Hemato 1 Flashcards

(50 cards)

1
Q

Skazy płytkowe - objawy

A
  • wybroczyny

- krwawienia z nosa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

skazy osoczwe - wywiad

A
  • Nadmierne siniaczenie
  • Nadmierne krwawienia po zabiegach operacyjnych, ekstrakcjach zębów, urazach
  • Krwawienia z nosa, ze śluzówek j.ustnej
  • Obfite miesiączki u dziewcząt/kobiet
  • Członkowie rodziny z dodatnim wywiadem w kierunku skaz krwotocznych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Skazy osoczowe wrodzone

A
  • Choroba von Willebranda
  • Hemofilia A i B
  • Niedobory innych czynników krzepnięcia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Skazy osoczowe nabyte

A

– uszkodzenie wątroby
– niedobór wit. K
– rozsiane krzepnięcie śródnaczyniowe DIC
– patologiczne inhibitory krzepnięcia (nabyta hemofilia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Cieżkie skazy osoczowe - wywiad

A
  • Krwawienia do stawów • Do mięśni
  • Podskórne
  • Z dróg moczowych
  • Do przestrzeni pozaotrzewnowej
  • Do przestrzeni pozagardłowe, języka • Z błon śluzowych jamy ustnej, nosa • Do ośrodkowego układu nerwowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Czynnik von Willebranda -

gdzie jest syntezowany, za co odpowiada, od czego zależy jego stężenie?

A
  • Synteza - śródbłonek naczyń, megakariocyty
  • Adhezja płytek krwi do śródbłonka
  • Wiązanie i stabilizacja czynnika VIII
  • Tworzenie multimerów
  • Stężenie w osoczu zależy od grupy krwi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Brak niedobór vWF - co sioę dzieje

A

zaburzenia adhezji płytek i niedobór czynnika 8

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Najczęstsza skaza OSOCZOWA

A

vWF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Choba wf - badania labo

A
  • wydłużony APTT
  • obniżony vWF i vWF:Rco

(APTT moze byc oK!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

vWF - wywiad

A
  • siniaczenie
  • przedłużone krwawienie natychmiast po ekstrakcji zęba
  • obfite miesiączki

typ 3 - objawy ciężkiej hemofilii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

VWF - który typ najcięższy

A

ttyp 3 - jak cięzka hemofilia

jako jedyny dziedziczony AR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

vWF - leczenie

A
  • kw. transeksamowy
  • cyklonamina

rano w dniu zabiegu, potem przez 5 dni

  • desmopresyna
  • podanie vWF i VIII w ciężkiej postaci przed zabiegami
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hemofilia A/B -
dziedziczenie, związane z niedoborem zcego?

kto choruje, kto przenosi

A

AR, związana z X skaza osoczowa z niedoborem VIII/IX

  • chorują mężczyźni, przenoszą kobiet
  • 30-40% mutacje sponatcznie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hemo A/B - co częstsze?

A

A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hemofilia trudności diagnostycze

A
  • poziom aktywnośći VIII - stałī od urodzenia

- poziom aktyuwności IC - zawsze obniżony po ruodzeniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Co oznaczać przy hemofilii?

A
  • czas krzepnięcia
  • APTT
  • czynniki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hemofilia - objawy u nowordoka

A
  • krwawienie z kikuta pępowiny -wylew do mięśnia uda po podaniu wit. K i.m.,
  • krwiaki podczepcowe, -krwawienie wewnątrzczaszkowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hemofilia - objawy

A

-wylewy do stawów - dużych
–> 60% krwawien
-do mięsni
-pod skórę
-z nosa
-opóźnione i przedłużone po zębie
….

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hemofilia - postać ciężka

%, ile % VIII, objawy, ile krwawien w roku

A

60%
VIII <1%

często spontatniczne krwawienia, do mięśni i stawó∑ 2-4msc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hemofilia - postać umiarkowana

%, ile % VIII, objawy, ile krwawien w roku

A

10%
czy VIII 1-5%

możliwość krwawień spontatnicznych, rzad

zazwyczaj po zabiegach i urazach - 4-6 w roku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Postać łągodna hemofilii

%, ile % VIII, objawy, ile krwawien w roku

A

30%
VIII >5%

bezobjawowa

22
Q

Hemofilia utajona cz VIII

23
Q

Uraz w hemofilii - pierwesza rzecz do zrobienia?

