Hemato Flashcards
(162 cards)
1
Q
En donde se sintetiza el FVW?
A
Endotelio, megacariocitos, cuerpos de Webel-Palace
2
Q
Formas clínicas de EVW
A
Tipo 1: defecto cuantitativo, 80-90% de los casos
Tipo 2: (A,B,M,N) defecto cualitativo
Tipo 3: trastorno mixto, forma más grave
3
Q
Clínica de EVW
A
sangrado ORL, equimosis, sangrado por extraccion dental
4
Q
Diagóstico EVW
A
- factor de VW (valora cantidad)
* FVW cofactor ristocetina (valora actividad)
5
Q
Tx EVW
A
Desmopresina en tipo 1 y 2 (aumenta liberación de FVW en cuerpos de Webel)
Concentrados de Factores de coagulacion: tipo 3 y 2B
Antifibrinoliticos: profilaxis para cx menores y mayores
6
Q
Tipos de Hemofilia
A
Enfermedad ligada a cromosoma X
a: mas frecuente, falta factor VII
b: 5 veces menos frecuente, falta factor IX
7
Q
Clasificacion Hemofilia
A
Leve: actividad del factor >5%, asociada a traumas o procedimientos invasivos
Moderada: actividad del factor 1-5%, sangrados ocasionales sobre todo por trauma
Grave: actividad <1%, hemorragias espontaneas
8
Q
Clínica Hemofilia
A
Hemartrosis (más importante y frecuente, en articulaciones grandes), sangrado muscular (ilipsoas), hematuria, HIC
9
Q
Diagnóstico hemofilia
A
Medicion de factores
10
Q
Habitos de px con hemofilia
A
deportes de bajo impacto (natación), avisar a escuela, inmunizaciones subcutaneas
11
Q
Tratamiento de hemofilia
A
Reemplazo de factores (.5kg), desmopresina (enfermedad leve), Acido tranexamico como profilaxis para cirugias orales. Embarazadas –> cesarea
12
Q
Clasificacion de trombocitopenia inmune primaria (TIP)
A
Alteración en hemostasia primaria
- Aguda: niños, despues de infeccion en vias respiratorias altas, recuperacion espontanea
- Crónica: adultos jovenes, más en mujeres, asociada a LES y linfomas, H Pylori, VIH
13
Q
Clasificacion de TIP crónica
A
Reciente: del dx-3 meses
Persistente: 3-12 meses
Crónica: >12meses
14
Q
Patogenia de TIP
A
Ac IgG sobre membrana plaquetaria: glucoproteina Ib,IIb,IIIa
15
Q
Clínica de TIP
A
petequias, purpura, purpura humeda (mucosas, más comun), gingivorragia
16
Q
Diagnóstico de TIP
A
BHC, Frotis, tiempos, NUNCA aspirado de MO
17
Q
Tratamiento TIP
A
Prednisona/Dexa
Inmunoglobulina IV IgG en lactantes con hemorragias graves urgentes
18
Q
Tratamiento segunda linea TIP
A
Rituximab (niños), Danazol (cuando no hay respuesta a otras terapias)
19
Q
Triada de purpura trombocitopenica trombotica (PTT)
A
- Trombocitopenia con sangrado
- Disfuncion renal
- Afección neurologica transitoria
- Fiebre
- Anemia hemolitica
20
Q
Ac relacionado con PTT
A
Ac ADAMS 13 (Sx de Upshaw Shullman)
21
Q
Diagnóstico PTT
A
Clínico, biopsia MO, medicion de ADAMS 13 (<10)
22
Q
Tratamiento PTT
A
Plasmaferesis, transfusion cuando plaquetas <30,000
23
Q
Cuando se da tx en una trombocitopenia
A
<30,000
24
Q
Con qué TFG se puede dar la anemia secundaria a ERC?
A
<60
25
Diagnóstico de anemia por ERC
Transferrina baja, ferritina alta, Dep de FE en MO alto
26
Tratamiento en anemia secundaria a ERC
Eritropoyetina
27
Criterios de anemia ferropenica
Hb en hombres <13, mujeres <12
28
Absorción y perdidas de FE diaria
1mg se absorbe, 1 mg se pierde (más en embarazadas, menstruacion y lactancia)
29
En donde es la absorcion de hierro?
Duodeno
30
En donde son los almacenes de Fe?
