Hemato

Question 1

Diagnóstico de MGUS

Answer 1

Eletroforese de proteínas séricas anormal,
Proteína M sérica elevada (< 3g/L),
Plasmócitos clonais <10% na medula óssea, sem evidência de lesão de órgão alvo ou lesões ósseas relacionadas ao MM
Ausência de proteína Bence Jones urinária

Question 2

Gestão do doente com MGUS

Answer 2

Nenhuma intervenção terapêutica específica é indicada para doentes com MGUS.

O acompanhamento uma vez por ano é adequado, exceto no risco mais alto de MGUS, em que a avaliação analítica deve ser repetida a cada 6 meses.

Nota: doentes com MGUS têm um risco aumentado em 7x de desenvolver MM no futuro quando comparando com a população geral.

Question 3

Quais os critérios de diagnóstico de Mieloma Múltiplo

Answer 3

> 10% plasmócitos na MO e/ou
Proteína M (não IgM) sérica >3g/dL 3/ou
Proteína Bence Jones urinária

Question 4

Sintomas de Mieloma Múltiplo

Answer 4

C: hipercalcemia
R: lesão renal
A: anemia normo normo
B: dor óssea

Question 5

Terapêutica do Mieloma Múltiplo

Answer 5

Inibidor de proteossoma (bortezomib)
\+
Imunomodelador (talidomida)
\+
Dexametasona alta dose
\+ 
Autotransplante

Question 6

Indicadores de mau prognóstico do mieloma múltiplo

Answer 6

Estadio avançado
Citogenética anormal
Função renal deteriorada
diminuição da albumina sérica
aumento da B2-microglobulina

Question 7

Clínica da Macroglobulinemia de Waldenstrong

Answer 7

• Anemia sintomátca
• Hiperviscosidade sanguínea (epistaxis, hemorragia retiniana, tonturas, ICC)
• Hepatoesplenomegalia e linfadenopatias
• Polineuropatia periférica
• Acrocianosa, F. Raynaud, anemia hemolítica precipitad apor frio

Question 8

Aumento isolado do TP sugere défice do fator…

Answer 8

… VII

Question 9

Aumento isolado da aPTT sugere défice dos fatores…

Answer 9

… VIII ou IX (associado às hemofilias) ou XI

Question 10

Aumento do TP e do aPTT sugere défice dos fatores…

Answer 10

… II, V, X, ou de fibrinogénio

Question 11

Agente mais comum da osteomilielite em doente com anemia das células falciformes

Answer 11

Salmonella

Question 12

Mutação associada à policitemia vera

Answer 12

Mutação JAK2

Question 13

Diagnóstico de policitemia vera

Answer 13

Hb > 17 (homens) ou > 15 (mulheres)

Diminuição da eritropeitina

Question 14

Translocações no linfoma de burkitt

Answer 14

t(8,14), t(8,12), t(8,22) - C-MYC

Question 15

Translocações no linfoma das células do manto

Answer 15

t(11,14) - BCL-1 (ciclina D1)

Question 16

Translocações no linfoma folicular

Answer 16

t(14,18) - BC-2

Translocações no linfoma

Question 17

Translocações no MALT

Answer 17

t(11,18)

Question 18

Translocações no linfoma difuso das grandes células B

Answer 18

BCL-6

25 a 80% tem t(14,18)

Question 19

Tratamento da trombocitose essencial

Answer 19

1ª linha hidroxiureia

Question 20

Clínica da púrpura trombocitopenica imune

Answer 20

Hemorragia mucocutânea + diminuição das plaquetas + teste de Coombs positivo + sem alterações no ESP

Question 21

Tratamento da púrpura trombocitopenica imune

Answer 21

plaquetas > 30 000 - não se faz tratamento

plaquetas entre 5 000 a 30 000 - corticoterapia

Question 22

Diagnóstico de coagulação intravascular disseminada

Answer 22

trombocitopenia + aumento do PT e do aPTT, diminuição do fibrinogenio, aumento dos D-dímeros e esquizócitos no ESP

Question 23

Corpos de inclusão no ESP

Answer 23

Alfa talassemia

Question 24

Células mordidas com corpos de Heinz no ESP

Answer 24

Défice de G6PD

Question 25

Clínica da hemoglobinuria paroxística noturna

Answer 25

Hemólise (fadiga), Citopenias e trombose venosa (intra-abdominal e cerebral)

Question 26

Diagnóstico da hemoglobinuria paroxística noturna

Answer 26

Hemograma (anemia aplásica, trombocitopenia, leucopenia), LDH elevada e haptoglobina baixa (hemólise intravascular), Hiperbilirrubinemia indireta, Urinálise (hemoglobinúria) e citometria de fluxo (ausência de CD55 e CD59)

Question 27

Tratamento da hemoglobinuria paroxística noturna

Answer 27

Suplementação com ferro e folato e Eculizumab

Question 28

Sintomas de distúrbio de plaquetas

Answer 28

Hemorragia superficial (gengivas, vagina, pele - petéquias)

Question 29

Sintomas de distúrbios da coagulação

Answer 29

Hemorragia profunda (hematemese, hematoma)

Question 30

Estudo da coagulação no SHU e na PTT

Answer 30

Normal

Question 31

Na hemofilia A qual é o fator ausente?

Answer 31

VIII

Question 32

Na hemofilia B qual é o fator ausente?

Answer 32

IX

Question 33

Diagnóstico de leucemia mieloide aguda

Answer 33

> 20% blastos mieloides ou alterações genéticas características: t(8,21), t(16,16)/inv(16) ou t(15,17)