ILD och lungfibros

Question 1

Vilka två indelningar för ILD-etiologin finns det?

Answer 1

Känd exponering

Okänd exponering

Question 2

Vad är ILD?

Answer 2

Interstitiell lungsjukdom

Kan vara IPF, sarkoidos m.m.

Question 3

Vad är sarkoidos?

Answer 3

Granulomatös multiorgansjukdom
Ger upphov till granulom i diverse organ
Drabbar fr.a. yngre

Question 4

Varför ökar ACE vid sarkoidos?

Answer 4

Kan påverka lungorna

Question 5

Vad är triaden vid akut sarkoidos?

Answer 5

Löfgrens syndrom som består av näspolyp, bilateral hiluslymfom och feber

Question 6

Hur ser den typiske IPF-patienten ut?

Answer 6

Äldre man
Pensionerad
Rökare
Bukfetma

Question 7

Nämn några bindvävssjukdomar

Answer 7

Marfan syndrom

Ehler-Danlos syndrom

Question 8

Vad är IIP?

Answer 8

Idiopatisk interstitiell pneumoni

Har flera subgrupper som DIP, NSIP, COP

Question 9

Vilka symptom kan finnas vid interstitiella lungsjukdomar?

Answer 9

Tilltagande dyspné vid ansträngning
Torrhosta
Symptom till bakomliggande sjukdom

Question 10

Hur kan man utreda och undersöka interstitiella lungsjukdomar?

Answer 10

Dynamisk spirometri: förhöjd kvot
Statisk spirometri: sänkta, samtliga lungvolymer
Hitta exponering
Prover

Question 11

Hur ska man handlägga interstitiella lungsjukdomar?

Answer 11

Anamnes: exponering, rökning, farmaka
Status: trumpinnefingrar, slutinsipratoriska rassel, klubbpinnefingrar
Undersökning: vanliga men även övriga

Question 12

Vad är COP?

Answer 12

Kryptogen organiserad pneumoni

Question 13

Vilka läkemedel kan orsaka restriktiv lungsjukdom?

Answer 13

Metotrexat

Amiodaron

Question 14

Varför har IPF dålig prognos?

Answer 14

Upptäcks oftast sent

Question 15

Varför är HLA-typning bra vid sarkoidos?

Answer 15

Kan säga hur omfattande förloppet kommer vara

Question 16

Vad är pneumokonioser?

Answer 16

Inorganiskt damm - t.ex. asbest

Question 17

Är asbestos en pneumokonios?

Answer 17

Ja

Question 18

Vad är en hypersensitivitetspneumonit?

Answer 18

Organiskt damm och allergen

Question 19

Hur kommer COP yttra sig kliniskt?

Answer 19

Bakteriell pneumoni-liknande, men svarar inte på antibiotika

Question 20

Hur kommer COP yttra sig radiologiskt?

Answer 20

Atoll sign - ground glass och konsoliderad lunga

Question 21

Vad är LIP?

Answer 21

Lymfocytär interstitiell pneumoni

Hör ihop med Sjögrens syndrom

Question 22

Vad kan ses på status?

Answer 22

Slutinspiratoriska torra krepitationer
Trumpinnefingrar
Bindvävssjukdom
Erythema nodosum
Uveiti/irit
Torra slemhinnor

Question 23

Varför kan sarkoidos ha obstruktivitet?

Answer 23

Sjukdomen anses vara restriktiv, men en stor del kan ha obstruktivitet i luftvägarna

Question 24

Vad är 6MGT?

Answer 24

6 minuters gångtest m.h.a. pulsoximetri

Kommer upptäcka en hypoxemi

Question 25

Vilken radiologisk undersökning är bäst att göra?

Answer 25

HRCT

Ska beställas om stark ILD-misstanke

Question 26

Vad är bronkiekstasier?

Answer 26

Förstorade bronker p.g.a. omgivande fibrosen kommer vidga

Question 27

Vad är honey combing mönster?

Answer 27

Lobuli-skrumpning p.g.a. ökad mängd bindväv

Question 28

Vad är skillnaden på vanlig bronkoskopi och kirurgisk biopsi?

Answer 28

Bronkoskopi: BAL för att utesluta infektion, och bestämma typ av infektion
Kirurgisk biopsi: om kryobiopsi inte är tillräcklig, och görs fr.a. med VATS

Question 29

Vad är CD4/8 kvot?

Answer 29

Vid sarkoidos finns en alveolär lymfocytos, och kan bekräftas med kvot >3,5
Görs genom BAL

Question 30

Nämn några allmänna åtgärder

Answer 30

Lungrehabilitering
Permanent rökstopp
Syrgasbehandling efter behov
GERD, depression och ångest - behandla samtidigt

Question 31

När är lungröntgen bra?

Answer 31

Följa sjukdomsutveckling

Generellt dålig sensitivitet och specificitet