GNRP - Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva Flashcards
(26 cards)
Qual a consequeência de não tratar GNRP?
Falência irreversível dos rins
- Hemodiálise ou Trasnsplante renal
Qual o início do quadro clínico da GNRP?
- Abrupto
- Subagudo (+ comum)
- em seguida - curso acelerado
Qual o sintoma mais marcante da GNRP?
- Oligúria
- evoluindo para anúria
Se paciente com GNRP for submetido à biópsia renal na fase precoce, o que poderá encontrar?
Crescentes > 50% dos glomerulos renais.
GN por Depósitos de Anticorpo Anti-MBG - LINEAR
GN por Depósitos de Imunocomplexos - GRANULAR
GN por Pauci-imunes - POUCO ou NENHUM
O que são crescentes na biópsia renal?
Formações expansivas de monócitos + fribrogênio + fribroblastos = crescente fibroso - irreversível
Qula exame padrão ouro para diagnósticar GNRP?
Biópsia renal - em especial padrão da Imunofluorescência Indireta (IFI).
Qual a classificação da GNRP?
Organização pelo tipo de lesão:
Tipo I - Depósitos de Anticorpo Anti-MBG
Tipo II - Depósitos de Imunocomplexos
Tipo III - Pauci-imunes
Quais exames auxiliam na classificação de GNRP?
- Anticorpo anti-MBG - Sd Goodpasture
- C3, CH50 - GN por imunocomplexos
- ANCA anticorpo anticitoplasma de neutrófilo - GN pauci-imune (vasculites sistêmicas)
Qual glomerulite esta associada ao marcador genético HLA-DR2?
Síndrome de Goodpasture
V ou F
A Síndrome de Goodpasture está nitidamente relacionada ha história de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a hidrocarbonetos voáteis (solventes)?
Verdadeiro
Qual a especificidade dos autoanticorpos da GN Anti-MBG?
Contra a cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV
Encontrada apenas na membrana basal dos glomerulos e dos alvéolos pulmonares.
Quais os sintomas predominantes da Síndrome de Goodpasture?
Processo inflamatório grave
GNRP
com/sem hemorragia pulmonar
Hemoptise - (predominante)
O que mostra na radiografia de tórax da Goodpasture?
Infiltrado alveolar bilateral difuso (hemorragia alveolar generalizada)
Qual o teste para distinguir hemorragia pulmonar de outras causas de infiltrado alveolar (pneumonia, edema)?
Teste de difusão do CO (monóxido de carbono)
Qual o tratamento para Glomerulonefrite anti-MBG (Goodpasture)?
- Plasmaférese diária (troca de plasma) até negativar anti-MBG soro
- Prednisona 1 mg/kg/dia
- Ciclofosfamida 2mg/kg/dia (imunossupressor)
- Azatioprina 1-2mg/kg/dia - manutenção
Tratamento antes de Cr > 5 mg/dL - bom prognóstico.
Hemodiálise antes do tratamento - mau prognóstico.
Transplante - negativação 2-3 meses.
Qual a diferença de Síndrome de Goodpasture e Glomerulonefrite Anti-MBG primária?
- Glomerulonefrite anti-MBG
- sexo feminino 50-70 anos
- Síndrome Goodpasture
- Predomina em homens jovens 20-30 anos
Quadro renal idêntico
Quais as características da GNRP por imunocomplexos?
Metade dos casos de GNRP
Quadro clínico de GNRP clássica
Queda de complemento sérico C3 e CH50
Anti-MBG e ANCA negativos
Biópsia - IFI - crescente granular - igG e C3
Quais as causas de GNRP Tipo I - Depósitos de Anticorpo Anti-MBG?
- Doença de Goodpasture
- Glomerulonefrite Anti-MBG idiopática
- (GN Crescêntica Idiopática Tipo I)
Quais as causas de GNRP Tipo II - Depósitos de Imunocomplexos?
- Renais primárias
- Infecciosas/Pós-infecciosas
- Não infecciosas/Sistêmicas
Quais as causas de GNRP Tipo III - Pauci-imunes?
- Granulomatose de Wegener (c-ANCA positivo)
- Poliarterite Microscópica (p-ANCA positivo)
- Glomerulonefrite Crescêntica Pauci-imune Idiopática (Tipo III)
Quais as causas mais comuns de Síndrome Pulmão-Rim (hemoptise+glomerulite)?
- Goodpasture
- Wegener
- Poliarterite Microscópica
- LES
- Leptospirose
Qual a CNRP que é mais comum em adultos velhos?
GNRP Pauci-imune (ANCA Positivo)
Quais as causas mais comuns de GNRP Pauci-imune?
- Primária (diopática) - limitada ao rim
- Vasculite sistêmica - poliarterite microscópica
- Granulomatose de Wegener
O que se ver na biópsia renal da GNRP Pauci-imune?
glomerulite necrosante
crescentes > 50% dos glomerulos
IFI - Não revela imunodepósitos
