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Flashcards in HEMATO Deck (150):
1

Hemograma da anemia ferropriva

Microcitica, hipocromica, hipoproliferativa, RDW aumentado ou normal

2

Infecções frequentes na anemia falciforme

Pneumococo, meningococo, haemofilos influenza, salmonela

3

Quais exames para diagnóstico de anemia ferropriva?

Perfil do ferro = ferritina, ferro serico e índice de saturação de transferrina

4

Anemia ferropriva X talassemia

Ambas são anemias microciticas e hipocromica;
Talassemia: o número de hemácias costuma estar normal; hiperproliferativa; RDW normal
Ferropriva: hemácias costumam cair; hipoproliferativa; RDW aumentado ou normal

5

Achados no esfregaço da anemia megaloblastica

Hemácias macro-ovaloides e neutrofilos hipersegmentados

6

Hemograma da anemia megaloblastica

Pancitopenia
VCM elevado
Reticulócitos baixos ou normais

7

Consequencia da anemia hemolítica (sinais/sintomas)

MO hiperproliferativa -> aumento de reticulocitos; bilirrubina indireta aumentada; hepatoesplenomegalia

8

Defeito na interação vertical da membrana do eritrócito

Esferocitose

9

Defeito na interação horizontal da membrana do eritrócito

Eliptocitose

10

Principal proteína envolvida na patogênese da esferocitose e eliptocitose

Espectrina

11

Vacinas antes da esplenectomia

Pneumococo, meningococo e haemophilus influenzae

12

Principal teste diagnóstico da esferocitose hereditária

Curva da fragilidade osmótico com hemácias incubadas

13

Corpúsculos de heinz

Precipitação da meta-hemoglobina ocasionada por estresse oxidativo qdo há deficiência da G6PD

14

Proteção contra malária

Eliptocitose hereditária
Deficiência de G6PD
Anemia Falciforme
Talassemias

15

Anemias hemoliticas - intravascular X extravascular

Extra: esferocitose, eliptocitose

Intra: def de G6PD

16

Causas de estresse oxidativo na deficiência de G6PD

Medicamentos
Naftaleno
Feijão fava
Infecções

17

Exames que são sinais de anemia hemolítica

Elevação de bilirrubina indireta
Elevação de LDH
Baixa de haptoglobina

18

Anticorpos da AHAI

IGG - a quente
IGM - a frio

19

Principal exame diagnóstico de AHAI a quente

Coombs direto

20

Principais doenças que levam a AHAI a quente

Leucemia linfocitica crônica, linfoma não Hodgkin, lupus, artrite reumatoide, drogas

21

Formas clínicas da alfa-talassemia

Portador assintomático
Traço alfa-talassemico
Doença por HbH
Hidropisia fetal (Hb Bart)

22

Formas clínicas da beta-talassemia

Minor, intermediária e major

23

Hemograma de um talassemico e esfregaço

Anemia microcitica hipocromica, com eritrócitos elevados
Reticulocitos aumentados (hiperproliferativa)
Esfregaço: poiquilocitos

24

Cuidados que devemos ter com esplenectomia

Vacinas profiláticas antes da esplenectomia (meningococo, pneumococo e haemophilus influenzae) e dps da esplenectomia profilaxia para pneumococo por 5 anos com antibiótico

25

TTO das talassemias

Formas graves (beta major e doença da HbH): transfusões sanguíneos regulares, terapia quelante para o ferro, considerar esplenectomia. Erradicação da doença: transplante de medula óssea.

Beta minor, portador assintomático da alfa e traço alfa não precisa de tto
Beta intermediária não é dependente de transfusões
Hidropisia fetal não é compatível com vida

26

Cromossomos dos genes das globais alfa e beta

Alfa: cromossomo 16
Beta: cromossomo 11

27

Exame para diagnóstico de talassemia

Eletroforese de hemoglobina

Hidropisia fetal: hb bart presente e ausência completa de A
Doença de HbH: presença de HbH
Beta-talassemias: como há menos cadeias betas, as hb formadas por outras cadeias se sobressaem (HbA2 e HbF) - nas alfa A2 e F podem estar normais ou diminuídas.

