LUPUS Flashcards
(25 cards)
¿Qué es el lupus eritematoso sistémico (LES)?
Enfermedad autoinmune inflamatoria y sistémica de etiología incierta donde autoanticuerpos e inmunocomplejos causan destrucción celular y de tejidos.
¿Cuál es la prevalencia del lupus eritematoso sistémico?
20-150 por 100,000
Afecta mayormente a mujeres jóvenes en edad reproductiva.
¿Cuál es la relación de sexo en los casos de LES?
Mujeres a hombres 9:1
65% inicia entre 16 y 55 años.
¿Cuál es la edad media de diagnóstico del LES en hombres?
Entre 50-59 años.
¿Qué factores contribuyen a la etiología del LES?
Desconocida y multifactorial, incluyendo:
* Genéticos
* Hormonales
* Inmunes
* Ambientales
Ejemplo de factores genéticos incluyen déficit de C1q, C4A y B, C2.
¿Qué autoanticuerpos son característicos del LES?
Ac anti-DNA de doble cadena.
¿Cuál es la manifestación más común del LES?
Artritis y artralgias en más del 90% de los casos.
¿Qué tipo de erupción cutánea es característica del LES?
Erupción facial en ‘alas de mariposa’ (eritema malar)
Respeta pliegues nasolabiales y se exacerba con la exposición al sol.
¿Qué porcentaje de pacientes con LES presenta compromiso renal?
40%.
¿Qué criterios se utilizan para el diagnóstico del LES?
Criterios de clasificación del SLICC, se requieren 4 de 17 criterios.
Al menos 1 criterio clínico y 1 inmunológico o nefritis comprobada por biopsia.
¿Qué es el SLEDAI?
Sistema para evaluar la actividad de la enfermedad con puntuaciones:
* Leve ≤5
* Moderada 7-12
* Grave >12.
¿Qué recomendaciones no farmacológicas se dan para el manejo del LES?
Protegerse del sol, dejar de fumar, dieta sana, ejercicio regular, promoción de salud ósea.
¿Cuál es el tratamiento farmacológico inicial para el LES?
Hidroxicloroquina a dosis objetivo de 5 mg/kg/día.
¿Qué se debe hacer si se presentan síntomas graves del LES?
Pulsos de metilprednisolona IV (125-1000 mg/día, 1-3 días).
¿Qué tipo de manejo se realiza según la actividad del LES?
Se clasifica en:
* Leve
Afección piel, articulaciones, mucosas
Hidroxicloroquina y a veces jala solito
Alternativa puede necesitar AINE y/o corticoides a dosis bajas (≤7.5mg Predni/día)
Enf. Cutánea localizada→ corticoide c/s inhib de Calcineurina tópico o corticoide sistémico, con metotrexato, micofenolato (MMF), anifrolumab, belimumab (2a línea o para casos diseminados
- Moderada
Fuerte pero no amenaza órgano🎯
SyS constitucionales, Hueso, hematológico
Suelen responder a hidroxicloroquina + Tx corto plazo con 5-15mg predni
Se va ↓predni gradualmente
También requieren inmunosupresor ahorrador de corticoide→ azatioprina, metotrexato, MMF, belimumab o anifrolumab para SyS
- Grave.
SyS amenazan órganos
Renal, SNC
Tx inmunosupresora intensiva inicial (Inducción) para controlar lesión tisular
Luego se dan periodo corto de dosis altas de corticoides Sist (1-2mg/kg/día de predni)
Pueden ser solitos o con inmunosupresores
Refractarios→ ya damos Rituximab
Luego periodo de mantenimiento, con esteroides más bajitos
¿Cuál es el tratamiento para la trombocitopenia inmune grave en LES?
Corticoides a dosis altas IV con IgG IV y/o rituximab y/o ciclofosfamida.
¿Qué complicaciones se asocian con el LES?
Aumento del riesgo de muerte por causas renales, cardiovasculares e infecciosas (2-5x la población general).
Alteraciones cardiacas de LES
Pericarditis, miocarditis,
Válvulas (Endocarditis Libman-Sacks)
Coronarias
Fenómeno de Raynaud, vasculitis, angina
Manifestaciones renales en LES
Sx Nefrítico/Nefrótico
Nefritis tubulointersticial
Trombosis de vena renal
Manifestaciones GI de LES
Esofagitis
Pseudoobstrucción intestinal
Enteropatía perdedora de proteínas
Hepatitis lúpica
Pancreatitis aguda
Vasculitis
Isquemia mesentérica y peritonitis
Alteraciones pulmonares de LES
Pleuritis
Neumonitis
Enf. Pulm. Intersticial
HTA pulmonar
Sx contracción pulmonar
Hemorragia alveolar
Alteraciones neuropsiquiatrías de LES
Disfunción cognitiva
Sx cerebral orgánico
Delirio, psicosis, convulsiones
Cefalea
Neuropatía periférica
Manifestaciones hematologicas de LES
Anemia (hemolítica (Ac o MAP) o por Enf. Crónica)
Leucopenia
Trombocitopenia
Linfadenopatía y esplenomegalia
Mejor estudio de detección de LES
Anticuerpos antinucleares