Higado
31
Clínica de deficiencia de hierro
Parestesias, ardor en lengua, disfagia de plummer vinson, GLOSISITS, ESTOMATITIS, pica, sx de piernas inquietas, COILINIQUIA
32
Dx para anemia por deficiencia de hierro
Hb baja, HTO bajo, VCM y HCM normales, ADE alto, hierro serico BAJO, transferrina ALTA
GS --> Ferritina (BAJA) <20 en hombres y post menopausicas, <12 en mujeres
33
Tratamiento de anemia ferropenica
Sulfato ferroso
34
Como se debe tomar el sulfato ferroso
15-30 mins antes de los alimentos, absorcion disminuye con bloqueadores H2, leche, bebidas carbonatadas, vitaminas y tetraciclinas
35
Como estan los retis despues del tx para anemia ferropenica
Aumentan en los primeros 10 dias del tx
36
Cual es la forma activa del acido folico
Acido folinico
37
En donde se absorbe el acido folico
Yeyuno y duodeno
38
Cuanto dura el acido folico almacenado en el higado
3-4 meses
39
Etiologia de anemia por deficiencia de folatos
etilismo, desnutricion, embarazadas, hipertiroidismo (más frecuente), hemodialisis
40
Clínica de anemia por deficiencia de folatos
Pancitopenia, glositis, alteraciones digestivas
41
Causa mas frecuente de anemia magaloblastica
Anemia por deficiencia de folatos
42
Diagnóstico de anemia por deficiencia de folatos
folato serico <2mg, anemia arregenerativa, ADE elevado, VCM bajo
43
Tratamiento de anemia por deficiencia de folatos y en cuanto tiempo corrige
Acido folico 1mg cada 24 horas, si no hay respuesta: acido folinico IM. Corrige en 6-8 semanas
44
Forma activa de la Vitamina B12
Cobalamina
45
En donde es el almacenamiento de la vitamina B12 y en cuanto dura
Higado, de 3-6 años
46
En donde se absorbe la cobalamina
Ileon distal
47
Trayecto de la vit B12 en el organismo
El acido clorhidrico y la pepsina la sacan de los alimentos, se une al factor intrinseco (celulas parietales) para llegar al ileon y de ahi al plasma
48
Como se transporta la B12 en la sangre
por transcobalamina
Tipo 1: en neutros, tiene vida larga
Tipo 2: higado, vida corta
49
Etiologia de anemia por deficiencia de vit B12
Absorcion baja: deficiencia de FI, gastrectomia, anemia perniciosa (más frecuente)
Alteraciones intestinales: en ileon
Insuficiencia pancreatica
Biguanidas
50
Clínica de deficiencia de vit B12
Neutros segmentados, pancitopenia, anemia macrocitica, PARESTESIAS, glositis, demencia, DESMIELINIZACION DE COLUMNAS DORSALES Y LATERALES
51
Diagnóstico de anemia por deficiencia de B12
cobalamina <200
Acido metilmalonico ALTO
Homocisteina ALTA
52
Tratamiento de deficiencia de B12
Tratar causa subyacente, vit B12 IM c24 horas x 7 días, acido folico
53
Causa más frecuente de mala absorcion de B12
Anemia perniciosa
54
Por qué se da la anemia perniciosa
Atrofia crónica de mucosa gástrica, autoinmunitaria
Ac IgG vs celulas parietales 90%
Ac contra FI 60%
55
A que proceso se asocia la anemia perniciosa
Autoinmunes, sobre todo tiroideos
56
Clinica de anemia perniciosa
sintomas de def de B12, baja absorcion de hierro por aclorhidia, eritropoyesis ineficaz, glosistis, ulceraciones
57
Diagnóstico de anemia perniciosa
Deficit de cobalamina, determinacion de Ac, PRUEBA DE SHILLING, Homocisteina baja
58
En qué consiste la prueba de Shilling
Agregar FI para ver la absorción de B12, en anemia perniciosa
59
Tratamiento de anemia perniciosa y en cuanto tiempo se ve recuperacion
B12 parenteral de por vida, acido folico. Recuperacion en 4-6 semanas
60
Niveles normales de VCM
80-100
61
Causa más frecuente de macrocitosis
Alcoholismo
62
Causas de anemia regenerativa
Hemolisis, sangrado agudo
63
Causas de anemia arregenerativa
