Manchas e Malformações Vasculares Flashcards
(106 cards)
1
Q
Definição de Mácula
A
Sem relevo
Sem conteúdo
= 1 cm
2
Q
Definição de Mancha
A
Sem relevo
Sem conteúdo
> 1 cm
3
Q
Definição de Pápula
A
Com relevo
Conteúdo sólido
= 0,5 cm
4
Q
Definição de Nódulo
A
Com relevo
Sólido
> 0,5 cm
5
Q
Definição de Placa
A
Com relevo
Sólido
> 2 cm
6
Q
Definição de Tumor
A
Com relevo
Sólido
> 3 cm
7
Q
Definição de Vesícula
A
Com relevo
Fluido
= 0,5 cm
8
Q
Definição de Bolha
A
Com relevo
Fluido
> 0,5 cm
9
Q
Definição de Pústula
A
Com relevo
Purulento
10
Q
Sem relevo
Sem conteúdo
= 1 cm
A
Mácula
11
Q
Sem relevo
Sem conteúdo
> 1 cm
A
Mancha
12
Q
Com relevo
Conteúdo sólido
= 0,5 cm
A
Pápula
13
Q
Com relevo
Sólido
> 0,5 cm
A
Nódulo
14
Q
Com relevo
Sólido
> 2 cm
A
Placa
15
Q
Com relevo
Sólido
> 3 cm
A
Tumor
16
Q
Com relevo
Fluido
= 0,5 cm
A
Vesícula
17
Q
Com relevo
Fluido
> 0,5 cm
A
Bolha
18
Q
Com relevo
Purulento
A
Pústula
19
Q
Mancha castanha-azulada na região dorsolombar de bebé
A
Mancha mongólica
20
Q
A mancha mongólica é frequente em…
A
Fototipos mais altos
21
Q
Mancha eritematosa delimitada na nuca do bebé
A
Mancha salmão
22
Q
Máculas confluentes em mancha na região dorsal superior, bilateralmente
A
Pitiriase versicolor
23
Q
Agente de Pitiriase versicolor
A
Malassezia furfur
24
Q
Mancha eritematosa da hemiface, com limite na linha média do bebé, presente à nascença
A
Mancha vinho do Porto
25
Mancha eritematosa da face no território do V é sugestiva de...
Hemangioma infantil
26
O nevo epidérmico espiralado segue a distribuição de...
Blaschko
27
Linhas de Blaschko
Trajetos de migração dos melanócitos no desenvolvimento embrionário
28
Uma lesão Blaschkoide deve fazer pensar em...
Genodermatoses
29
Nevo grande
> 20 cm
30
Nevo gigante
> 40 cm
31
Nevo de Ota
Mancha azulada na região pré-orbitária frontal do trigémio
32
Mancha azulada na região pré-orbitária frontal do trigémio
Nevo de Ota
33
Evolução do hemangioma infantil
Mancha pálida à nascença que depois fica papular e eritematosa e eventualmente involui.
34
Mancha esbranquiçada no cabelo, associada a heterocromia da íris sugere...
Síndrome de Wardenburg
35
Efélides
Sardas
36
Características identificadoras das manchas café-au-lait
Crescem com a criança
Mais evidentes com exposição solar
Castanha
Bem delimitada
37
Efélides da neurofibromatose tipo 1
Região axilar e inguinal
38
Mancha café-au-lait única é sugestiva de...
NADA.
| 25-35% das crianças têm e não há significado patológico.
39
Manchas café-au-lait devem fazer suspeitar de que doenças?
Neurofibromatose 1
Legius NF1-like
McCune-Albright
40
Tríade de Síndrome de Legius
Manchas café-au-lait
Efélides
Dificuldades de aprendizagem
41
Tríade de McCune-Albright
Manchas café-au-lait
Displasia polióstica fibrosa
Patologia hormonal (puberdade precoce!)
42
Quando é que as manchas café-au-lait são particularmente sugestivas de NF1?
