Karzinoide_Brainscape

Question 1

Karzinoide: = NET Allgemeines (von welchen Zellen? Entstehungsort? Metastasierung?) (4)

Answer 1

werden von den enterochromaffinen Zellen (EC-Zellen) abgeleitet (exprimieren oft Synaptophysin, Chromogranain A)

Im Pankreas & Magen werden sie nach deren Mutterzelle benannt (z.B. Insulinom, VIPom, Gastrinom, ECL-Zell-Tumor, etc.)

Entstehungsort meist Submukosa

Metastasierungen: lymphogen & hämatogen –> Leber

Question 2

Karzinoide: Lokalisation (4)

Answer 2

50% Appendix

25% Rektum

15% Ilieum

10% Extraintestinal

Question 3

Karzinoide: Pahtophysio? wann zeigen sie Klinik?

• intestinal (2)
• extraintestinal (2)

Answer 3

intestinal

• erst nach hepatischer Metastasierung –> klassiche Karzinoid Syndrom
• hormonaktive Substanzen davor durch First Pass Effekt der Leber abgebaut

extraintestinal

• (meist Bronchiale) haben keinen First Pass Effekt
• frühes Auftreten –> klassisches Karzinoid Syndrom

Question 4

Karzinoide: Malignität: Entartungsgrad anhand (1)

Answer 4

Anzahl der Mitosen & Proliferationsmarker (Ki-67-Index) –> 3 Stadien eingeteilt

Question 5

Karzinoide: Entartungsgrade (3)

Answer 5

neuroendokrine Tumoren (gutartig)

hochdifferenzierte neuroendokrine Karzinome (niedrigmaligne)

entdifferenzierte neuroendokrine Karzinome (hochmaligne)

Question 6

Karzinoide: Klinik

• fehlende Hormonaktivität (2)
• Hormaonaktiv –> Karzinoidsyndrom (5)

Answer 6

fehlende Hormonaktivität

• häufig asymptomatisch
• Symptome durch Stenosierung –> unspezifische Bauchbeschwerden bis zu Ileussymptomatik

Hormaonaktiv –> Karzinoidsyndrom

• Flush mit Tachkardie (Bradikinin)
• Diarrhoe und kolikartige Bauchschmerzen (Serotonin)
• Asthmaanfall (Bradikinin aktiviert Prostaglandinsynthese –> Prostaglandin F –> Asthma)
• Herdinger Syndrom (siehe gesonderte Lernkarte)
• Trigger: Alkohol, Nahrungsaufnahme, Stress

Question 7

Karzinoide: NETs (5)

Answer 7

Insulinom (siehe gesonderte Lernkarte)

Gastrinom (siehe gesonderte Lernkarte)

VIPom (siehe gesonderte Lernkarte)

Glukagonom (siehe gesonderte Lernkarte)

Somatostatinom (siehe gesonderte Lernkarte)

Question 8

Karzinoide: Diagnostik

• Klinische chemie (3)
• Bildgebung (3)
• Histo (3)
• ggf (1)

Answer 8

Klinische chemie

• 5-Hydroxindolessigsäure im 24 Stunden Urin (Serotonin-Abbauprodukt): –> ab 3d zuvor KEINE serotoninhaltigen Nahrungsmittel (Obst, Kakao, Nüsse…)
• Serotonin im Serum
• Chromogranin A (tumomakrter im Serum–> Verlaufsdiagnostik)

Bildgebung

• Endosono und Oberbauchsono
• CT/MRT Thorax und Abdomen
• Somatostatin Rezeptorsztinigraphie (MIBI-Szinti)

Histo

• Snypthohysin
• Chromogranin A
• NSE

ggf: ggf weiter je nach Lokalisation

Question 9

Karzinoide: Therapie

• OP (2)
• Konservaiv (3)

Answer 9

OP

• 1. Wahl!
• größere Karzinoide –> onkologische Resektion

Konservaiv

• Hormontherapie: Octreotid (Somatostatin -Analogoin –> Symptomatisch & Verlängrung der Überlebenszeit wenn hochdosierte Gabe bei Metastasen
• Radiotherapie: mit radioaktiv markierten somatostanin-Analoga
• Palliative Chemo (nicht sehr erfolgreich…)

Question 10

Karzinoide: Prognose (3)

Answer 10

Metastasierung bei größeren >2cm

Metastasierung oft bei Kokalisation in Ileum, Kolon

dann Schlecht

Question 11

Karzinoide: Klinik: Hormaonaktiv –> Karzinoidsyndrom: Herdinger Syndrom (1)

Answer 11

rechtskardial betone Endokardfiboriserung (evtl mit Trikuspidalinsuffizienz und Pulmonalstenose - durch Serotoninwirkung aufs Herz)

Question 12

Karzinoide: NETs: Insulinom

• Ätiolgie/Epiemiologie (siehe gesonderte Lernkarte)
• Klinik (siehe gesonderte Lernkarte)
• Diagnotik (2)

