Hemato Flashcards
(19 cards)
Qual é a pentade da PTT?
- Anemia hemolítica microangiopatica - esquizócitos em sangue periférico!
- IRA
- Febre
- Sintomas neurológicos
- Plaquetopenia
Quais são os componentes do PLASMIC score?
- P: plaquetas
- L: hemólise (aumento de reticulócitos, haptoglobina indetectável, BI >2)
- A: ausência de câncer ativo
- S: ausência de transplante de órgão solido
- M: VCM aumentado
- I: INR normal
O que representa Microangiopatia Trombótica?
- Disfunção orgânica
- Plaquetopenia
- Anemia hemolítica microangioptatica (com esquizócitos)
Quais são as causas de MAT?
- shu
- ptt
- CIVD
- Associada a câncer
- Associada a transplante
- Associada a droga
Quais são os achados laboratoriais de Anemia Hemolítica?
- Hb baixo
- Reticulocitose
- Consumo de haptoglobina
- Aumento de DHL
- Aumento BI
O que define anemia hemolítica autoimune?
- Provas de hemólise + coombs direto POSITIVO
- no esfregaço pode ter esferocitose
O que fazer quando há suspeita de Anemia Hemolítica autoimune mas o coombs direto vem negativo?
- Considerar outras causas de hemólise
- Pensar em AHAI por IgA (raro)
- Solicitar teste de eluato
Quais drogas estão associadas a ocorrência de AHAI?
- Metildopa
- Penicilina
- Piperacilina + Tazobactam
- Ceftriaxona
- AINE
Quais são os possíveis tratamentos de AHAI?
Dividido em linhas de tto
1) Corticoide
2) Rituximabe ou imunoglobulina
3) Micofenolato de mofetila, azt, ciclofosfamida ou Esplenectomia
O que caracteriza Hemoglobunuria Paroxistica noturna?
- Citopenia
- Trombose em locais atípicos
- Sintomas comuns: dor abdominal recorrente, disfunção erétil e lesão renal
- Hemolise intravasc
- Diagnóstico feito por citometria de fluxo
Como deve ser o tratamento da Hemoglobinuria Paroxistica Noturna?
- TMO ou Eculizumab
- Suporte com sulfato ferroso e acido fólico
Hemoglobinuria Paroxistica Noturna - descritivo
Epidemiologia:
> jovens, H=M
Etiopatogenia
> Mutação no gene PIGA localizada no cromossomo X
> ocorre hemólise intravascular mediada por complemento
Quadro Clínico:
> fadiga, sintomas de anemia, icterícia, urina escurecida.
> trombose em locais atípicos
> dor abdominal recorrente, disfunção erétil, lesão renal aguda por deposição de pigmento heme em nefrons
Diagnóstico
> citometria de fluxo (imunofenotipagem de sangue periférico)
> Coombs direto negativo (teste da antiglobulina direta)
Tratamento
> Eculizumab
> TMO
> suporte com sulfato ferroso e acido fólico
Quando suspeitar de anemia hemolítica?
- Quando há reticulocitose. Os principais representantes são sangramentos agudos e Anemia hemolítica
Qual é a diferença entre AHAI quente e fria?
Quente - relacionada a IGG, faz opsonização, processo intensificado quando temo 37-40, hemólise extravasc
Frio - relacionada a IGM, desencadeia processo de fagocitose por sistema complemento, hemólise intravascular, processo intensifica em temp 0 a 4 graus
Quais doenças devemos investigar na vigencia de trombose em sitios nao habituais abdominais como veia porta e esplenica?
- HPN
- Doenças mieloproliferativas com JAK2 +
- SAAF
Quais achados no exame que diferenciam anemia hemolítica intravascular de extravascular?
- HI: hemoglobina na urina,
- HE: sobe reticulócito, aumento de BI, menos esquizócito, dhl sobe menos
Achados de Anemia sideroblástica por deficiência de cobre
- Sinais neurológicos imitando deficiência de b12
- leucopenia sem trombocitopenia
Quando anemia pode causar aumento de DHL e BI por eritropoiese ineficaz e não ser anemia hemolítica autoimune?
- B12
