síndrome nefrótico o nefrítico.
- Ag-Ab formados en el propio tejido renal: glomerulopatía membranosa idiopática - PLAR2

● Celular, por LT y reacciones de HS tipo IV (ej: vasculitis)

Question 20

Definición síndrome nefrótico

Answer 20

Alteración de la permeabilidad de la barrera de filtración para las prot (fundamentalmente). DAÑO A LOS PODOCITOS

Question 21

Tipos de glomerulopatías por síndrome nefrótico

Answer 21

○ Glomerulopatía de cambios mínimos
○ Glomerulopatía membranosa
○ Glomerulopatía focal y segmentaria

Question 22

Clasificación síndrome nefrótico

Answer 22

● Causa 1º: se desconoce cuál es la causa. Ej glomerulonefritis de cambios mínimos (+ típica de la infancia)

● Causa 2º: por enf sistémica donde la causa si se conoce. Ej: glomerulopatía por diabetes (causa + común, de manera global, de síndrome nefrótico)

Question 23

Requisitos para decir que hay síndrome nefrótico

Answer 23

○ Proteinuria en rango nefrótico ( > 3.5)
○ Hipoalbuminemia
○ Dislipidemia
○ Edemas

Question 24

Etiología síndrome nefrótico

Answer 24

○ Idiopática
○ Autoinmune
○ Infecciones
- Bacterianas (postestreptocócica)
- Víricas (HepB, HepC, VIH)
- Parásitos (malaria, toxoplasmosis)
○ Conectivopatías (Lupus eritematoso sist (LES) → Nefritis lúpica)
○ Vasculitis
○ Fármacos (heroína, AINEs, derivado de sales de oro)
○ Tumores
○ Enfermedades metabólicas/vasculares:
- DIABETES = causa 1º de manera global
- Hipertensión arterial (HTA)
- Amiloidosis
- Obesidad

Question 25

Etiopatogenia síndrome nefrótico

Answer 25

Lesión de las cél epiteliales (podocitos): tóxicos ->
- Glomerulonefritis de cambios mínimos
- Glomeruloesclerosis focal

Formación de inmunocomplejos subepiteliales -> nefropatía membranosa
- Ag exógenos (ej, infección)
- Autoag (PLA2R, glomerulopatía membranosa idiopática)
- Act complemento (lupus eritematoso sistémico)

Depósito de sustancias -> glomerulosclerosis focal
- Amiloidosis
- Nefropatía diabética

Question 26

Cuadro clínico y manifestaciones del síndrome nefrótico

Answer 26

• Proteinuria > 3.5 g/día (“en rango nefrótico”)
• • / - hematuria
• • / - insuficiencia renal
• FG normal

Hipoproteinemia (hipoalbuminemia)
Edema (↓P oncótica -> riñón detecta hipovolemia relativa = act RAAS)
Dislipidemia
Tendencia a hipercoagulabilidad, trombosis
Anemia (EPO y transferrina se pierden por orina)
Déficit vit D
Susceptibilidad a infecciones

Question 27

Definición síndrome nefrítico agudo

Answer 27

Alt de la superficie de filtración por destrucción.
(Alt de la barrera + destrucción glomérulos)

Question 28

Glomerulopatías en síndrome nefrítico

Answer 28

○ Glomerulopatía membranoproliferativa
○ Glomerulopatía mesangioproliferativa
○ Glomerulopatía rápidamente proliferativa

Question 29

Mecanismo de daño que impera en el síndrome nefrítico

Answer 29

Mecanismo inmunológico

(depósitos Ig como IgG, factores de complemento → act proinflamatoria → proteasas, citoquinas, quimiotaxis, ROS → factores crecimiento→ proliferación)

Question 30

Etiopatogenia síndrome nefrítico

Answer 30

Ab contra memb basal glomerular -> glomerulopatías rápidamente progresivas
- Vasculitis
- Síndrome Goodpasture: Ab contra colágeno tipo IV, hemorragias alveolares

Formación in situ o depósito de inmunocomplejos (en mesangio o espacio subendotelial)

Vasculitis ANCA positivas: Ab que atacan a los vasos sang, glomerulopatías rápidamente progresivas

Question 31

Síndromes nefríticos por formación in situ o depósito de inmunocomplejos

Answer 31

Lupus eritematoso sist y nefritis lúpica: IgG, IgA, C3 y C1q —> sínd nefrótico (glomerulopatía membranosa), sínd nefrítico (glomerulopatía mesangioproliferativa)

Inf (Postestreptocócica): IgG y C3, niños, depósito subepitelial (excepción)

Nefropatía por IgA o Enf de Berger: diagnóstico por IF

Question 32

Cuadro clínico síndrome nefrítico

Answer 32

➢ Hipertensión arterial (HTA)
➢ Oliguria
➢ Edemas (por↑P hidrostática secundaria a hiperact de RAAS)
➢ En análisis de orina:
- Hematuria
- Cilindros hemáticos, granulosos y leucocitarios
- Proteinuria leve/moderada
➢ En análisis de sangre: ↑ Creatinina y Urea séricas

(Importante deterioro de la función renal)

Question 33

Tabla