Leucemias mielóides Flashcards Preview

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Flashcards in Leucemias mielóides Deck (16):
1

Sobre a LMC, escolhe a falsa:
A. É incomum na infância, tendo apenas 3% dos doentes com LMC idade inferior a 20 anos..
B. Os TKI revolucionaram tratamento, história natural e prognóstico de LMC.
C. É uma doença de células estaminais hematopoiéticas clonais.
D. Sem tratamento, segue curso bi ou trifásico.
E. Actualmente a sobrevida aos 10 anos é de 30% e a mortalidade anual é 10-20%.

E. Actualmente a sobrevida aos 10 anos é de 30% e a mortalidade anual é 10-20%. (na era pré-TKI) AGORA SOBREVIDA 85% E MORTALIDADE ANUAL 2%.

2

Sobre a LMC:
A. A idade média ao diagnóstico é aos 57 anos.
B. Atinge de igual forma ambos os sexos.
C. Incidência anual de 3.5 casos/100 000 habitantes.
D. A incidência não se alterou ao longo de várias décadas.
E. A prevalência não se alterou ao longo de várias décadas.

D. A incidência não se alterou ao longo de várias décadas.

A. A idade média ao diagnóstico é aos 55-65 ANOS ---(LMA 57 anos).
B. Atinge LIGEIRAMENTE MAIS OS HOMENS. (=LMA)
C. Incidência anual de 1.5 casos/100 000 habitantes. (3.5 na LMA)
E. A prevalência AUMENTOU (devido ao aumento da sobrevida na era dos TKI)

3

Sobre a LMC:
A. É frequentemente secundária ao tratamento de outros cancros com QT e/ou RT.
B. O acidente de Chernobyl aumentou a incidência.
C. Há associação familiar na LMC.
D. A exposição a radiação ionizante aumenta o risco, sendo este dose-dependente.
E. 50% das LMC clássicas apresentam t(9, 22)(q34;q11,2)

D. A exposição a radiação ionizante aumenta o risco, sendo este dose-dependente.

A. NÃO É frequentemente secundária ao tratamento de outros cancros com QT e/ou RT.
B. O acidente de Chernobyl aumentou a incidência.
C. SEM associação familiar (também sem associação a agentes etiológicos, toxinas ou vírus) na LMC.
E. 90% das LMC clássicas apresentam t(9, 22)(q34;q11,2)

4

Sobre a LMC, qual a falsa:
A. O tratamento da espondilite anquilosante e do cancro cervical pode aumentar o risco de LMC.
B. A translocação t(9,22) encontra-se presente principalmente nas células hematopoiéticas e nos linfócitos T maduros.
C. t(9,22) produz uma oncoproteína híbrida com actividade constitutiva de tirosina cinase.
D. O risco associado à radiação de alta dose apresenta um pico pós-exposição de 5 a 10 anos.
E. Os TKI ligam-se ao domínio cinase do BCR-ABL1.

B. A translocação t(9,22) encontra-se presente principalmente nas células hematopoiéticas.

Menos frequente - linfócitos B maduros.
RARAMENTE LINFÓCITOS T MADUROS
Ausente nas células do estroma e outras.

5

Sobre o cromossoma Philadelphia, qual a verdadeira:
A. p190 é a proteína mais comum.
B. p230 traduz-se num ponto de quebra major.
C. p230 tem mau prognóstico.
D. p190 é mais comum em 2/3 das LLA Ph+.
E. p210 tem um ponto de quebra micro.

D. p190 é mais comum em 2/3 das LLA Ph+.

A. p210 é a proteína mais comum.
B. p230 traduz-se num ponto de quebra MICRO.
C. p190 tem mau prognóstico. (quanto mais pequena a proteína, pior o prognóstico). p230 tem um curso mais indolente.
E. p210 tem um ponto de quebra MAJOR.