28

Alterações laboratoriais de hemolise

Hiperbilirrubinemia indireta, aumento de LDH, reticulocitose, diminuição de haptoglobina

29

Patogenia da anemia falciforme

Polimerizacao da hemoglobina S desoxigenada

30

Fenômeno multifatorial da vaso-oclusão que ocorre na anemia falciforme

Hemolise intravascular, resposta inflamatória, adesão de células brancas e vermelhas, redução de óxido nitrico

31

Classificação das crises de falcizacao

Crises vaso-oclusivas, crises aplásticas, crises hemolíticas e crises de sequestro

32

Exame diagnóstico de anemia falciforme

Eletroforese de hemoglobina

33

Qual achado no esfregaço do sangue periférico reflete uma hipofunçao esplênica?

Corpúsculos de howell-jolly

Podemos ver na anemia falciforme e em pacientes que realizaram esplenectomia

34

Fases da hemostasia primária

ADESÃO: plaqueta - (GPIb) - FVW - colágeno exposto na lesão

ATIVAÇÃO: liberação dos grânulos

AGREGAÇÃO: agregação das plaquetas por meio de fibrinogênio com a GPIIb/IIIa

35

Exames da cascata de coagulação

TP: via extrínseca - fator 7 + 2, 5, 10
TTPa: via intrínseca - fator 8, 9, 11, 12 + 2, 5, 10
TT: via comum - fator 2

36

Diferenças clínicas entre defeitos de hemostasia primária e secundaria

Hemostasia primária: sangramento imediato, superficial; petequias e equimoses; resposta imediata com medidas locais; TS de Ivy

Hemostasia secundaria: sangramento tardio, profundo; hematomas e hemartrose; resposta com terapia sistêmica prolongada; TP e TTPa

37

Causas de TS (tempo de sangramento) aumentado

Uso de AAS ou AINES
Plaquetopenias (plaquetas baixas)
Função renal e hepática anormais (plaquetas normais)
Doença de von willebrand (plaquetas normais)
Doenças mieloproliferativas (plaquetas normais)

38

Quando suspeitar de DVW?

Aumento da hemorragia imediatamente após procedimentos invasivos, história de epistaxe, menorragia, gengivorragia

39

O que acontece com plaquetas, TS, TTPa e TP na DVW?

Plaquetas: normais - exceto 2b que diminui levemente
TS: aumenta
TTPa: aumenta
TP: normal

Se a doença for muito branda, todos os exames podem estar normais.

40

Tratamento da DVW

Evitar antiplaquetarios
Desmopressina para profilaxia no tipo 1
Reposicao do FVW+VIII

41

Diagnóstico da DVW

Teste da ristocetina (mede atividade) e medida do antígeno por ELISA

42

Qual fator está envolvido nas hemofilias?

Hemofilia A: fator 8
Hemofilia B: fator 9

43

Qual a principal manifestação clínica da hemofilia?

Hemartroses

44

Como diferenciar hemofilia A da B?

Apenas com a dosagem dos fatores 8 e 9

45

O que acontece com os exames da hemostasia na hemofilia?

TTPa: aumenta
TP: normal
TS: normal
Plaquetas: normal

46

Tratamento da hemofilia

Reposicao do fator
Tratamento adjuvante para a hemofilia A: DDAVP e antifibrinolitico

47

Qual a contraindicação do antifibrinolitico na hemofilia A?

