Mitä kummia nämä ovat?
Keuhkojen ääriosien sairauksia (alveolit) ja keuhkojen pienten ilmateiden sairauksia.
noin 300 eri tautia tunnetaan
Fibroottisten keuhkosairauksien tautimekanismi
Fibrotisoiva keuhkosairaus arpeuttaa keuhkorakkuloiden soluvälitilaa. Arpeutuminen vaikeuttaa happeutumista ja johtaa taudin oireisiin.
Johtavatko kaikki interstitiellit keuhkosairaudet arpeutumiseen?
Ei
Epäilet interstitielliä keuhkosairautta, mitä asioita pohdit? (3)
- Keuhkojen reaktiot ulkoisille ärsykkeille
- Kokoa kehoa koskettavat taudit, joissa keuhkoaffiisio esim sarkoidoosi tai vaskuliit
- Idiopaattiset eli keuhkolähtöiset sairaudet
Mille kaikille ulkoisille ärsykkeille keuhkot saattavat reagoida? (6)
- Infektiot
- Lääkeainereaktiot
- Keuhkojen sädereaktiot
- Orgaaniset pölyt (allergiset alveolliit)
- Epäorgaaniset pölyt (Pneumokonioosit)
- Tupakka (tupakan aiheuttamat interstitiellit keuhkosairaudet)
Tavallisemmat keuhkojen lääkeainereaktiot
- Amiodaroni
- Nitrofurantoiini
- Metotreksaatti
- Syklofosfamidi
- Bleomysiini
- Amitriptyliini
- Kulta
Millä tavalla keuhkojen lääkeainereaktiot ilmenevät?
- Voi olla luonteeltaan kroonisia tai akuutteja
- Keuhkopussisairauksia
- Keuhkoputkien supistelua
- Yskää
- Hengitysvajaus
- Hengityskatkos
Allergiset alveoliit, mikä aiheuttaa
Orgaanisen pölyn aiheuttamia kroonisia sairauksia
- Maanviljelijän homepölykeuhko (huom erotusdiagnoosi inhalaatiokuume ODTS)
- Linnunpölykeuhko
Homepölykeuhko
taudin luonne
- Toistuva altistus homeelle
- Jatkuva altistus pahentaa tilannetta(laihtumista, hengenadistusta)
ODTS, mikä aiheuttaa ja taudin luonne
Voimakas altistus monenlaiselle pölylle:viljapöly, sinkkipöly
-Ei johda progressiiviseen tautiin
homepölykeuhko vs ODTS
Oireet samanlaisia, ODTS oireet katoavat nopeammin, ODTS hengenahdistus on harvinaista
Pneumokonioosit, mikä aiheuttaa
esim. asbestoosi tai kivipölykeuhko
- Johtuu pitkäaikaisesta, tavallisesti epäorgaanisen pölyn hengittämisestä
- Vuosien myötä palautumattomia muutoksia keuhkoihin
Asbestialtistus
On joo ikävää
Tupakkaan liittyvät interstitiellit keuhkosairaudet 3
- Respiratory brochiolitis-interstitial lung disease = RB ILD
- Desquamative interstitial pneumonia = DIP
- Langerhansinsolu histosytoosi
Hoito:lopeta tupakka
Lista keuhkoon affisioivista koko kehon sairauksista (3)
Sarkoidoosi
Vaskuliitit
Muut sidekudossairaudet
MIten parannetaan ODTS
Parannetaan työolosuhteita
Millaisia löydöksiä ODTS?
- Keuhkoissa ei kuulla poikkeavaa
2. Keuhkoissa ei yleensä muutoksia
Vaskuliitin suomennos
Verisuonitulehdus
Vaskuliiteille tyypilliset vasta-aineet
ANCA- yleensä koholla veressä, mutta ei aina
Vaskuliittien oireet
- Kuume
- Väsymys
- Laihtuminen
- Affiisio moniin elimiin
Vakavia tauteja
Vaskuliittien oireet
- Kuume
- Väsymys
- Laihtuminen
- Affiisio moniin elimiin
Vakavia tauteja yleensä
Tärkeimmät keuhkoja affisioivat vaskuliitit
- Granulomatoottinen polyangiitti
- Mikroskooppinen polyangiitti
- Eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti
Idiopaattinen keuhkofibroosi
- sairastumisikä
- Mikä kumma?
- Oireet
60-70v, yleisempi miehillä
-Oireina kuiva yskä ja pikkuhiljaa paheneva hengenahdistus
IPF
Idiopaattinen keuhkofibroosi
IPF oireet
- Molempi puoleiset hienojakoiset inspiratoriset kreptaatiot
- Joka kolmannella rumpukapulasormet ja kellolasikynnet
IPF oireet ja diagnosointi
- Molempi puoleiset hienojakoiset inspiratoriset kreptaatiot
- Joka kolmannella rumpukapulasormet ja kellolasikynnet
Diagnosoidaan Spirometriasta havaittavana restriktiona, diffuusikapasiteetti on alentunut
IPF oireet ja diagnosointi
- Molempi puoleiset hienojakoiset inspiratoriset kreptaatiot
- Joka kolmannella rumpukapulasormet ja kellolasikynnet
Diagnosoidaan Spirometriasta havaittavana restriktiona, diffuusikapasiteetti on alentunut
Koepalassa näkyy löydöksenä usual interstitial pneumonia
UIP
Usual interstitial pneumonia, esiintyy IPF löydöksenä biopsiassa, mutta ei ole IPF:lle diagnostinen
IPF lääkitys ja sen kummallisuudet
Kaksi lääkettä:Pirfenidoni ja Nintedanibi. Lääke valitaan haittaprofiilin perusteella ja on helvetin kallis. 1/5 lopettaa haittavaikutuksten vuoksi
Miten hoidetaan vaikea IPF
Keuhkon siirrolla
Missä ikähaarukoissa on sarkoidoosin ilmaantuvuus huiput
20-40 v ja 50-60v
Hieman yleisempi naisilla
Millainen on tyypillinen sarkoidoosin oirekuva
Ei oo tyypillistä sarkoidoosin oirekuvaa, on paljon oireettomia ja eri väestöryhmillä on erilaiset ohjeet
Mahdolliset sarkoidoosin oireet (6)
- Yskää
- Heikkoutta
- Kuumeilua
- Nivelkipuja
- Kyhmyruusua
- Uveiitti
Nämä ei välttämättä näy sarkoidoosia sairastavan statuksessa
Sarkoidoosin patologia
Granulomatoottinen tulehdustila joka affisioituu joskus moniin elimiin
Miten sarkoidoosi hoidetaan?
60% ei tarvitse hoitoja
Jos hoitoja tarvitaan, niin…
Prednisolonia 20-40 mg/vrk vähintään 12-24 kk
Sarkoidoosin ennuste
Hyvä riippuu asteesta (I,II,III)
Mitä teet kun sarkoidoosipotenttiaali kävelee vastaanotolle?
- Kaikki epäilyt lähetteellä erikoissairaan hoitoon sinne klinikkaan minkä elimen sarkoidoosin affiisio liittyy.
- Hoidosta vastaa erikoissairaanhoito