item 102 : SEP

Question 1

épidémio SEP

Answer 1

maladie inflammatoire chronique du SNC : réaction inflammatoire contre la myéline

• Prévalence 1/1000 en France (100 000 patients):
• Adulte jeune (20-40 ans)
• Prédominance féminine (70% = 3 femmes : 1 homme)
• Gradient Nord > Sud
• FdR :
  . Génétiques : antécédents familiaux, caucasiens, haplotype HLA DR2/1501
  . Environnementaux : virale (EBV…), hygiène excessive, tabagisme (actif/passif), carence en vitamine D, obésité
• Facteur protecteur : parasitoses ++

Question 2

physiopathologie SEP

Answer 2

• Plaques de démyélinisation focale = atteignent toutes les zones myélinisées (nerf optique, zones périventriculaires,
  corps calleux, cervelet, moelle) de la SB centrale : bloc de conduction nerveuse
• Atteinte axonale : secondaire ET primitive ++
• Régression des symptômes entre les poussées au stade initial : réversibilité initiale du bloc de conduction et/ou
  possibilité de remyélinisation des fibres intactes par les oligodendrocytes ++
• Séquelles persistantes après les poussées au fur et à mesure de l’évolution : dégénérescence axonale secondaire
  et/ou remyélinisation insuffisante

Question 3

caractéristiques poussées/ progression

Answer 3

Poussée = Apparition subaiguë (quelques heures/jours), durée > 24h, récupération ± complète :
. Apparition de nouveaux symptômes
. Aggravation de symptômes préexistants
. Réapparition d’anciens symptômes
d’apparition subaiguë (quelques heures/jours), durant > 24h, de récupération ± complète

 Par définition, 2 poussées sont toujours séparées de > 1 mois

• Progression = aggravation continue sur une période > 1 an

Question 4

poussées inaugurales SEP

Answer 4

Question 5

symptomes lors de l’atteinte du tronc cérébral

Answer 5

Tronc cérébral :

• Névralgie du trijumeau (item 97).
• Paralysie faciale (item 99) (centrale ou périphérique)
• Sd vestibulaire (nystagmus (persistant après rémission), vertige, ataxie),
• Dysarthrie

Question 6

Phénomène d’Uhthoff

Answer 6

Phénomène
d’Uhthoff
= Réapparition transitoire brève (durant quelques minutes) d’un ancien symptôme
lors d’une exposition à la chaleur : fièvre, exercice, bain chaud, fortes chaleurs.

Question 7

caractéristiques lésions IRM SEP

Answer 7

= Lésion substance blanche : hypersignal T2/FLAIR et iso T1, ovoïde, taille > 3 mm, sans effet de masse

• Localisation (« PSJM ») :
• Périventriculaire ++ (contact avec un ventricule, de grand axe perpendiculaire aux
  ventricules)
• Sous-tentorielle
• Juxta-corticale (contact avec le cortex)
• Médullaire

- Injection : lésions récentes < 1 mois = prennent le gadolinium

• Corrélation clinique :
  . Les lésions visualisées sont souvent cliniquement asymptomatiques
  . La lésion responsable d’une poussée n’est visible que dans 2/3 des cas

Question 8

caractéristiques PL SEP

Answer 8

• Bandes oligoclonales d’IgG en immunofixation et en iso-électrofocalisation (> 90% des cas)
• Sécrétion intrathécale d’IgG = index IgG > 0,70
• Hyperprotéinorachie modérée < 1 g/L (dans 25% des cas)
• Pléiocytose/cytorachie > 4/mm3 (1/3) : formule lympho-plasmocytaire, généralement < 50/mm3

augm des gammaglobulines

 PL normale = n’élimine pas le diagnostic de SEP
 Non obligatoire au diagnostic dans les formes rémittentes si clinique/IRM évocatrices

Question 9

diagnostic différentiel

Answer 9

Question 10

différentes formes cliniques de la SEP

Answer 10

Forme rémittente-récurrente (85% au début) = aggravation progressive par poussées, entrecoupées
de rémissions (± séquelles)

• Forme secondairement progressive (40 à 50% des cas) = passage à une forme progressive : après
  15 à 20 ans en moyenne
• Forme primaire progressive (15% au début) = progression d’emblée, sans poussée : début plus
  tardif vers 40 ans, sex-ratio = 1, généralement avec atteinte médullaire chronique

Question 11

évolution des formes de la SEP

Answer 11

• Pronostic : baisse modérée de l’espérance de vie de 5-10 ans, 50% de gêne à la marche > 8 ans
• Imprévisible :
  . Forme bénigne (absence d’invalidité > 15 ans) : 25% des malades, aggravation tardive possible
  . Forme très sévère (handicap rapide) : 10% des malades
• FBP (bon pronostic) : âge de début jeune, mode rémittent, long délai entre les 2 premières poussées
• FMP (mauvais pronostic) : âge de début tardif > 40 ans, type primitivement progressif, atteinte motrice initiale

Question 12

ttt 1ère ligne SEP

Answer 12

Question 13

ttt 2ème ligne SEP

Answer 13

Question 14

caractéristiqus ttt symptomatiques

Answer 14