Answer 12

Diagnotik

• 72h Fastentestest (stationär) –> Ausbleiben der Insulinsuppression bei abfallenden Blutzuckerwerten
• evtl. Bildgebung

Question 13

Karzinoide: NETs: Gastrinom

• Ätiolige (siehe gesonderte Lernkarte)
• Klinik (siehe gesonderte Lernkarte)
• Diangositk (3)
• Prognose/Theapie (2)

Answer 13

Diangositk

• gastrinspiegel im Serum
• Provokation mit Sekretingabe fürht zu Gastrinasntieg um 100% (normal kein oder nur margnialer Anstieg, Sekretin regt Pankreas und Brunnerdrüsen zur Bicarbonatproduktion an)
• Ph-Metrie des Magens, sehr niedrig!

Prognose/Theapie

• Chirurgie wenn keine Metastase
• 50% bereits metastasiert bei Diagnosestellung

Question 14

Karzinoide: NETs: VIPom

• Dignität/Epidemiologie (2)
• VIP = (1)
• Wirkung (4)
• Lokalisation (1)
• Klinik (siehe gesonderte Lernkarte)
• Therapie (1)

Answer 14

Dignität/Epidemiologie

• maligne
• sehr selten vorkommend

VIP =: Vasoaktives intestinales Peptid

Wirkung

• bewirkt Erschlaffung der glatten Muskulatur im Magen, Darm, Trachea und Bronchien
• ähnliche Wirkung wie Choleratoxin –> GTPase Aktivitätssteigerung –> Durchfälle
• Steigerung der Sektretin von Bikarbonat
• Hemmung der Salzsäureproduktin im Magen –> Achlorhydie

Lokalisation: meist Pankreas

Therapie: Octreotid (Somatostatin Analogon)

Question 15

Karzinoide: NETs: Glukagonom

• Dignität (1)
• Ausganszellen (1)
• Klinik funktionell inaktive (2)
• Klinik funkitonell aktive (siehe gesonderte Lernkarte)

Answer 15

Dignität: meist maligne

Ausganszellen: geht von A-Zellen des Pankreas aus

Klinik funktionell inaktive

• häufigere Variante
• meist symptomlos, erst bei Größenzunahem und lokalen Beschwerden entdeckt

Question 16

Karzinoide: NETs: Somatostatinom

• Dignität (1)
• Ausgangzellen (1)
• Somatostatin –> “Universalbremse” –> Insulin, VIP, Gastrin, Sekretin, Glukagon
• Klinik (siehe gesonderte Lernkarte)
• Diagnose (3)

Answer 16

Dignität: maliger Tumor, rasche Metastasierung

Ausgangzellen: D-Zellen im Pankreas, Dudenum

Diagnose

• Somatostain-Spiegel im blut
• Primärtumor: Sono, CT, MRT…
• Metastasen übe Somatostatin-Rezeptor-Szinti

Question 17

Karzinoide: NETs: Insulinom : Ätiolgie/Epiemiologie (4)

Answer 17

90% gutartig

meist solitär, selten im Rahmen von MEN1

Gipfel 40-60 Jahre

W > M

Question 18

Karzinoide: NETs: Insulinom : Klinik (4)

Answer 18

Spontanhypoglykämien bei Nahrungskarenz

Autonome symptome der Hypoglykämie (Schwitzen, Zittern, Heißhunger, Übelkeit, Sehsöturunge, Kopfschmerzen, Verhaltensänderungen…

Besserung nach Nahrungaufnahme

evtl Gewichtszunahme

Question 19

Karzinoide: NETs: Gastrinom: Ätiolige (3)

Answer 19

meist maligne!!

sporiatidsches Auftreten 75%

25% MEN1

Question 20

Karzinoide: NETs: Gastrinom: Klinik (3)

Answer 20

rezidivierende therapieresistente Ulcera

Reflux, abdominelle Beschwerden

Diarrhoe, Steatorrhoe –> Lipasen durch erhöhten Säuregehlat des Magens inaktiviert!

Question 21

Karzinoide: NETs: VIPom: Klinik (4)

Answer 21

wässrige Durchfälle

Flüssikeitsmangel!

Hypokaliämie

Achlorydrie/Hypochrohydrie im Magen

Question 22

Karzinoide: NETs: Glukagonom: Klinik funkitonell aktive (4)

Answer 22

seltene Variante mit massiver Glukagonspiegelerhöung bis aufs 1000fache

Diabetes Mellitus

Gewichtsverlust

nektoriserende wandernde Ekzeme (Erythema necrolyticum migrans) im Gesicht, Akren

Question 23

Karzinoide: NETs: Somatostatinom: Klinik (3)

Answer 23

milder DM

Gallensteine

Durchfälle, Fettstühle