hématologie Flashcards

1
Q

complications de transfusions

A
1-oap
2-hypocalcémie  
3-hyperkaliémie (hémolys)
4-frisson hyperthermie
5-anaphylaxie si déficit en iga 
6-infection
7-hémolyse intra vx (erreur abo)
8-hémolyse intra tissulaire (agglut irréguliére)
9-pupura j7
10-TRALI (ac anti pnn : sdra)
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2
Q

tca allongée (voie intrinsèque)

A

willbrand (willbrand transporte le 8 )
déficit en f 11
hémophilie A = déficit en 8
hémophilie B = déficit en 9

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3
Q

dg LLC

A

sang périphérique : frottis + immunophénotypage (en utilisant ac cd20 , cd19)

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4
Q

sd richter

A

transformation maligne de llc au lNH à grande cellule B diffus ( grosse adp asymétrique + fiévre pancytopénie)

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5
Q

sd PEMS

A

= neuropathie périphérique
dans myélome
les ig ont action anti myéline auto-immune

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6
Q

sd randal

A

dépot glomérulaire d’ig monoclonal = sd néphrotique impur

au cours mm

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7
Q

VS augmentée

A

myélome
anémie
oestroprogestatif
hypercholestérolémie

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8
Q

SPM

A

vaquez
LLC
LH

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9
Q

bilan d’anémie macro régénérative

A

1- frottis
2- haptoglobine ,bilirubine
3- coombs
4-g6pd

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10
Q

bilan d’anémie macro Arégénérative

A
  • tsh / alcool / crp / Ht
  • en premiére intention myélogramm
  • en deuxiéme intention b9 b12
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11
Q

saturnisme

A
liseré gingival de bruton
tache péri maculaire
bande métaphysaire
plomb plus de 100
anémie Arégénérative
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12
Q

adénopathie axillaire

A

maladie des griffes du chat
un cancer du sein ou métastases
réaction inflammatoire à un corps étranger

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13
Q

adénopathie sus-claviculaire

A

Thoracique si adénopathie sus-claviculaire droite abdomino-pelvienne si adénopathie gauche

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14
Q

diagnostic de l’hémoglobinurie paroxystique nocture

A

repose sur l’immunophénotypage des cellules sanguines qui montre un défaut d’expression du CD55 et du CD59

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15
Q

B-thalassémi

A

bassin méditerranéen et d’Asie du Sud-Est
diminution des chaines Bglobine normales
Algérie 2%
hyperactivité médullaire= hyperplasie des os plats : faciès mongoloïde
consommation d’acide folique par l’érythropoïèse  pancytopénie
Forme majeur de Cooley (homozygote) =
N’apparaît pas à la naissance car l’HbF est majoritaire, diagnostic vers 6-18 mois
Retard staturo-pondéral et pubertaire mais pas de retard psychomoteur +++
cardiomégalie
Anémie sévère <7, microcytaire hypochrome,
Signes de régénération : Polychromatophilie, érythroblastémie et myélémie

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16
Q

drépanocytose

A

Afrique noire
Mutation ponctuelle du 6ème Aa de la chaine B

(glutamique remplacé par valine) = GR en faucille = Micro-thrombus
= auto-splénectomie vers l’âge de 6 ans
Forme homozygote (SS) = Vers 6- 12 mois (disparition de l’HbF)
tuméfactions douloureuses au niveau des poignets
Crise drépanocytaire = Déclenchée par le stress, effort, état fébrile, froid, déshydratation, hypoxie, acidose
> 15 ans : Lithiase biliaire,, atteinte rénale, ulcère de jambe
Dégénératives : nécrose aseptique des têtes fémorales, rétinopathie « coucher de soleil »
Anémie normocytaire normochrome, bien tolérée, très régénérative,
HbS 75-95%
Atteinte vertébrale : aspect « en marche d’escalier » pathognomonique

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17
Q

Signes purpura sévères

A
purpura extensif
    plus de deux bulles hémorragiques intrabuccales (ou bulles extensives)
    epistaxis avec déglobulisation
    hématurie macroscopique
    hémorragies au fond d’œil
    hémorragie digestive ou génitale
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18
Q

Anémies hémolytiques

A
héréditaires
    Déficit (G6PD) et pyruvate kinase ;
    Maladie de Minkowski-Chauffard ;
    Drépanocytose ;
    Thalassémies ;
    Hémoglobinoses C et M.
acquises sans auto-anticorps
septicémies à perfringens, paludisme ;
prothèses cardiaques, circulation extra-corporelle, valvulopathies 
Microangiopathie, hypersplénisme... 
auto-immunisation, avec auto-anticorps
érythroblastose fœtale = incompatibilité rh
anticorps chauds : 
 (LLC),
 maladie de Waldenström ;
 Lupus érythémateux aigu disséminé 
Cytomégalovirus…
anticorps froids :
mycoplasmes
 Mononucléose infectieuse ;
Cirrhoses.
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19
Q

anémie hémolytique

A

à Ac chauds ++++ = IgG

Ac froid = IgM ex : Hémoglobinurie paroxystique

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20
Q

ß THALASSEMIE

A

signes radiologiques:
-La radiographie du crâne: aspect en poil de brosse
-La radiographiedes os long: une observeune corticale fine, une déminéralisation, une ostéoporose ou des fractures pathologiques
Segment postérieur des côtes : Déformations en « bulbe d’oignon » : pathognomonique