Quando há 6 ou mais (> 5 mm)
43
Outro nome para NF1
Doença de von Recklinghousen
44
Achados dermatológicos de NF1
6 manchas café au lait ou mais > 5mm
Efélides axilares/inguinais
Neurofibromas
45
Critérios diagnósticos de NF1
Pelo menos 2:
6 manchas café au lait > 5mm (prépubertárias)
2 ou mais neurofibromas ou 1 neurofibroma plexiforme
Efélides axilares ou inguinais
Gliomas ópticos
Dois nódulos de Lisch
Lesão óssea
Parentesco de primeiro grau
46
Padrão de hereditariedade da neurofibromatose
Autossómica dominante (50% espontâneos)
47
Tumor hematológico associado a NF1
Leucemia Meilomonocítica Juvenil
48
NF1 acarreta risco de que tumores sólidos?
Glioma óptico
Schwannoma
Feocromocitoma
Tumores do SNC
49
Principais associações anatómicas da NF1
```
Macrocefalia
Hipertelorismo
Displasia da asa do desfenoide
Escoliose
Espinha bífida
```
50
Quais são as manifestações precoces e tardias da NF1?
1º - Mancha café-au-lait
2º - Efélides
3º - Neurofibromas
51
Cor da lesão típica da esclerose tuberosa
Mancha pálida ou branca
52
Quando devo suspeitar de Esclerose Tuberosa?
Quando a criança tem > 3 máculas hipopigmentadas (> 5mm)
53
Outro nome para Esclerose Tuberosa
Doença de Bourneville
54
Como posso tornar as lesões da esclerose tuberosa mais evidentes?
Lâmpada de Wood
55
Tipos de manchas/máculas da esclerose tuberosa
Impressão digital (<2cm)
Folha de freixo (1-12 cm)
Confetti (1-2 mm)
56
O que são as máculas em confetti da esclerose tuberosa?
Máculas gutatas, entre 1 a 2 mm. São raras mas são muito específicas de esclerose tuberosa.
57
Mutações típicas da esclerose tuberosa
TSC1 - hamartina
| TSC2 - tuberina
58
Achados dermatológicos de Esclerose Tuberosa
```
Máculas hipopigmentadas
Angiofibromas faciais
Colagenomas
Fibromas ungueais
Placas de Shagreen
```
59
Alteração oral típica da esclerose tuberosa
Fibromas gengivais com pits dentários
60
Localização típica dos hamartomas da esclerose tuberosa
```
Olho
SNC
Rim
Coração
Pulmão
```
61
A Esclerose Tuberosa associa-se muito a patologia do SNC. Que patologia é essa?
Tumores
Convulsões
Défices cognitivos
Perturbações psiquiátricas
62
Os colagenomas da esclerose tuberosa aparecem tipicamente na região...
Frontal
63
Na esclerose tuberosa, que sinais surgem precocemente e tardiamente?
1º - Máculas hipomelanóticas
2º - Angiofibromas faciais
3º - Placas de Shagreen
4º - Fibromas ungueais
64
O que caracteriza a fisiopatologia do tumor vascular?
Proliferação endotelial
65
O que caracteriza a fisiopatologia da malformação vascular?
Displasia dos vasos, sem proliferação
66
Os tumores vasculares podem ser divididos em...
Benignos
Localmente agressivos / Borderline
Malignos
67
Tumores vasculares benignos
```
Hemangioma infantil +++
Hemangioma congénito
Angioma em tufos
Granuloma piogénico
Hemangioma de células fusiformes
Hemangioma epitelioide
```
68
Tipos de malformações vasculares
Simples
Combinadas
Grandes vasos
Associadas a outras anomalias
69
Tipos de malformações vasculares simples
```
Capilares
Venosas
Linfáticas
Arteriais
Fistulas
```
70
Principais tipos de malformação vascular capilar
Mancha vinho do Porto
| Mancha cor de salmão
71
Tumor vascular benigno mais frequente em pediatria
Hemangioma infantil
72
O hemangioma infantil afeta mais...