Hematuria

48

Dados laboratoriais da CIVD

TP, TTPa e TT prolongados
Fibrinogênio diminuído
Plaquetopenia
Esquizocitos no esfregaço sanguíneo
Aumento dos PDF - d-dimero

49

Diferença entre os microtrombos da CIVD e PTT

CIVD: os microtrombos são constituídos principalmente de fibrina

PTT: constituídos principalmente de plaquetas e FVW (pequena quantidade de fibrina)

50

Causas de plaquetopenia

Pseudoplaquetopenia, aumento da destruição, redução da produção, sequestro esplênico e dilucional

51

Qual o primeiro exame devemos pedir frente a um quadro de plaquetopenia?

Pedir o método de fônio (contagem manual das plaquetas) para descartar pseudoplaquetopenia

52

Leucemia mais comum na infância

LLA

53

Causas de anemia megaloblastica

Deficiência de folato e vitamina B12

54

Fisiopatologia da PTI

Autoanticorpos dirigidos a proteínas da membrana plaquetaria destroem prematuramente as plaquetas

55

Primeiro tratamento na PTI (primeira linha)

Corticoide

56

Manifestações clínicas da PTI

Hemorragias

OBS: geralmente não cursa com esplenomegalia - se tiver, pesquisar doenças linfoproliferativas!!

57

Pode ocorrer hematomas e hemartroses na PTI?

Não, pq esses sintomas são típicos de distúrbios da hemostasia secundaria (problemas na coagulação) e PTI é desordem de hemostasia primária!!

58

Qual exame padrão ouro para diagnóstico de PTI?

Nenhum, PTI é diagnóstico de exclusão
Vemos no hemograma apenas a plaquetopenia
Mielograma só é indicado em idosos
TS aumentado, mas TP, TT e TPPa normais
Pesquisa de anticorpos plaquetarios não é indicado pois tem baixa acuracia (mtos diagnósticos falso-positivo)

59

Quando devemos realizar mielograma na suspeita de PTI e pq?

Em idosos acima de 60 anos para exclusão de mielodisplasia

OBS: se for só PTI mesmo, vemos uma MO com números normais ou aumentados de megacariocitos, enquanto que na mielodisplasia vemos ???????

60

Quando instituir tratamento na PTI?

Quando plaquetas menor que 30 mil - acima disso, geralmente os indivíduos são assintomáticos e não precisam de tratamento

OBS: se indivíduo assintomático mas plaquetas menos q 30 mil faz tratamento sim!!

61

Presença de esquizocitos no sangue periférico. Qual doença vc pensa?

PTT e CIVD (por causa da anemia hemolítica microangiopatica)

62

Qual tratamento definitivo da PTI?

Não existe - nem mesmo a esplenectomia garante cura 100%

63

Paciente com PTI há anos. Fez uso de corticoide, porém não consegue controlar a doença. Qual a próxima conduta terapêutica?

Esplenectomia

64

Opcoes terapêuticas para PTI

Corticoide (primeira linha)
Esplenectomia
Imunossupressores
Anticorpo monoclonal anti-CD20

65

Como reconhecemos uma anemia hemolítica microangiopatica e em quais doenças está presente?

Presença de esquizocitos no sangue periférico
PTT e CIVD

66

Fisiopatologia da PTT

Deficiência da ADAMST-13 (cliva os multímeros de alto peso molecular do FVW) -> acúmulo de multimeros de alto peso molecular -> ativação e agregação plaquetaria na microcirculacao -> microtrombos (constituído principalmente de plaquetas e FVW)

67

Anemia hemolitica microangiopatica, trombocitopenia e isquemia (principalmente em rins e cérebro). De que doença estamos falando?

PTT (a oclusão trombótico disseminada na microcirculacao causa esses 4 sintomas)

+ febre: pentade clássica

68

Pentade (sintomas) da PTT

Anemia hemolítica
Trombocitopenia
Febre
Sintomas neurológicos
Insuficiência renal

69

Tratamento da PTT

Plasmaferese + corticoide

70

Paciente com PTT em hospital do interior sem possibilidade de realizar plasmaferese no momento. Conduta?

