Imunodeficiências Congênitas e Adquiridas Flashcards Preview

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Flashcards in Imunodeficiências Congênitas e Adquiridas Deck (33)
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1
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Consequências de falhas no sistema imunológico? (3)

A
  1. ↑Suscetibilidade a infecções recém adquiridas;
  2. Reativação de infecções latentes (ex: vírus Epstein-Barr);
  3. ↑Incidência de algumas neoplasias.
2
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Os distúrbios causados pela deficiência imunológica são chamados de…

A

doenças de imunodeficiência.

3
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Imunodeficiências congênitas

Causas?

A

Bloqueio da maturação ou função de alguns componentes.

(defeitos genéticos)

4
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Imunodeficiências adquiridas

Causas? (3)

A
  1. Infecções;
  2. Anormalidades nutricionais;
  3. Tratamentos que causam perda ou função inadequada.
5
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

As imunodeficiências congênitas também podem ser chamadas de…

A

primárias.

6
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

As imunodeficiências adquiridas também podem ser chamadas de…

A

secundárias.

7
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Qual é a característica mais comum entre as doenças da imunidade congênita?

A

Complicações infecciosas similares.

8
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Imunodeficiência congênita

Células que sofrem defeito de maturação?

A

Linfócito B e linfócito T.

9
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Infecções comuns causadas por deficiência em célula T? (4)

A
  1. Virais;
  2. Fúngicas;
  3. Pneumocystis jiroveci;
  4. Micobactéria atípica.
10
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Infecções comuns causadas por deficiência em célula B?

A

Infecções bacterianas e piogênicas; e virais entéricas.

11
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Quando os linfócitos B e T sofrem defeitos de maturação juntos, origina um distúrbio chamado de…

A

Imunodeficiência combinada grave.

(SCID: severe combined immunodeficiency)

12
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Imunodeficiência combinada grave (SCID)

Tipos?

A
  • Ligada ao cromossomo X;
  • Autossômicas (recessiva ou por outras causas).
13
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Imunodeficiência combinada grave (SCID)

Autossômicas recessivas?

A

Devido a ADA (adenosina desaminase) ou por deficiência de PNP (purina nucleosídeo fosforilase).

14
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Qual é a causa mais comum do SCID ligada ao X?

A

Mutações na subunidade de sinalização da cadeia comum γ (γc).

15
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Qual é a importância da subunidade de sinalização da cadeia comum γ (γc)?

A

Receptor para várias citocinas.

(IL-2, IL-4, IL-7, IL-9, IL-15 e IL-21)

16
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

A cadeia γc também é chamada de…

A

IL-2Rγ.

17
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

O que acontece se a cadeia γc não for funcional?

A

Linfócitos imaturos (pró-T) não conseguem se proliferar em resposta à IL-7.

(OBS: IL-7 é o principal fator de crescimento para essas células)

18
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Se os linfócitos imaturos (pró-T) não se proliferarem, as principais consequências são? (3)

A
  1. ↓Células T maduras;
  2. ↓Respostas humorais (perda de T auxiliares);
  3. ↓Células NK (deficiência da ação de IL-15).
19
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

V ou F?

Paradoxalmente, algumas imunodeficiências podem levar a autoimundiade.

A

Verdadeiro.

20
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Eventos que ocorrem na deficiência de ADA que geram SCID autossômica?

A

Acúmulo de metabólitos tóxicos de purina → lesões de células T (ou B) → bloqueio de maturação → queda na imunidade celular → queda na imunidade humoral.

21
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

A imunodeficiência combinada grave (SCID) ligada ao PNP é semelhante a causada por…

A

deficiência de ADA.

22
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Causas raras de SCID autossômicas são as mutações nos genes…

A

RAG1 ou RAG2.

23
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

O bloqueio na maturação de células B, geralmente, origina a…

A

agamaglobulinemia ligada ao X.

24
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Agamaglobulinemia ligada ao X

Importância da tirosina cinase de Bruton (BTK)?

A

Fornece sinais bioquímicos que promovem sobrevivência, proliferação e maturação de células pré-B.

(ativada pelos próprios receptores de células pré-B)

25
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Agamaglobulinemia ligada ao X

Causa?

A

Mutações no gene BTK, que codificam a quinase, por excesso ou falha na produção.

(BTK: tirosina cinase de Bruton)

26
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Agamaglobulinemia ligada ao X

Principais consequências?

A

Doenças autoimunes.

(principalmente artrites)

27
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

V ou F?

Defeitos seletivos na maturação de células T são muito comuns.

A

Falso

Defeitos seletivos na maturação de células T são muito raros.

28
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Qual é a doença mais comum relacionada ao defeito de maturação de células T?

A

Síndrome de DiGeorge.

29
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Qual é a causa da síndrome de Di George?

A

Desenvolvimento incompleto de timo e glândulas paratireoides e, consequentemente, falha da maturação das células T.

30
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

O prognóstico da doença de Di George melhora com o avançar da idade?

A

Sim.

31
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

V ou F?

A SCID costuma ser fatal logo no início da vida.

A

Verdadeiro.

32
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Qual é o tratamento em comum mais utilizado nas imunodeficiências congênitas?

A

Transplante de células-tronco hematopoiéticas.

33
Q

Imunologia: Imunodeficiências congênitas e adquiridas

Tratamento alternativo para defeitos selecionados de células B?

A

“Pool” de imunoglobulinas de pacientes saudáveis.