Sexo feminino
Baixo peso à nascença
Prematuros
Tardios
73
A fisiopatologia do hemangioma infantil caracteriza-se por...
Mutações do VEGFR
| Hipóxia
74
Aspeto do hemangioma infantil ao nascimento
AUSENTE (pode existir mácula esbranquiçada ou telangiectasias)
Surge nas primeiras semanas
75
Hemangiomas infantis que ulceram
Lábio
| Perineal
76
Fases do hemangioma infantil
Proliferativa precoce (3 meses) - crescimento rápido
Proliferativa tardia - lento
Involutiva
77
Quando a involução do hemangioma não é completa...
Ficam telangiectasias ou tecido fibroadiposo/atrófico
78
Tipos de hemangiomas infantis
Superficiais +++
Profundos
Mistos
79
Onde está o hemangioma profundo?
Derme perfunda ou hipoderme
80
Mão em ciclista
Hemangioma da mão que poupa a parte distal dos dedos
81
O hemangioma é particularmente frequente em que regiões?
Face
Mão
Região perianal
82
Quanto à distribuição, o hemangioma pode ser...
Focal ou segmentar
83
Quais são os hemangiomas que ulceram?
Perineais
| Labiais
84
Quais são os hemangiomas que fazem suspeitar de envolvimento extracutâneo?
Segmentares
| Grandes dimensões
85
Síndrome PHACES
```
P- Malformações da fossa Posterior
H - Hemangiomas segmentares da face e pescoço
A - anomalia arterial
C - Coartação aorta
C - Defeito Cardíaco
E - Anomalia do Olho
S - Defeito eSternal
S - Rafe Supraumbilical
```
86
Hemangioma grande na região glútea faz desconfiar de...
Disrafismo medular oculto
LUMBAR
87
Síndrome LUMBAR
```
L - Lower body segmental hemangioma
L - Lipoma
U - Urogenital anomalies
M - Myelopathy (lipomielomeningocelo)
B - Bony deformaties
A - Anorretal anomalies
A - Arterial anomalies
R - Renal anomalies
```
88
Quando há um hemangioma do terço inferior da face, devo pensar em...
Hemangiomatose laríngea
89
A hemangiomatose dispersa no tronco deve fazer pensar em..
Hemangiomatose visceral
90
Quando decido tratar um hemangioma, quais são as principais armas terapêuticas?
Timolol tópico
| Propanolol sistémico (+++)
91
Percentagem de RNs com mancha salmão
30-40%
92
O que é a mancha salmão?
Malformação capilar de baixo fluxo
93
Outros nomes para mancha salmão
Nevus simplex
Beijo do anjo
Bicada de cegonha
94
Beijo do anjo
Mancha salmão frontal
95
Bicada de cegonha
Mancha salmão da nuca
96
Principais regiões da mancha salmão
Centrofacial
Pálpebras
Nuca
Occipital
97
O que caracteriza a mancha vinho do Porto?
Presente ao nascimento
Não involui
Unilateral, segmentar, respeita a linha média
98
Evolução da mancha vinho do Porto
Agrava-se com o tempo (pápulas)
99
A mancha vinho do Porto afeta mais que regiões do corpo?
Face e pescoço
100
Como distingo uma malformação vascular de um hemangioma à nascença?
A malformação está presente à nascença, o hemangioma não
101
Por que motivo a mancha vinho do Porto é tão importante?
Associa-se a muitas síndromes genéticas
102
Tríade em Sturge Weber
Mancha vinho do Porto
Manifestações SNC
Manifestações oftalmo (glaucoma)
103
Mancha vinho do Porto
Manifestações SNC
Manifestações oftalmo (glaucoma)
Sturge Weber
104
Proliferação da lesão
| Hemangioma VS MV
A MV tem expansão lenta
| Hemangioma tem proliferação rápida inicialmente
105
Persistência da lesão
| Hemangioma vs MV
MV persiste
| Hemangioma involui
106
Marcador de IHQ típico do hemangioma infantil
GLUT1