Transfusão de plasma fresco até conseguir fazer a plasmaferese

71

Quando para a plasmaferese na PTT?

Após 2 dosagens de plaquetas em dis consecutivos maior q 150mil

72

Paciente com trombocitopenia. Você suspeita de PTI. Transfunde plaquetas?

Não - só estaria dando mais substrato para o anticorpo destruir.

73

Paciente com trombocitopenia com febre, insuficiência renal e convulsão. No exame do esfregaço sanguíneo tem esquizocitos. Transfunde plaquetas?

Não - provavelmente é PTT e ao transfundir plaquetas formaria mais trombos que está causando a isquemia do cérebro e rins.

74

Fatores dependentes da vitamina K

2, 7, 9 e 10 - complexo protrombinico

75

Tríade de virchow

Estase venosa, lesão endotelial e hipercoagulabilidade

76

Paciente com dor em membro inferior esquerdo, com rubor e edema. Suspeita principal?

TVP

77

Fatores fibrinoliticos

Proteína C, proteína S, antitrombina

78

Sinais da TVP

Homans (dorsoflexao do pé)
Moses (compressão da panturrilha)
Pratt (veias túrgidas)

79

Paciente com sinal de Moses positivo. Suspeita?

TVP

Moses: dor a compressão da panturrilhas contra o osso

80

Principal exame para diagnóstico de TVP

USG com doppler

81

Medidas não farmacológicas para TVP

Posição de tredelemburg, meias elásticas, deambulação precoce

82

Paciente com TVP com plaquetas de 13 mil. Conduta?

Filtro de veia cava

Plaquetas < 20 mil é contraindicação

83

Contra-indicações para uso de anticoagulante

Sangramento ativo, plaquetas <20 mil, neurocirurgia, cirurgia ocular, sangramento intracraniano nos últimos 10 dias

84

Terapia farmacológica para TVP

Inicia com heparina e dps muda para varfarina

85

Exame para controle de dose da varfarina

RNI - faixa terapêutica entre 2 e 3

86

O que é importante orientar sobre hábitos de vida de paciente usando varfarina?

Evitar alimentos ricos em vitamina K

87

Com que medicamento fazemos a profilaxia de TVP?

Heparina

88

Verdadeiro ou falso: embolia pulmonar é a obstrução da veia pulmonar ou seus ramos por um embolo

Falso - é da artéria pulmonar

89

Paciente com suspeita de TEP. Conduta diagnostica?

D-dimero e TC de tórax

90

Paciente com TEP, instável hemodinamicamente. Conduta terapêutica?

Trombolítico

91

Paciente com TEP estável hemodinamicamente. Conduta terapêutica?

Heparina

92

Causas de pancitopenia

Anemia aplástica
Leucemia aguda
Mielodisplasia
Anemia megaloblastica
Mieloma múltiplo
Esplenomegalia
Linfomas -> ocupação medular

93

Conceito de anemia aplástica

Pancitopenia associado a uma medula óssea hipocelular

94

Tríade clínica da anemia aplástica

Astenia, febre e hemorragia

95

Paciente com astenia, febre e sangramento. Em uso de cloranfenicol. Suspeita?

Anemia aplástica (tríade + principal droga)

96

Paciente 21 anos com pancitopenia. O que devemos pesquisar e com qual exame?

Anemia de Fanconi - teste do DEB

Todo paciente com anemia aplástica abaixo de 30 anos deve-se pesquisar as alterações citogeneticas patognomonicas de Fanconi: quebras cromossomiais

97

Hemograma da anemia aplástica

Pancitopenia - anemia normo ou macrocitica

98

Quais são as células predominantes na anemia aplástica?