Aplasia medular o enfermedad propia de MO (disminucion en la produccion)
64
Valores de anemia regenerativa y arregenerativa
Arre: <2% de retis
Rege: >2% de retis
65
Vía de administracion de HNF
Unicamente IV
66
Mecanismo de accion de HNF
Inhibidor directo de trombina IIa y otros factores activados
67
Contra que factor actua la HBPM y vía de administracion
Xa, subcutanea
68
Efectos secundarios de las heparinas
Sangrado excesivo, trombocitopenia inducida por heparina (menor en HBPM)
osteoporosis, necrosis cutanea, hipoaldosteronismo
69
Antidoto de las heparinas
Sulfato de protamina
70
Antidoto de los anticoagulantes anti vitamina K
Vitamina K, plasma FC
71
Tipos de AO anti vitamina K
Warfarina, acenocumarina
72
Nuevos anticoagulantes orales
Apixaban, rivaroxaban, dabigatran
73
Cuanto incrementa en la Hb y Hto un paquete globular
Hb: 1gr
Hto: 3%
74
En qué consiste la mielofibrosis primaria
Sx mieloproliferativo, predominio en la formacion de tejido fibrosos en MO
75
Diagnostico de mielofibrosis primaria
Aspirado de MO seco, sangre periferica con dacriocitos (lagrima), blastos de las 3 series
76
Tratamiendo de mielofibrosis primaria
Transplante alogenico NO HAY CURA
77
Neoplasia infantil más frecuente
Leucemia linfoblastica aguda
78
FR para LLA
infecciones por virus, Sx de down, radiaciones, exposicion a bencenos
79
Edad mas frecuente de LLA
Preescolares, 2-3 años
80
Clinica de LLA
Hepatoesplenomegalia, gingivorragia, dolor oseo, sintomas B, neutropenia, anemia, infiltacion testicular
81
Diagnóstico de LLA
Aspirado de MO con >20% de blastos de morfologia linfoide
| LDH alto, citopenias
82
Tipo de celulas en la LLA
L1: blastos pequeños (niños)
L2: blastos grandes, adultos
L3: de Burkitt, es cielo estrellado
83
Inmunofenotipo más frecuente en LLA
Linfos B
84
Inmunofenotipo de LLA de tipo B
LAL B1: expresan TOLT y CD34
LAL B2: CD10 y CALLA
LAL B3: cadenas pesadas de Ig
LAL B$: burkitt, traslocacion en t 8, 14
85
Factores de buen pronostico de LLA
Hiperploidia, t 12;21, <25mil leucos al dx, respuesta rapida al tx
86
Factores de mal pronostico para LLA
>30a, <9a, hombres, infiltracion a SNC o testiculos, t 9;22 (filadelfia), hipoploidia, inmunofenotipo T, leucos >30mil para B y >100mil para T, mala respuesta al final de la induccion (blastos >5%)
87
Tx de LLA
Induccion: predni, cinacristina, L-asparaginasa, antraciclinas
Consolidacion: cuando se alcanza la remision completa (<5% blastos): MTX, Ara C
Mantenimiento: MTX, 6 mercaptopurina (2 años)
Neuroprofilaxis: MTX, Ara C, esteroides + RT
88
Cuando se da la neuroprofilaxis en LLA
con cada ciclo de QT, si no hay una recidiva del 50%
89
Tx para LLA de tipo t9;22 (filadelfia)
Imatinib, transplante alogenico
90
Tipo de leucemia en donde aparecen las celulas peludas
Tricoleucemia
91
Leucemia en donde no hay secrecion de Ig
Leucemia linfocita cronica
92
Leucemia relacionada con el cromosoma filadelfia
Leucemia mieloide cronica
93
Proteina positiva en LMC
BCR/ABL1
94
Población mas vulnerable para tener LMC
Hombres de 50-60 años
95
Clínica de LMC
Sintomas B, hepatoesplenomegalia (bazo crece >10cm)
96
Como se encuentra el aspirado de MO en LMC
Hipercelular, aumento en relacion mieloide/eritroide
97
Fases de la LMC
Crónica: <10% de blastos
Fase acelerada: 10-19% de blastos
Fase blastica: se transfroma en leucemia aguda, blastos >20%
98
Tx de LMC
Transplante alogenico, Imitinib (inhbidor de tirosin cinasa)
99
Poblacion más suceptible en tener LMA
Adultos, hombres 65 años
| Promielocitica: jovenes
100
Etilogia LMA