24
Q

Do jakiej wartośći podnosi sięczyhnnik w hemofilii?

A

zazwyczaj do 30% normy

ale
krwawienia do oun, przestrzeni zaotrzewnowej
przed operacjami
–>80-100%

25
Dawkowanie czynnika VIII i IX
VIII - 0,5 | IX - 1
26
Kiedy podawać czynniki profilaktycznie w hemofilii?
-w profilaktyce w postaci ciężkeij VIII - 3x 1 tydzien IX - 2 x /tydzien
27
Powkłania hemofilii
- artropatia hemofilowa - transmisja wirusów - zakażenie portu?
28
Zmniejszone wytwarzanie płytek - nabyte
- niedokrwistość aplastyczna - choroby rozrostowe - zespoły mielodysplatyczne - zwłóknienie szpiku
29
Wrodzone rzeczy ze zemniszjoną produkcją płytek
- zespół TAR - wrodzona hipoplazja megakariocytowa - niedokrwitstość Fanocniego - TORCH
30
Nadmierne niszczenie płītek - nabyte
- pierwotna małopłytkowość immunologiczna | - DIC
31
Nadmierne niszczenie płītek - wrodzone
zespół Wiskotta i Aldricha
32
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - wywiad
- brak obciżeń | - szczepienie 2-3 tygodnie wcześniej
33
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - objawy
- objawy skazy krwotocznej na skórze, śluzówkach, - krwawienia z nosa, krwiomocz - brak innych objawow w badaniu fizykalnym
34
Prawidłowa liczba płytek
150 000 – 450 000
35
„Szara strefa” - płytki
100000-150000
36
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – badania:
Trombocytopenia i wydłużony czas krwawienia - reszta okej
37
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – badania:
IG IV 2-4 dni encorton przez min 14 dni II rzut: puls z dexavenu
38
Małopłytkowość przewlekła - leczenie
- cytostatyki - immusupresja: cyklosporyna, azatiopryna - rytkusymab - plazmmafereza - Małopłytkowość przewlekła
39
Małopłytkowość przewlekła - kiedy obserwować i leczyć?
* obserwacja kliniczna gdy płytki ok. 10 00/mm3 | * leczymy gdy liczba płytek < 10.000/mm3 lub aktywne krwawienie
40
Małopłytkowość przewlekła - czego nei dawać
nie robić przetoczenia płytek
41
Skazy naczyniowe | • Wrodzone
– wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (z. Rendu- Oslera-Webera) – zespół Kasabacha-Merritta – wrodzone choroby tkank łącznej (np. z. Marfana, z. Ehlersa-Danlosa)
42
Skazy naczyniowe nabyte
– nadmierna kruchość naczyń (plamica zwykła, plamica starcza, „mechaniczna”, ortostatyczna) – immunologiczne plamice naczyniowe (polekowa, choroba Schőnleina-Henocha) – DIC
43
Choroba Rendu-Osler-Webera jaka to skaza? dziedzyczenie, objawy
SKAZA NACZYNIOWA - wrodzona naczyniakowatość krwotoczna - dziedziczenie AD naczyniaki na: - błonach śluzowych nosa, - jamy ustnej, - warg i języka, - przewodu pokarmowego (żołądka, przełyku) - dróg moczowych, podatne na urazy
44
Zespół Ehlersa-Danlosa
- hiperelastyczna skóra | - hipermobilność stawów
45
PLAMICA schonleina i henocha - jakie zapalenie? i czego? i co obecne
alergiczne małuch naczyń obecność złogów/kompleksów IgA
46
Plamica Schönleina i Henocha kto choruje co poprzedza zachorowanie
- 2-8 rż, chłopcy częściej | - 2-3 tygodnie po infekcji, szczepiniach
47
Plamica Schonleina Henoca - objawy
- krawwe wysięki do tkanki podsŻronej - wyborczyny brzuch, nerki stawy
48
DIC- jaka skaza?
MIESZANA | płytki, czynniki, naczynia
49
Anomalia Hagemana co się dzieje i objawy, które czynniki okej
Wydłużone APTT i BRAK objawów krwotocznych prawidłowe: cz: VIII, IX, XI, vW może być obniżone XII, ale to nie upośledzea krzepnięcia
50
Choroba krwotoczna noworodków - etiopato
- przejściowy niedobór K - obniżenie II, VII, IX, X profilaktyka: podaż K