Linfócitos

99

Exame diagnóstico para anemia aplástica e o que esperamos dele

Biópsia da medula - revela menos de 30% do espaço ocupado por células hematopoiéticas

100

Classificação da anemia aplástica

Moderada, grave, muito grave

Critérios para grave e muito grave: pelo menos 2:
-neutropenia (<500 grave e <200 muito grave)
-plaquetas <20mil
-reticulocitos corrigidos <1%

101

Paciente de 11 anos com com anemia, leucopenia com neutropenia de 300 e plaquetopenia de 15 mil com reticulocitos corrigidos de 1,2%.
Suspeita?
Classificação?
Exame diagnóstico padrão ouro?
O que vai revelar o exame?
Síndrome que não devemos deixar de pesquisar?

Anemia aplástica
Grave (critérios: plaquetopenia menor q 20K, neutropenia menor q 500 (se fosse menor q 200 era muito grave) e ret <1%, mas basta 2 critérios)
Biópsia da medula
Hipocelularidade <30%
Anemia de Fanconi (sempre pesquisar em menores q 30 anos com aplástica)

102

Tratamento da anemia aplástica

Transfusão (tto de suporte - evitar se possível transplante)
Imunossupressão
Transplante de MO (cura)

103

Achados clínicos da anemia de Fanconi

Ausência de polegares, nanismo

104

Achados laboratoriais da anemia de Fanconi

Hemograma com pancitopenia (anemia macrocitica), hemoglobina fetal aumentada, DEB teste positivo

105

Exame diagnóstico da anemia de Fanconi

DEB teste - vê quebras cromossômicas induzidas pelo diepoxibutano

106

Alteração citogenetica patognomonica de anemia de Fanconi

Quebras cromossomicas

107

Paciente com pancitopenia. Como diferenciar pela clínica se é mais provável leucemia aguda ou anemia aplástica?

Leucemias agudas terão hepatoesplenomegalia - anemia aplástica não!

108

Bastonetes de auer é patognomônico de que doença?

LMA

109

Qual a porcentagem de blastos que deve ter nas leucemias agudas no mielograma?

20% ou mais de blastos

110

Diagnóstico das leucemias é dado por qual exame principal?

Mielograma com imunofenotipagem

111

Paciente com hemograma com bicitopenia (anemia e plaquetopenia) e leucocitose às custas de blastos. Apresenta hipertrofia gengival. Suspeita principal?

LMA

Bicitopenia com aumento de blastos: leucemia aguda.
Hipertrofia gengival ocorre na LMA e não ocorre na LLA.

112

Tratamento das leucemias agudas

2 etapas: indução da remissao (reestabelece hematopoese) e consolidação (elimina doença residual)

LLA tem tto mais longo que LMA

113

O que é o cromossomo Philadelphia?

Translocacao dos cromossomos 9-22

114

Presença do cromossomo Philadelphia indica qual patologia?

LMC

(Pode ter nas leucemias agudas tbm, pois a LMC pode sofrer crise blastica)

115

Fisiopatologia da LMC

Células tronco (ou próximas) mielociticas adquirem uma anormalidade (cromossomo philadelphia) -> aumento de tirosina-quinase -> aumento da divisão mas bloqueio de apoptose

As células continuam na maturação, mas não morrem

116

Marco da LMC

Leucocitose com desvio pra esquerda escalonado com esplenomegalia proeminente

117

Bioquímica alterada na LMC

hiperuricemia e aumento de LDH

118

Fases da LMC

Crônica, acelerada e crise blastica

119

Hemograma de um paciente com LMC

Anemia normo-normo
Leucocitose com desvio para esquerda escalonado
Basofilia e eosinofilia
Trombocitose

120

O que a biópsia da LMC nos mostra quanto a celularidade?

Hipercelularidade

121

Quais as leucemias?
1 cromossomo Philadelphia
2 bastonete de auer
3 sombras de grumpecth

1 LMC
2 LMA
3 LLC

122

Marco da LLC

Linfocitose acentuada + adenomegalia

123

Diferenças entre as leucemias agudas

LMA: acomete mais adulto, hipertrofia gengival, hiperuricemia
LLA: acomete mais criança, linfadenopatia e dor óssea mais frequente, infiltração em SN e testiculos

124

Epidemiologia da LLC

Idosos acima de 60 anos

125

Trata todo mundo na LLC?