Radiacion, virus HTLV1, CMV, exposicion a bencenos, anemia de fanconi
101
Alteraciones geneticas en LMA
RAS, FLT3, HOX, cromosoma 5,7
102
Clasificacion de LMA
M0-M7
| M3: promielocitica
103
Clinica de LMA
3 series afectadas, celulas en bastones de Auer, sintomas B, gingivorragia, dolor oseo, infiltracion a SNC y piel
104
Diagnóstico de LMA
AOM: >20% de blastos mieloides
Biopsia solo si no hay muestra adecueda del aspirado
Citometria de flujo para conocer tipo (M0-M7)
105
Tx de LMA
Induccion: antraciclina + Ara C
Consolidacion: igual pero con Ara C en dosis altas
Recaidas: Ara C altas dosis
106
Tratamiento de leucemia promielocitica
Induccion: ATRA+ antraciclico
Consolidacion: MT>
Recaida: trioxido arsenico
107
Cuando se da profilaxis de SNC en LMA
Tipo M4, M5
108
Contraindicaciones para dar gentuzumab y citabarina en LMA
>60a y con riesgo de sangrado
109
Origen del linfoma No Hodgkin
Celuas B, T, NK
| Mas frecuente en B
110
Etiologia de LNH
Disfuncion inmune previa, RT o QT previa, Virus: EB (Burkitt), HTLV1, VHC, H Pylori (MALT), Campilobacter (intestinal)
111
Clasificacion de LNH
Indolentes: B: origen marginal, MALT, folicular. T: cronico de NK, micosis fungoide (linfocutaneo)
Agresivas: B: difuso de cel grandes B (mas frec), burkitt, del manto. T: LL de celulas T
112
Diagnostico de LNH
Biopsia de ganglio completo o de tejido afectado
113
Tratamiento de LNH
Asintomatico: conservador
Estadio localizado: RT
Baja agresividad: clorambucilo, esteroides
Estirpe b: Ac monoclonal, ant CD20, rituximab
MALT: erradicacion de H pylori
Agresivos: CHOP, MACOP, rituximab
114
Linfoma que produce más frecuente el sx de lisis tumoral
De burkitt
115
Superviviencia del linfoma de burkitt CON tratamiento
80%
116
Tx linfoma de Burkitt
QT intensiva + anti CD20 (rituximab)
117
Localizacion de LH
Centro germinal de los ganglios linfaticos
118
Epidemilogia de LH
Hombres entre la 3a y 4a decada de la vida, >60a
119
Células que se pueden ver en LH
Reed Stemberg (ojos de buho), Cel de Hodgkin, Lacunares, Cel en Palomitas de maiz
120
Tipo de linfoma en donde aparecen las celulas en palomitas de maiz
LH, linfoma con predominio linfonodular. No tiene relación con enfermedades por virus, el más infrecuente
121
Celulas vistas en Linfoma de esclerosis nodular (LH)
El más comun, celulas lacunares, mas frec en mujeres, en paises desarrollados, status alto. De buen pronostico
122
LH de predominio linfocitico
Celulas de RD y Hodgkin, sin neutros ni eosinofilos. De buen pronostico
123
LH celularidad mixta
Con celulas reactivas inflamatorias, cel RS o Hodgkin. Frecuente en VIH. Pronostico intermedio
124
LH de deplecion linfocitica
De peor pronostico, escasos linfos no neoplasicos, asociado a VIH en paises en desarrollo
125
Clinica en LH
Adenomegalias cervicales, axilares, mediastinicas DOLOROSAS AL CONSUMO DE ALCOHOL, sintomas B, prurito, fiebre de. rel ebstein
126
Diagnóstico de LH
Biopsia ganglionar, PET, ELISA para VIH
127
Tx LH
Estadios IA y IIA: ABVD x 4 + RT de campo afectado
Estadios III y IV y I,II con sintomas o con masa de Bulky: ABVDx6-8 + RT
Recidivas: PoliQT intensiva, transplante MO
128
Qué es la gran masa de Bulky
Masa mediastinica de >10cm o que en rx ocupe >1/3 de tóra
129
Segumiento para LH
cada 3 meses en el primer año, cada 6 meses por 2 años, anualmente apartir del 3 año
130
Tipos de respuesta al tx en LH
Completa: desaparicion de enfermedad
Parcial: regresion medible, sin nuevos sitios de afectacion
Establa: no alcanza RC o RP, sin progresion
Recaida o progresion: lesion nuevo o incremento de tamaño >50%
131
Que es la policitemia vera?
