Maladie coeliaque Flashcards
(11 cards)
Donner la définition de la maladie coeliaque
Egalement appelée intolérance au gluten,
Entéropathie inflammatoire chronique auto-immune, résultant d’une réponse immunitaire inappropriée de la muqueuse intestinale au gluten du blé, de l’orge et du seigle, chez un sujet génétiquement prédisposé.
Elle se traduit dans sa forme historique et classique, chez le nourrisson et le jeune enfant, par un syndrome de malabsorption intestinale secondaire à une atrophie villositaire du grêle.
Quels sont les 2 autres entités distinctes
L’allergie au blé
L’hypersensibilité non coeliaque au gluten
Quels sont les facteurs intervenant dans l’éthiopathogénie ?
- La quantité et l’âge d’introduction du gluten
- Infections intestinales virales qui altèrent la barrière intestinale
- Prédisposition génétique : expression du gène HLA DQ2 DQ8 (nécessaire mais non suffisant pour déclencher la maladie)
Expliquer la physiopathologie de la maladie
La forte production de cytokines proinflammatoires entraîne une réponse immunitaire inappropriée qui provoque des lésions de la muqueuse et une atrophie villositaire. Elle explique également les manifestations extra-intestinales de la maladie.
Diagnostic de la maladie
Ensemble de critères cliniques, biologiques et
histologiques
Forme clinique historique
La forme clinique historique et classique débute chez un nourrisson de plus de 6 mois, après
l’introduction du gluten dans l’alimentation, et se manifeste par un syndrome de malabsorption
intestinale à la suite de l’atrophie villositaire, avec une triade clinique : diarrhées / amaigrissement
/ carences
Forme pauci symptomatiques ou silencieuses, atypique
- syndrome anémique : mode de découverte très fréquent
- troubles intestinaux
- troubles osseux
- troubles rhumatologiques
- troubles neurologiques
- troubles de la reproduction
- hépatopathie avec cytolyse et hausse des transaminases ;
- anomalies de l’émail dentaire
- aphtose buccale, dermatite herpétiforme avec prurit.
Diagnostic biologique
Diagnostic sérologique :
- recherche d’IgA anti-transglutaminase et d’IgA anti-endomysium (recommandation HAS 2024)
Biologie :
- NFS et bilan martial
- Fécalogramme : mettre en évidence la malabsorption
- Recherche de carences en lien avec la malabsorption
- Bilan hépatique
- Albuminémie : malabsorption protidique
- Test D xylose : malabsorption glucidique
Diagnostic histologique
La biopsie duodénale, qui nécessite une FOGD, confirme le diagnostic.
Doit être réalisée avant toute mise au régime sans gluten.
Montre après examen anatomopathologique :
- atrophie villositaire
- hyperplasie des cryptes
- augmentation des lymphocytes TCD8+ intra-épithéliaux
Traitement et évolution
Un régime strict sans gluten reste le seul traitement de la maladie cœliaque = éviction complète des produits à base de blé, d’orge et de seigle.
Avant de commencer un régime aussi astreignant, il faut établir avec certitude un diagnostic positif
Complications de la maladie coeliaque
- Nutritionnelles : retard de croissance, dénutrition, carences
- Osseuses : ostéoporose
- Hépatiques, cardiologique, neurologique
- Oncologiques : adénocarcinome du grêle, lymphome intestinal, CHC
- Comorbidités auto-immunes : DT1, thyroïdite