Não, trata apenas se:
Perda peso, sudorese noturna, febre inexplicável, fadiga extrema, linfocitose duplicou em 6 meses, auto-imune q não responde a corticoide, falência progressiva da medula, esplenomegalia sintomático ou progressiva, grandes massas linfoides

126

Tríade da anemia megaloblastica por deficiência de B12

Fraqueza, dor na língua (glossite), parestesia

127

Paciente com anemia hemolítica e plaquetose. Qual a principal doença que temos que pensar e o exame diagnóstico?

Anemia falciforme - eletroforese de hemoglobina

128

A medula óssea está hipocelular na ---1--- e está hipercelular na ---2--- e ---3---.

1- anemia aplástica
2- leucemias
3- mielodisplasias

129

Consequência clínica da SMD

Conversão para LMA

130

Anemia hemolítica com Coombs negativo. Qual doença acabamos de afastar?

Auto imune

131

Qual é a estrutura das imunoglobulinas?

4 cadeias - 2 leves (kappa ou lambda) e 2 pesadas (Gama, alfa, mu, delta ou epsilon)

132

Paciente 75 anos com dor lombar e anemia normo-normo. O que devemos investigar?

Mieloma múltiplo

133

Como é feita a triagem do mieloma múltiplo?

Hemograma
Proteínas totais e fração
Albumina
Cálcio
Creatinina
Rx-osso
Eletroforese de proteínas

134

Exame diagnóstico do mieloma múltiplo

Eletroforese de proteínas

135

Lesões de órgão alvo que ocorre no mieloma múltiplo

CARO - cálcio (hipercalcemia), anemia, rim (insuficiência), osso (lesões líricas)

136

Fisiopatologia das lesões líticas que ocorre nos ossos no mieloma múltiplo

Ativação dos osteoclastos

137

O que é o fenômeno de roleaux e onde está presente?

Empilhamento de hemácias
Mieloma múltiplo

138

Fisiopatologia da insuficiência renal que ocorre no mieloma múltiplo

Hipercalcemia e toxicidade das imunoglobulinas qdo passam no rim

139

Paciente, 72 anos, com história de dor lombar, insuficiência renal e anemia. Suspeita?

Mieloma múltiplo

140

Como está a dosagem de proteínas totais e albumina no mieloma múltiplo?

Proteínas aumentadas e albumina diminuída

141

Lesões típicas do osso que ocorre no mieloma múltiplo

Lesões em saca-bocado

142

Quem tratamos no MM?

Pacientes com:
-proteína monoclonal presente serica ou urinária
-plasmocitos monoclonais ou plasmocitoma na MO
-lesões órgão alvo (CARO)

143

Anemia com número de hemácias normais

Talassemia

144

O que são linfomas?

Neoplasia malignas que acometem os linfonodos

145

Células de reed-sternberg

Linfoma de Hodgkin

146

Linfoma que cursa com dor nas cadeias linfonodais acometidas após ingestão de bebida alcoólica

Linfoma de Hodgkin

147

Aumento indolor de linfonodos

Linfoma

148

Alterações laboratoriais da síndrome de Lise tumoral

Hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatermia e hipocalcemia

149

O que é a síndrome de Lise tumoral?

Destruição maciça de células malignas

150

Estadiamento de Ann Arbor

Para linfomas
-I: comprometimento de 1 area (linfonodo, órgão extra-nodal comprometido localmente)
-II: comprometimento de 2 ou mais áreas do mesmo lado do diafragma
-III: comprometimento de 2 ou mais áreas em lados diferentes do diafragma
-IV: comprometimento difuso extra-nodal ou de MO