Neoplasia mieloproliferativa, aumento en la produccion de eritricitos INDEPENDIENTE DE LA ERITOPOYESIS, no hay exceso de eritropoyetina
132
Clinica de policitemia vera en la fase policitemica
sintomas B, HAS, prurito acuagenico, hipersensibilidad osea
133
Complicacion más importante en policitemia vera
Trombosis
134
Tx policitemia vera
Flebotomia + AAs
| Alto riesgo: mielosupresion con hidroxiurea
135
Dx policitemia vera
HB>16, HTO >49, MO hipercelular, mutacion en JACK2, EPO serica baja (criterio menor)
136
Que es el mieloma multiple?
Neoplasia de celulas plasmaticas
137
Clinica de mieloma multiple
Dolor óseo que empeora con movimiento (70%) sobre todo en vertebras toracicas, costillas, cadera. Lisis ósea (craneo en sal y pimienta), daño renal (Cr>2), IVU de repeticion, inf neumo de repeticion
138
Daño renal en mieloma multipla
Hipercalcemia, excrecion de bandas largas (Bence Jones), Sx de fanconi (lesion tubular)
139
Dx de mieloma multiple
CRAB (daño a organo blanco), AMO (>30% celulas plasmaticas), paraproteina en sangre (IgG), niveles altos de IL 6
140
Tx mieloma multiple
>70a: melfalan + predni
| <70a: talidomida + dexa (bortezomib, lenalidomida)
141
Anemia hemolitica más frecuente
Esferocitosis (Enf de Minkwoski Chaufard)
142
En donde se encuentra el defecto del eritro en la esferocitosis
Membrana: en la proteina ESPECTRINA (GPC) , ankirina, banda 3
143
Por que se dan las crisis aplasicas en la esferocitosis
Por infeccion por parvovirus B19
144
Clinica en esferocitosis
Esplenomegalia, ictericia, crisis hemoliticas, calculos biliares
145
Dx de esferocitosis
Fragilidad osmotica (GS), LDH alto, BI alta, anemia regenerativa
146
Frotis en la esferocitosis
Esferocitos
147
Tx de esferocitosis
Esplenectomia, (no en <5a), vacunas vs encapsulados, acido folico
148
En donde se encuentran los defectos en las talasemias
Sintesis de globina
149
Talasemia más común
Beta talasemia o mayor o de Cooley. Autosomica recesiva
150
Fisiopatologia de la beta talasemia
Mayor cantidad de Hb fetal--> mas afinidad por O2--> hipoxia tisular--> aumento de EPO--> hiperplasia de MO-->malformaciones óseas--> CRANEO EN CEPILLO
151
En donde se puede observar el craneo en cepillo
Beta talasemia o mayor
152
A que edad aparecen los sintomas de la beta talasemia
6-8 meses
153
Dx beta talasemia
hemolisis grave, microcitosis, hipocromia
| CONFIRMATORIA electroforesis de Hb (HbA1 baja)
154
Tx beta talasemia
Transplante, esplenectomia, transfusiones en anemia grave
155
Por que se encuentran mediadas las anemias inmuno hemoliticas (AHAI)
IgG, IgM, complemento (C5,C6)
156
AHAI con coombs negativo
Ac Calientes (IgG +)
157
Anemia con coombs +
AHAI por Ac frios (IgM) Crioaglutininas
158
Cuadro clinico de AHAI por Ac calientes
Hemolisis cronica, crisis hemoliticas, esplenomegalia, fatiga
159
Clinica de AHAI por AC frios
Clinica hemolitica + acrocianosis en invierno
160
Tx de AHAI por Ac calientes
Esteroides: predni VO (metil IV en crisis)
161
Tx AHAI por Ac frios
Rituximab+esteroides, evitar frio
162
Hemolisis maxima en AHAI por Ac calientes y frios
Calientes: >37º
Frios: <37º
