hématologie

Question 1

seuils des anémies

Answer 1

Homme adulte : <130 g/L

Femme adulte : <120 g/L

Femme enceinte, à partir du 2ème trimestre de grossesse : < 105 g/l (pour tenir compte de l’hémodilution physiologique)

Enfant encre 6 et 14 ans : < 120 g/l

Jeune enfant < 6 ans : < 110 g/l

Nouveau-né : <140 g/L

Question 2

cause de fausse anémie par hémodilution

Answer 2

grossesse T2 T3

SMG volumineuse

hyperprotidémie

dysglobulinémie mononoclonales (Waldenstrom)

ins cardiaque sévère

Question 3

étiologies des vraies anémies par baisse du volume plasmatique total (ne montre pas d’anémie alors qu’il y en a une)

Answer 3

hypoT

ins surrénalienne chronique

hémoconcentration

panhypopituitarisme

Question 4

signes cliniques anémies

Answer 4

Décoloration des muqueuses (conjonctives) à Pâleur

• Signes liés à une anoxie :
  • Asthénie -

Céphalées, bourdonnement d’oreille, vertiges
• Tachycardie -

Souffle systolique apexien fonctionnel +/- angor -

Polypnée -Dyspnée d’effort

peut provoquer décompensation ou aggravation d’une pathologie

Question 5

valeurs hémogramme (+ réticulocytes)

Answer 5

Réticulocytes Arégénérative : < 120 G/L Régénérative : > 120 G/L

Les leucocytes (chez l’adulte) : > 10 G/L hyperleucocytose < 4 G/L leucopénie.

Les lymphocytes normes 1,5 – 4 G/L

Les polynucléaires neutrophiles 7 G/L polynucléose neutrophile

Les polynucléaires éosinophiles >0,5 G/L hyperéosinophilie

Les polynucléaires basophiles 0,01- 0,05 G/L

Les monocytes 0,1- 1 G/L

Les plaquettes (quel que soit l’âge et le sexe) : < 150 G/L thrombopénie > 400 G/L hyperplaquettose ou thrombocytose

Question 6

physiologie métabolisme du fer

Answer 6

pole apical entérocytes : DMT1

Stocké dans entérocytes par ferritine

envoyé par pole baso-latérale par ferroportine

jamais seul dans le sang : transferrine

Stockage aussi dans les macrophages

HEPCIDINE régule l’absorption du fer
• Augmente la RÉTENTION de Fer
• Baisse l’absorption = HYPOSIDÉRÉMIANTE
- Expression DMT1 et FPN dépend des stocks intracellulaires de ferritine
- Lorsque les besoins augmentent :
• La TRANSFERRINE est « désaturée » et livre plus rapidement le Fer
= ABSORPTION
- Carences sévères :
• Augmentation de la production de la transferrine
• Baisse de la production hepcidine
- Hémochromatose :
• Rétention excessive de fer par activation anormale de DMT1 et FPN
• Réaction de l’’organisme : Baisse de l’hepcidine
Besoin de Fer augmente pendant la grossesse = 8 à 10mg
à Absorption & utilisation des réserves.
La vitamine C améliore l’absorption du fer.

Question 7

formule VGM

Answer 7

hématocrite/Nb GR

Question 8

ttt anémie par carence martiale

Answer 8

fer FERREUX per os 100-200mg pendant 4M chaque jour

thé diminue absorption

fer serrique et hémogramme se normalise en environ 1M

crise réticulocytaire 7-10 après introduction

critère d’arrêt ttt: normalisation féritinémie

Hémogramme/bilan martial au bout de 4M

Question 9

signes biologiques infllammatoires

Answer 9

CRP

fibrinogène

alpha 2 globulinee

orosomucoide

Question 10

causes ANEMIE MICROCYTAIRE avec FER SÉRIQUE AUGMENTÉ ou NORMAL

Answer 10

Saturnisme

• Thalassémie
• Carence martiale en cours de traitement
• Carence en vitamine B6
• Syndrome myélo-dysplasique : Anémie sidéroblastique idiopathique acquise (ASIA)
• Anémie sidéroblastique génétique

Question 11

aliments apportant B9

Answer 11

: LÉGUMES (ÉPINARD, BROCOLIS) - FRUITS - FOIE

Question 12

aliments apportant B12

Answer 12

viande

poisson

abats

oeuf

laitage

Question 13

signes cliniques carence vit b12

Answer 13

• Fragilité des phanères : Ongles mous & cassants - Cheveux secs et fragiles
• Peau sèche
• Atteinte muqueuse oro-digestive : Perlèche - Xérostomie - Glossite de Hunter : lisse, déplissé, plaques érythémateuses saillantes et sèches
• Œsophagite & gastrite
• Carence en B12 : SCLÉROSE COMBINEE DE LA MOELLE = neuro-anémique (rare) : Syndrome pyramidal bilatéral + Syndrome cordonal postérieur bilatéral