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21
Q

Endocrinopathies qui donnent anémie macro central

A

hypothyroidie,
hyperparathyroidie, pth
insuff surrénalienne,
hypogonadisme

22
Q

inhibent l’absorption vit B12

A

néomycine
colchicine
metformine

23
Q

Antagonistes médicamenteux B9

A

méthotrexate,
anti-tuberculeux,
bactrim,
anti-comitiaux

24
Q

carence en B9

A

spina bifida
atrophie duodénale
atrophie lingual

25
Q

médicaments qui causent anémie hémolytique

A

ciclosporine
sulfamethoxaxol
salazopyrine

26
Q

haptoglobine

A
basse = hémolyse
élevée = inflammation (phase lente )
27
Q

anémie néonatale ( normochrome normocytaire, taux de réticulocyte élevé)

A

MINKOWSKY CHAUFFARD = MICROSPHEROCYTOSE=

DEFICIT EN G6PD
( Facteur protecteur contre la forme sévère de Plasmodium falciparum + corps de Heinz dans les hématies + Pas de lithiase biliaire)

28
Q

b-thalassémie hétérozygote

A

augmetation gr

29
Q

sd hémolytique urémique

A

echirichia coli

insuf rénal sévére

30
Q

trt b-thalassémie

A

transfusion répété
Chélation de fer : Desféral
Splénectomie : indiquée après 5 ans

31
Q

CI de culot gr

A

anémie hémolytique autoimmune (AHAI)

Drépanocytose

32
Q

AC ABO naturels

A

thermolabile, pas hémolysants, ni opsonisants

33
Q

exsanguino-transfusion

A

remplaçant 85 à 95 % de la masse sanguine,
ôtait les globules incompatibles (le plus souvent Rh positifs, D, l’incompatibilité Rhésus
apportait des globules rouges compatibles (D-, c- ou K- selon l’incompatibilité) = correction immédiate de l’anémie
éliminait la bilirubine,
apportait de l’albumine

34
Q

GR

A
acanthocyte = cirrhose 
ponctué = saturnisme , thalassémie hétéro
jolly = asplénisme
heinz = agrégat hb oxydé = déficit G6PD
35
Q

SMP

A

tt les cancers sauf Myélom
hypertension portal = cirrhose , insuf cardiaque droite
surcharge = amylose
maladies de systéme (PR)

36
Q

adp

A

lymphome = mobile , indolore
unique = hodgkin , bactérie , syphilis primaire
multiple = vih , syphilis secondaire , leucémie , MNI , toxoplasmose , rubéol
inguinal = anus+mbr inf+organe génitaux sauf testicul
aigue non inflammatoire = tbc , LMNH

37
Q

dg différentiel SMP

A

tm queue pancréas
gros rein gauche
kc colique gauche
anévrysme de l’aorte

38
Q

waldenstrom

A

prolifération B mature
IGM = hyperviscosité
BOM

39
Q

hypogamma + vs basse

A

myélome à chaine légére
myélome non sécrétant
myélome + cryoglobulinémie

40
Q

myélom

A
pour évaluer la masse tumoral :
taux pondéral ig monoclonal
nbr de géodes osseuses
taux proteinurie bence jones
calémie
hb
41
Q

thrombopénie

A

centrale :
SD myélodysplasique
thiazidique , oestrogén , alcool

périphérique :
sel d’or = irréversible
sd d’Evan = AHAI + thrombopénie AI
LLC , lymphome ,waldenstrom

42
Q

purpura rumatho

A
vasculaire , bénigne
enfant 
symétrique, prédomine aux zones de pression, en particulier autour des chevilles et au niveau des fesses
\+
 protéinurie, une hématurie,
43
Q

purpura vasculaire

A
pas d'atteinte des muqueuse  ---- car pas d'hge
signes extra cutané +++
nécrotique 
polymorphe
poussée successive
44
Q

allongement du TS

A

aspirine

45
Q

polynucléose neutrophile

A

alccol
corticoide
jamais par virus

46
Q

fibrinolyse

A

activée par :
urokinase
plasminogéne
tpa

inhibé par
a2antiplasmie
PAI 1

47
Q

AHAI

A

chronique=igg=chaudà 37 = ne fixe pas complément
= trt splénéctomie
aigue = igm = froid = fixe complément = causes :mycoplasma, virus = hémolyse intra vx , rate , foie .= nécrose tubulaire aigue + hémoglobunirie = trt réa

48
Q

hémolyse

A

dosage effondré de l’haptoglobine
, le taux de LDH augmenté
l’hyper-bilirubinémie libre

49
Q

leucémie lymphoïde chronique

A

hyperlymphocytose et d’une polyadénopathie

dosage des LDH sanguins
+
immunophénotypage lymphocytaire sur sang
score de Matutes supérieur ou égal à 4/5.

50
Q

purpura thrombopénique idiopathique (PTI)

A
femme jeune
 le PTI est un diagnostic
d'élimination qui nécessite d'éliminer au préalable les autres étiologies
. En urgence :
il est indispensable d'éliminer une
 (CIVD)  /  séquestration splénique
 microangiopathie thrombotique
 insuffisance médullaire.
 une cause
périphérique immunologique secondaire (infection virale, cause auto-immune, origine médicamenteuse, déficit immunitaire
congénital ou acquis)

sérologies VIH, hépatite B et hépatite C
frottis
dosage des anticorps anti-nucléaires
bilan de coagulation : TP, TCA, fibrinogène

Chez l’adulte, le myélogramme n’est pas
systématique mais doit être impérativement réalisé dans les situations suivantes :
âge > 60 ans, en cas d’anomalies des
autres lignées, d’organomégalie ou en cas d’absence de réponse à un traitement de première ligne bien conduit
(corticothérapie, immunoglobulines intra-veineuses)