6

Qual a verdadeira?
A. A causa do rearranjo BCR-ABL1 é bem conhecida.
B. BCR-ABL1 é presente em 25% dos adultos normais.
C. BCR-ABL1 está presente em 5% no cordão umbilical.
D. BCR-ABL1 é causa suficiente na grande maioria das LMC.
E. Os doentes com cromossoma Ph + e cromossoma Ph ausente apresentam prognósticos diferente.

B. BCR-ABL1 é presente em 25% dos adultos normais.

A. A causa do rearranjo BCR-ABL1 é DESCONHECIDA.
C. BCR-ABL1 está presente em 5% DAS CRIANÇAS NORMAIS (0% no cordão umbilical).
D. BCR-ABL1 NÃO É CAUSA SUFICIENTE na grande maioria das LMC.
E. Os doentes com cromossoma Ph + e cromossoma Ph ausente apresentam prognósticos IGUAIS (E IGUALMENTE RESPOSTA AO TKI)

7

Qual das seguintes anomalias cromossómicas não está frequentemente associada a LMC?
A. Trissomia 8
B. Duplo Ph
C. t(8,21)
D. Delecção 17p
E. 20q-

C. t(8,21) --- LMA RUNX1-RUNX1T1

ainda faltava: Iso cromossoma 17 (assim como del1 7p, leva a perda de TP53)

8

Qual a falsa?
A. Os mecanismo da transição fase crónica para a fase acelerada/blástica são mal conhecidos.
B. O nilotinib é um exemplo de TKI de 1ª geração.
C. É o próprio BCR-ABL1 que induz instabilidade genética, que leva à aquisição de mtx adicionais e, consequentemente, a transformação blástica.
D. Mesmo nos doentes que não alcançam resposta citogenética, TKIs tornam a doença mais indolente.
E. Ponatinib é o único TKI eficaz contra a mutação T315I.

B. O nilotinib é um exemplo de TKI de 2ª geração.

1ºG imatinib
2ª G nilotinib, dasatinib, bosutinib
3ª ponatinib

9

Qual a falsa?
A. 90% dos doentes apresenta-se em fase crónica.
B. Os mecanismos de resistência aos TKIs mais relevantes clinicamente envolvem o local catalítico (onde se liga ao ATP) do BCR-ABL-1.
C. Em países com facilidade de acesso a cuidados de saúde, 50-60% são diagnosticados em análises de rotina, com sintomas mínimos.
D. Os sintomas mais comuns são os que decorrem da anemia e esplenomegália.
E. São comuns manifestações trombóticas ou vasooclusivas.

E. São MENOS FREQUENTES manifestações trombóticas ou vasooclusivas, também diátese hemorrágica.

10

A. O aumento de eosinófilos cursa com prurido, diarreia, flushing e úlceras gástricas.
B. O achado mais comum é linfadenopatia (20-70% dos doentes).
C. Doença extramedular (pele/subcutânea) indica progressão se blastos + na biópsia.
D. Anemia ocorre em 2/3 dos doentes.
E. No sangue periférico verifica-se um desvio direito da hematopoiese, com predomínio de neutrófilos.

C. Doença extramedular (pele/subcutânea) indica progressão se blastos + na biópsia.

A. O aumento de BASÓFILOS cursa com prurido, diarreia, flushing e úlceras gástricas.
B. O achado mais comum é ESPLENOMEGÁLIA (0-70% dos doentes).
D. Anemia ocorre em 1/3 dos doentes.
E. No sangue periférico verifica-se um desvio ESQUERDO da hematopoiese, com predomínio de neutrófilos. (presença de: bandas, blastos (geralmente <5%), promielócitos, mielócitos, metamielócitos)

11

Qual a falsa sobre LMC?:
A. Em doentes não tratados, é comum leucocitose entre 10-500x10^9/L.
B. É frequente haver eosinofilia e basofilia.
C. Trombocitose é comum e indica mau prognóstico.
D. Há diminuição da FA leucocitária.
E. A presença de leucocitose sustentada e inexplicada (com ou sem esplenomegália) deve levar a análise da MO e citogenética.