Question 14

où est absorbé Vit B9; B12

Answer 14

B9 : jéjunum proximal

B12 :iléum terminal

Question 15

étiologies anémies hémolytique corpusculaire

Answer 15

Anomalies de membrane :
• Sphérocytose héréditaire (sphérocytes) = 1ère cause en France
• HPN : Hémoglobinurie paroxystique nocturne (CD55/CD59)

• Anomalies enzymatiques :
  • Déficit en G6PD - Déficit en Pyruvate kinase
• Anomalies de l’Hb :
  • Thalassémie (anomalie quantitative : ­ HbA2)
  • Drépanocytose (anomalie qualitative : HbS)

Question 16

étiologies anémie hémolytique extra-corpusculaire

Answer 16

Immunologique « Coombs + » :
• Auto-immune (AHAI)
• Immuno-allergique (iatrogène)
• Allo-immune (incompatibilité fœto-maternelle ou transfusionnelle)

• Non-immunologique « Coombs - »
  • Infectieuse (paludisme…)
  • Toxique (plomb…)
  • Mécanique (valve, MAT… à schizocytes)

Question 17

de quoi dépend la taille d’un GR

Answer 17

La taille du GR dépend d’un équilibre entre concentration en hémoglobine et synthèse de l’ADN

• le GR se divise dès qu’il a une quantité d’ADN suffisant
• la mitose s’arrête dès que la concentration en Hb est suffisante

Question 18

que dose t-on dans un bilan d’hémolyse

Answer 18

bilan d’hémolyse : • la bilirubine libre • l’haptoglobine • les LDH • le fer sérique

Question 19

caractéristique G6PD

Answer 19

En effet le déficit en G6PD provoque :

• des anémies hémolytiques chroniques avec des poussées déclenchées par des médicaments ou de la fièvre. Il faut donc donner la liste des médicaments contre-indiqués au patient et arrêter le Bactrim.

DEFICIT EN G6PD

• Déficit en glucose-6-phosphate deshydrogénase • Chromosome X
• 400 millions, Afrique ++ et Asie
• Hommes
• Hémolyse aigue intravasculaire d’intensité variable mais parfois très sévère
• Induite par un médicament oxydant (quinine) ou un toxique (fièvre, infection, ingestion de fèves)
• En dehors des crises, l’hémogramme revient à la normale (hémolyse qu’en cas d’exposition du globule rouge à un stress oxydatif aigu)
• Diagnostic basé sur le dosage de l’activité enzymatique en dehors des phases d’hémolyse

Question 20

que dose t on en cas de suspicion de maladie de Biermer

Answer 20

Dosage de la vitamine B12 sérique

• Mise en évidence d’anticorps sériques antifacteur intrinsèque (inconstants mais très spécifiques)
• Dosage de la gastrine (toujours augmentée en cas d’achlorhydrie)
• Mise en évidence d’anticorps anti-cellules pariétales gastriques (75 % des cas, mais spécificité imparfaite)

achlorhydrie = Augmentation de la sécrétion de gastrine par absence de rétrocontrôle

Question 21

caractéristiques sphérocytose héréditaire

Answer 21

Anémie hémolytique corpusculaire la plus fréquente en France
- Transmission : AUTOSOMIQUE DOMINANTE : 75% (AR : 25% +/- sporadique)
- Mutation : Perte de surface membranaire avec déformation sphérique du globule rouge (sphérocytes)
• Sphérocytes peu déformables et séquestrés dans la rate

Crise d’hyper-hémolyse :
• Syndrome anémique franc - Ictère cutanéo-muqueux franc
- Hémolyse chronique :
• Syndrome anémique modéré
• Sub-ictère conjonctival
• Splénomégalie

+++++++

ANÉMIE NORMOCYTAIRE RÉGÉNÉRATIVE HYPERCHROME
• Les globules rouges ne sont pas augmentés de volume
- Frottis sanguin : Sphérocytes (de taille normale)
- Auto-hémolyse (peu spécifique)
- Marquage des GR au Chrome51

: ̄ Durée de vie avec séquestration splénique
- EKTACYTOMÉTRIE(spécifique) : Quantification de la déformabilité et pose le
diagnostic
- Test à l’éosine 5-maleimide (EMA) : Anomalie de la membrane

Question 22

différence test de Coombs direct et indirect

Answer 22

Question 23

diagnostic à envisager en 1er devant anémie microcytaire/macrocytaire

Answer 23

insf Thyroïdienne

insf rénale chronique

cirrhose

prise de médicaments (chimio, sulfamides…)

puis déficit Vit B9/B12

MAIS aucun n’évoque à lui seul le VGM>105

Question 24

caractéristiques thalassémies

Answer 24