Hepatology Flashcards

1
Q

Koja je bolest najteža, Gilbertov sindrom, Crigler-Najjarov sindrom tip I ili G-N sindrom tip II?

A

G-N sindrom tip I je najteži (smrt djeteta zbog kerikterusa). Druga dva su blagi i dosta slični.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Po čemu se razlikuju Glibertov i Crigler-Najjarov sindrom od Rotorovog i Dubin-Johnsonovog sindroma?

A

Prva dva su nekonjugirane hiperbilirubinemije, druga dva konjugirane.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Koji spojevi utječu na razvoj hepatičke encefalopatije?

A

Amonijak (krade supstrate iz Krebsova ciklusa i koči djelovanje NA/K crpke), merkaptani i masne kiseline. Na razvoj utječu i hipoksija, hipoglikemija i elektrolitni disbalans.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kako nastaje jetrena amebijaza?

A

Entamoeba hystolitica naseljava debelo crijevo te svojim histolitičkim enzimima stvara ulkus. Kroz njega može portalnom cirkulacijom dospjeti do jetre. Tu stvara mikroapscese, a spajanjem više mikroapscesa nastaje jedan veći ispunjen crvenkasto-smeđim sadržajem.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kako masna jetra izgleda na UZV-u?

A

Povećana, difuzno hiperehogena.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kakvu simptomatologiju uzrokuje masna jetra?

A

Upravilu nikakvu. Moguća je nelagoda pod desnim rebrenim lukom zbog hepatomegalije.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Što je uzrok nealkoholne masne jetrene bolesti i koliko je to često?

A

Ovo je užasno česta bolest, a glavni uzrok je akumulacija masti u jetri kao posljedica metaboličkog sindroma. Neravnoteža aminokiselina i produljena hiperglikemija potiču lipogenezu u jetri.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Koji faktori potiču razvoj NASH iz nealkoholne masne jetre?

A

Lučenje citokina i imunološke ozljede jetre, oksidativni stres slobodnim radikalima otpuštenim oksidacijom masnih kiselina, direktna lipotoksičnost, stres endoplazmatskog retikuluma. Svi oni potiču oštećenje stanica i fibrozu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Koji su uzroci mikrovezikularne masne jetre i kako se njena patogeneza razlikuje od makrovezikularne?

A

U svim slučajevima mikrovezikularne radi se o defektu mitohondrijskih enzima koji sudjeluju u oksidaciji i posljedičnim nakupljanjem MK. Akutna masna jetra u trudnoći, Reyeov sindrom, toksičnost ljekova.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Koji sustavi su najčešće zahvaćeni Wislonovom bolešću?

A

Jetra, SŽS (tremor, spastičnost, poremećaji govora), oči (Kayser-Fleischerov prsten), bubrezi, kosti, nokti.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Koje su pretrage ključne za dijagnozu Wilsonove bolesti?

A

Zlatni standard je određivanje bakra u tkivu jetre. U laboratoriju očekujemo povišen serumski bakar, snižen ceruloplazmin (smanjena jetrena funkcija) i povišenu ekskreciju bakra urinom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Što od ljekova dati za Wilsonovu bolest?

A

Penicilamin je prva linija. Daje se doživotno. Veže bakar i inducira sintezu metalotioneina koji veže unutarstanični bakar.
Trientin i cink su druga opcija kao kelirajući agensi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Koji su klasični simptomi hemokromatoze?

A

Neobjašnjena hepatomegalija, hiperpigmentacija kože, dijabetes, gubitak libida i ginekomastija, artropatija i kardiomiopatija.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Kako liječimo hemokromatozu?

A

Flebotomijom, u početku do dva puta tjedno, a kasnije svaka tri mjeseca za održavanje.
Ako se ne podnosi, može se davati i kelator željeza, deferoksamin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Zašto se nadomjesnom terapijom AAT može liječiti plućni emfizem, ali ne i jetra, oboje u sklopu manjka AAT?

A

Oštećenje pluća je posljedica manjka AAT, ali oštećenje jetre je posljedica nakupljanja abnormalnog AAT pa njoj dodatni AAT neće pomoći(samo transplantacija).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Kojim mehanizmima etanol oštećuje jetru?

A

Metabolizmom nastaje acetaldehid koji ima direktno toksično djelovanje.
Oksidacijom etanola s mijenja redoks-potencijal -> povećana razina NADH i smanjen NAD mijenja metabolizam ostalih tvari (masna promjena jetre).
Cijelim metabolizmom se oslobađaju slobodni radikali.
Etanol čini Kupfferove stanice osjetljivijima na druge podražaje (povišene razine upalnih i fibrogenih citokina).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Koji su simptomi alkoholnog steatohepatitisa?

A

Pojava slabosti, mučnine, povraćanja i proljeva. Žutica nakon intoksikacije alkoholom. Nekada progresija uz znakove teške jetrene bolesti, čak i smrt.

18
Q

Koje su najčešće ekstrahepatične manifestacije kroničnog alkoholizma?

A

Ezofagitis i gastritis, Mallory-Weiss sy, variksi jednjaka, pankreatitis, ubrzana ateroskleroza, hipertenzija, hipoksija, atrofija muskulature, kortikalna atrofija i demencija, Wernicke-Korsakovljev sy (okulomotorni poremećaji, ataksija i konfuzija), erektilna disfunkcija, hiperestrogenizam

19
Q

Postoji li uspješan lijek za alkoholnu bolest jetre?

A

Baš i ne. Teški akutni alkoholni hepatitis se može liječiti prednizonom, ali nema neki veliki učinak.