C. Trombocitose é comum; TROMBOCITOPENIA É RARA E INDICA MAU PROGNÓSTICO.

12

Sobre LMC:
A. A progressão da doença com fase de mielofibrose é comum, mesmo sob tratamento com TKI.
B. Há diminuição dos níveis de vitamina B12.
C. Ocorre oscilação cíclica das contagens em 70% dos doentes sem tratamento.
D. Diagnóstico deve sempre basear-se na análise citogenética da MO.
E. A fibrose de colagénio da MO é comum.

D. Diagnóstico deve sempre basear-se na análise citogenética da MO.

A. A progressão da doença com fase de mielofibrose é RARA sob tratamento com TKI. (este tx é bué da fixe)
B. Há AUMENTO dos níveis de vitamina B12. (a única coisa que diminui é a FA LEUCOCITÁRIA)
C. Ocorre oscilação cíclica das contagens em 25% (1/4) dos doentes sem tratamento.
E. A fibrose de colagénio da MO é RARA --- A fibrose de reticulina é mais comum, 30-40% de grau 3 ou 4! Mas os TKI resolvem.

13

A. A fibrose de reticulina é considerada factor de mau prognóstico.
B. Na MO ocorre hiperplasia mielóide, com rácio M:E 15-20:1.
C. O aumento do número de blastos (>30%) representa aceleração e é considerado factor de mau prognóstico.
D. 20% apresentam anomalias cromossómicas adicionais ao cromossoma Ph.
E. Se aumento de eosinófilos pode haver sobreprodução de histamina.

B. Na MO ocorre hiperplasia mielóide, com rácio M:E 15-20:1.

A. A fibrose de reticulina JÁ NÃO É considerada factor de mau prognóstico.
C. O aumento do número de blastos (>15%) representa aceleração e é considerado factor de mau prognóstico.
D. 5-10% apresentam anomalias cromossómicas adicionais ao cromossoma Ph. (e 90% apresentam cromossoma Ph)
E. Se aumento de eosinófilos pode haver sobreprodução de histamina.

14

Sobre a LMC:
A. 10% tem blastos e neutrófilos na MO significativamente maior que no sangue periférico, sendo factor de mau prognóstico.
B. FISH e PCR são mais sensíveis e permitem recurso a sangue periférico.
C. A FISH permite detectar evolução clonal.
D. Se utilizada para monitorizar resposta ao tratamento, é obrigatório realizar PCR ao diagnóstico para quantificar % de células Ph+.
E. O PCR evita a ocorrência de FN.

B. FISH e PCR são mais sensíveis e permitem recurso a sangue periférico.

A. 10% tem blastos e BASÓFILOS na MO significativamente maior que no sangue periférico, sendo factor de mau prognóstico.
C. A FISH NÃO DETECTA ANOMALIAS CROMOSSÓMICAS ADICIONAIS = evolução clonal.
D. Se utilizada para monitorizar resposta ao tratamento, é obrigatório realizar FISH ao diagnóstico para quantificar % de células Ph+.
E. O PCR pode levar à ocorrência de FN (os primers de rotina podem não amplificar transcriptos BCR-ABL1 menos comuns).

15

Qual das seguintes não é achado da MO em LMC?
A. Fibrose de colagénio
B. Blastos >20%
C. Fibrose de reticulina
D. Hiperplasia mielóide
E. Blastos <5%

B. Blastos >20%

16

Em qual das doenças a mielofibrose é factor de mau prognóstico?
A. LMC
B. Policitemia vera
C. Síndrome mielodisplásico
D. Mielofibrose primária
E. Mieloma múltiplo

C. Síndrome mielodisplásico

Factores de mau prognóstico:
  -­‐  Agravamento da pancitopenia
  -­‐  Novas anomalias cromossómicas
  -­‐  Aumento do nº de blastos
  -­‐  Mielofibrose
 

("Na Mielofibrose primária o grau de mielofibrose NÃO  se relaciona com a extensão da hematopoiese extramedular")
(No Harrison nao referem que haja no Mieloma múltiplo)