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Flashcards in Introdução III Deck (14)
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1
Q

O que é Hemocromatose Hereditária (HH)?

A

Doença genética autossômica

Mecanismos de absorção do ferro são autolimitados

Pacientes que tem essa alteração genética não tem essa autolimitação e tão sempre absorvendo ferro. Esse aumento de ferro começa a se depositar em alguns órgãos, entre eles o fígado

2
Q

O que é necessário o paciente ter para ser cosiderada uma hemocromatose hereditária homozigótica?

A

Gene C282Y

A maioria é heterozigotos

3
Q

O que a hemocromatose hereditária pode causar a longo prazo?

A

Cirrose e câncer de fígado

4
Q

Quais são as duas hemocromatose hereditária?

A

Associada ao gene HFE (Clássica)- 80-85%

Não associada ao gene HFE 10-15%

5
Q

Quais são as manifestações clínicas na fase precoce da hematocromatose hereditária?

A

Assintomáticos

Fadiga, indisposição, perda da libido

Dores musculares e articulares

Aumento das enzimas hepáticas

6
Q

Quais são as manifestações clínicas na fase tardia da hematocromatose hereditária?

A

Cirrose

DM

ICC e arritmias

Pigmentação da pele

Hipogonadismo

7
Q

Como é feito o diagnóstico da Hematocromatose hereditária?

A

Exames laboratoriais:

Saturação de transferrina

Ferritina (ferretina aumentada é a causa ou a consequência do problema hepático?)- não da pra afirmar que tem excesso de ferro se tiver aumento da ferretina

Teste genético (deve ser feito quando tem aumento da saturação)

RM/biópsia hepática (para quantificar o ferro)

RM/

8
Q

O que pode causar aumento da ferretina?

A

Resposta inflamatória sistêmica

Covid, hepatite aguda… pode gerar isso

9
Q

Quando pode afirmar que a ferretina é causada por excesso de ferro?

A

Quando além do aumento da ferretina também tiver aumento da saturação da transferrina

10
Q

Qual é a proteína que transporta o ferro?

A

Transferrina

11
Q

Qual é o tratamento da hematocromatose hereditária?

A

Sangrias (tirar sangue para tirar ferro do organismo)

350-450 semanalmente

Se ficar com muito sintoma de hipotensão, se faz a cada 14 dias

Até conseguir reduzir a ferritina para < 50 ug/L e IST <30%

Se contra-indicação = quelantes de ferro

12
Q

Se o paciente tiver uma ferritina super elevada, mas a IST (saturação de transferrina) normal, adianta fazer sangria?

A

Não, pois o problema não é excesso de ferro

13
Q

Por que a sangria ajuda no tratamento de hematocromatose hereditária?

A

Porque vai ter que utilizar o excesso de ferro para a fabricação de novas hemácias

14
Q

Qual é a história natural das hepatopatias?

A

Paciente com lesão hepática aguda:

-Se regenera: recuperação sem sequelas

Falha na regeneração: hepatite ulminante - morte ou recuperação

Lesão pode ocorrer continuamente até evoluir para a forma crônica - gerar fibrose e evoluir para cirrose se não tratar

Da cirrose, pode evoluir para carcinoma hepatocelular, hipertensão portal ou morte