HPIM 236 - Cardiopatias congéntias no adulto Flashcards Preview

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Flashcards in HPIM 236 - Cardiopatias congéntias no adulto Deck (34):
1

Quais as cardiopatias congéntias que a mulher não deve engravidar (3):

Cianótica
Hipertensão pulmonar
ICC descompensada
Arritmias
Aneurisma aorta
Sindrome Eisenmenger

2

% de neonatos e crianças com cardiopatia congénita que atingem a vida adulta:

>90%

3

Comunicação interauricular, sexo?

+ no feminino (única das malformações)

4

CIA + comum:
CIA típica de síndrome de Down:

CIA tipo ostium secundum
CIA tipo ostium primum

5

CIA após a 4a década cursa com: (4)

Arritmias auriculares
HTP
Shunt bidireccional e direito-esquerdo
IC direita

6

No idoso o shunt esquerdo-direito através da CIA aumenta devido a:

HTA
Doença coronária aguda
(diminuiem a complacência do VE)

7

Quais são os 3 sopros holossistólicos:

IM
IT
CIV

8

Síndrome de Eisenmenger o que é?

 Grande comunicação entre as 2 circulações (Aorto-pulmonar, auricular, ventricular)
 Shunt bidireccional ou direito-esquerdo predominante
 ↑ resistência pulmonar
 Hipertensão pulmonar obstrutiva

9

Tratamento Síndrome Eisenmenger:

 Vasodilatadores arteriais pulmonares
 Transplante de 1 pulmão + reparação do defeito intracardíaco
 Transplante de pulmões e coração

10

O reparo cirúrgico ou encerramento transcateter da CIV estão indicados quando:

shunt esq-dto moderado a grave com razão de fluxos pulmonares e sistémicos>1,5:1 ou 2:1
Desde que n haja níveis mto altos de Resistencia vascular pulmonar

11

Principais causas de morte dos adultos com persistência do ducto arterioso:

IC e Endocardite infecciosa

12

Persistência do ducto arterioso, com shunt esq-dto que sopro se ausculta?

Sopro contínuo com acentuação telessistólica (bordo est. sup. esq.)

13

Shunts Raiz Aorta – Coração Direito

1 - ANEURISMA CONGÉNITO DO SEIO AÓRTICO DE VALSALVA COM FÍSTULA
2 - FÍSTULA CORONÁRIA ARTERIOVENOSA
3 - ORIGEM ANÓMALA DA CORONÁRIA ESQUERDA NA ARTÉRIA PULMONAR

14

Aneurisma do seio aórtico de Valsalva, quando ocorre ruptura e que sintomas dá?

• 3ª ou 4ª década de vida
• Fístula aorto-cardíaca
• Dor, pulso saltão, sopro contínuo acentuado na diástole ( similar a PCA )

15

Aneurisma do seio aórtico de Valsalva - quais as drenagens possíveis?

Cúspide coronariana – VD (>a)
Cúspide não coronariana - AD

16

Origem anómala da a. coronária esq na artéria pulmonar. prognóstico?

EAM e fibrose → morte no 1º ano de vida
Até 20% chegam à adolescência ou + sem correcção cirúrgica

17

OBSTRUÇÃO DO TRACTO DE SAÍDA DO VE pode ser por 3 tipos de estenose:

Estenose valvular aórtica
Estenose supravalvular aórtica
Estenose subaórtica discreta

18

Defeito cardíaco mais frequentemente associado ao Sínd. Williams-Beuren

Estenose supravalvular aórtica

19

Alt. genética na estenose aórtica supravalvular:

Cromossoma 7 - mm região da elastina

20

Principais características do Síndrome de Beuren:

Facies élfica
Ponte nasal baixa
Comportamento alegre
Atraso mental com atraso no desenvolvimento da linguagem e amor pela música
Hipercalcémia transitória
Estenose aórtica supravalvular

21

Anomalia cardíaca + comumente associada a Coarctação da aorta:

Valvula aórtica bicúspide

22

Sinal quase patognmónico de coarctação da aorta no Rx.

Sinal do 3 - identação da aorta no ponto da coarctação e as dilatações pré e pós estenóticas ao longo da sombra paramediastinal esq

23

Riscos de Coarctação da aorta:

Aneurismas do círculo de Willis • Até 10%. Alto risco de ruptura e morte súbitas
Dissecção e ruptura aórticas
Arteriosclerose coronária prematura Insuficiência VE
Endarterite infecciosa no local da coartação Endocardite infecciosa sobre uma válvula bicúspide associada (presente em 75% dos doentes)

24

Obstrução do tracto de saída do VD + comum

Estenose da válvula pulmonar

25

Múltiplos locais de estreitamento artérias pulmonares pode ocorrer nas seguintes patologias:

Embriopatia da Rubéola
Estenose aórtica supravalvular esporádica ou familiar

26

Principal determinante de evolução clínica da estenose pulmonar:

gravidade da lesão obstrutiva (NÃO o local)

27

Graus de estenose pulmonar:

Estenose ligeira (peak sistolic pressure gradient < 30mmHg)
Assintomáticos - Pouca ou nenhuma progressão com idade

Moderada (30-50mmHg)
Grave (> 50mmHg)

28

V/F:
NA Estenose da válvula pulmonar ocorre dilatação do tronco e artéria pulmonar direita.

Falso.
Artéria pulmonar esquerda

29

Tetralogia de Fallot:

1. DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR DESALINHADO
2. OBSTRUÇÃO DO TRACTO SAÍDA DO VD
Gravidade determina apresentação clínica
3. CAVALGAMENTO DA AORTA SOBRE CIV
4. HVD

30

A malformação atresia tricúspide cursa com: (outras alterações cardíacas)

Atresia Tricúspide
CIA
Hipoplasia do VD e artéria pulmonar

31

Qual a CIA que envolve a fossa oval?

CIA tipo ostium secundum

32

Qual a cardiopatia que se caracteriza por deslocamento inferior da válvula tricúspide para o VD?

Anomalia de Ebstein

33

Tratamento preferencial da Transposição completa de grandes artérias?

Switch arterial

34

Mutações de gene único respondem porque % das malformações cardiacas?

<10%