20
Q

Koji je specifični antidot za paracetamol?

A

Acetilcistein. Obnavlja zalihe glutationa koji je bitan za detoksikaciju paracetamola.

21
Q

Koja su protutijela obilježje autoimunog hepatitisa?

A

ANA i SMA. Može se pojaviti i anti-LKM u više pedijatrijskoj populaciji (teža bolest).

22
Q

Koje su komplikacije kolestaze prisutne u simptomatskih bolesnika s primarnim bilijarnim kolangitisom?

A

Osteoporoza (bilirubin utječe na aktivnost osteblasta), pruritus, steatoreja s deficitom D E K i A vitamina, hiperlipidemija.

23
Q

Koja su antitijela karakteristična za primarni bilijarni kolangitis?

A

AMA

24
Q

Kako se liječi primarni bilijarni kolangitis?

A

Kortikosteroidi i imunosupresori su neuspješni. Lijek izbora je ursodeoksikolna kiselina (poboljšava transport žučnih kis. iz unutarstaničnih skladišta). Metotreksat je također koristan.
Pruritus se rješava kolestiraminom ili antihistaminicima.

25
Q

Koja protutijela se nađu u oboljelih od primarnog sklerozirajućeg kolangitisa?

A

ANA, SMA, p-ANCA

26
Q

Koji je središnji događaj u cirozi i tko je za njega odgovoran?

A

Fibroza. Upalni citokini i faktori rasta potiču Itove stanice na aktivaciju i produkciju kolagena. Jednom aktivirane, Itove stanice same sebe dalje potiču.

27
Q

Koji je normalni tlak u portalnoj veni? Kojim tlakom počinje portalna hipertenzija?

A

Nromalno 5-6 mmHg. Hipertenzija je preko 10 mmHg. Rizik od variksa na preko 12 mmHg.

28
Q

Zašto se u cirozi jetre razviju žučni kamenci?

A

Zbog povećane hemolize uslijed hipersplenizma. Povećana je količina bilirubina u serumu.

29
Q

Koje su posljedice hiperestrinizma u cirozi jetre?

A

Spider nevusi, palmarni eritem, ginekomastija, atrofija testisa, feminizacija.

30
Q

Koji su najbolji prognostički pokazatelji u cirozi jetre?

A

Serumski albumini i PV.

31
Q

Što sve utječe na razvoj hiperdinamske cirkulacije u cirozi jetre i kako se ona odražava na portalnu hipertenziju?

A

Početni događaj je je pojačano stvaranje NO uslijed portalne hipertenzije. Dolazi do dilatacije kako splanhičkog bazena tako i sistemnih arteriola. Osim toga, anemija i otvorene kolaterale povećavaju protok.
Zbog povećanog dotoka krvi u portalnu venu, ovo samo pogoršava portalnu hipertenziju.

32
Q

Koja je uloga merkaptana u portalnoj encefalopatiji?

A

Slično kao i amonijak, merkaptani nastaju metabolizmom metionina u crijevnim bakterijama. Apsorpcijom u krv dospijevaju do mozga gdje koče djelovanje Na/K crpke.

33
Q

Kako snižavamo amonijak bolesnicima s portalnom encefalopatijom?

A

Smanjiti unos bjelančevina, ali ne previše
Primjena laktuloze - crijevne bakterije ju pretvaraju u organske kiseline, a zakiseljavanje crijevnog sadržaja negativno utječe na apsorpciju amonijaka.
Antibiotici - metronidazol, rifaksimin

34
Q

Što je uzrok hepatorenalnog sindroma i kako se liječi?

A

Radi se o konstrikciji kortikalnih arteriola u odgovoru na sistemnu vazodilataciju. U pravilu nema lijeka jer je problem u jetri. Hemodijaliza dok se čeka na transplantaciju. U tipu I ne hemodijaliza, većini pomogne infuzija albumina s terlipresinom ili oktreotidom.

35
Q

Što je uzrok hipoksemije u pacijenata sa cirozom jetre?

A

Hepatopulmonalni sindrom. Portalna hipertenzija dovodi do vazodilatacije u plućima, stvaraju se desno lijevi shuntovi i opada plućna funkcija (u korelaciji s PH, ne razinom oštećenja jetre).

36
Q

Što je važno u praćenju adenoma?

A

Ovo su dobro prokrvljeni tumori koji mogu rupturirati što se očituje jakom abdominalnom boli i indikacija je za operaciju.

37
Q

Generalno, koji su simptomi benignih tumora jetre?

A

Nema ih. Uslijed ruptura može se pojaviti abdominalna bol. Većinom se otkriju slučajno.

38
Q

Koji su najčešći simptomi HCC? Kada sumnjati kod pacijenata s cirozom?

A

Najčešće je to bol pod desnim rebrenim lukom, gubitak na tjelesnoj težini i hepatomegalija.
Svako neobjašnjeno pogoršanje stanja u cirotičara mora pobuditi sumnju.

39
Q

Koje su komplikacije HCC?

A

Spontana ruptura, Budd-Chiarijev sindrom (bolna hepatomegalija, portalna hipertenzija, ascites), pritisak na žučne odvode.

40
Q

Koje su nekirurške opcije liječenja HCC?

A

Perkutana injekcijska terapija etanolom (koagulacijska nekroza) i TACI (transarterijska kemoembolizacija) koji kombinira doksorubicin s embolizacijom hepatalne arterije.

41
Q

Koja je najčešća metastaza u jetri?

A

Kolorektalni karcinom.