Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Consequências de falhas no sistema imunológico? (3)
- ↑Suscetibilidade a infecções recém adquiridas;
- Reativação de infecções latentes (ex: vírus Epstein-Barr);
- ↑Incidência de algumas neoplasias.
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Os distúrbios causados pela deficiência imunológica são chamados de…
doenças de imunodeficiência.
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Imunodeficiências congênitas
Causas?
Bloqueio da maturação ou função de alguns componentes.
(defeitos genéticos)
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Imunodeficiências adquiridas
Causas? (3)
- Infecções;
- Anormalidades nutricionais;
- Tratamentos que causam perda ou função inadequada.
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
As imunodeficiências congênitas também podem ser chamadas de…
primárias.
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
As imunodeficiências adquiridas também podem ser chamadas de…
secundárias.
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Qual é a característica mais comum entre as doenças da imunidade congênita?
Complicações infecciosas similares.
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Imunodeficiência congênita
Células que sofrem defeito de maturação?
Linfócito B e linfócito T.
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Infecções comuns causadas por deficiência em célula T? (4)
- Virais;
- Fúngicas;
- Pneumocystis jiroveci;
- Micobactéria atípica.
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Infecções comuns causadas por deficiência em célula B?
Infecções bacterianas e piogênicas; e virais entéricas.
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Quando os linfócitos B e T sofrem defeitos de maturação juntos, origina um distúrbio chamado de…
Imunodeficiência combinada grave.
(SCID: severe combined immunodeficiency)
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Imunodeficiência combinada grave (SCID)
Tipos?
- Ligada ao cromossomo X;
- Autossômicas (recessiva ou por outras causas).
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Imunodeficiência combinada grave (SCID)
Autossômicas recessivas?
Devido a ADA (adenosina desaminase) ou por deficiência de PNP (purina nucleosídeo fosforilase).
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Qual é a causa mais comum do SCID ligada ao X?
Mutações na subunidade de sinalização da cadeia comum γ (γc).
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Qual é a importância da subunidade de sinalização da cadeia comum γ (γc)?
Receptor para várias citocinas.
(IL-2, IL-4, IL-7, IL-9, IL-15 e IL-21)
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A cadeia γc também é chamada de…
IL-2Rγ.
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O que acontece se a cadeia γc não for funcional?
Linfócitos imaturos (pró-T) não conseguem se proliferar em resposta à IL-7.
(OBS: IL-7 é o principal fator de crescimento para essas células)
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Se os linfócitos imaturos (pró-T) não se proliferarem, as principais consequências são? (3)
- ↓Células T maduras;
- ↓Respostas humorais (perda de T auxiliares);
- ↓Células NK (deficiência da ação de IL-15).
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V ou F?
Paradoxalmente, algumas imunodeficiências podem levar a autoimundiade.
Verdadeiro.
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Eventos que ocorrem na deficiência de ADA que geram SCID autossômica?
Acúmulo de metabólitos tóxicos de purina → lesões de células T (ou B) → bloqueio de maturação → queda na imunidade celular → queda na imunidade humoral.
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
A imunodeficiência combinada grave (SCID) ligada ao PNP é semelhante a causada por…
deficiência de ADA.
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Causas raras de SCID autossômicas são as mutações nos genes…
RAG1 ou RAG2.
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O bloqueio na maturação de células B, geralmente, origina a…
agamaglobulinemia ligada ao X.
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Agamaglobulinemia ligada ao X
Importância da tirosina cinase de Bruton (BTK)?
Fornece sinais bioquímicos que promovem sobrevivência, proliferação e maturação de células pré-B.
(ativada pelos próprios receptores de células pré-B)
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Agamaglobulinemia ligada ao X
Causa?
Mutações no gene BTK, que codificam a quinase, por excesso ou falha na produção.
(BTK: tirosina cinase de Bruton)
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Agamaglobulinemia ligada ao X
Principais consequências?
Doenças autoimunes.
(principalmente artrites)
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V ou F?
Defeitos seletivos na maturação de células T são muito comuns.
Falso
Defeitos seletivos na maturação de células T são muito raros.
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Qual é a doença mais comum relacionada ao defeito de maturação de células T?
Síndrome de DiGeorge.
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Qual é a causa da síndrome de Di George?
Desenvolvimento incompleto de timo e glândulas paratireoides e, consequentemente, falha da maturação das células T.
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
O prognóstico da doença de Di George melhora com o avançar da idade?
Sim.
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V ou F?
A SCID costuma ser fatal logo no início da vida.
Verdadeiro.
Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas
Qual é o tratamento em comum mais utilizado nas imunodeficiências congênitas?
Transplante de células-tronco hematopoiéticas.
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Tratamento alternativo para defeitos selecionados de células B?
“Pool” de imunoglobulinas de pacientes saudáveis.