Marskość wątroby Flashcards

(47 cards)

1
Q

Co to ?

A

Przebudowa architektoniczna wątroby
+
powstanie guzków regeneracyjnych
(powikłanie uszkodzenia miąższu i włóknienia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Epidemiologia

A

M>K

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Przyczyna?

A

Alkohol

Przewlekłe
*WZW C
(w rozwiniętych częściej)

*WZWB
(w rozwijających się częściej)

NASH

Mukowiscydoza
Ch. Wilsona
Hemochromatoza
Niedobór a-antytrypsyny

Prawokomorowa PNS

Z. Budda-Chiariego

Sarkoidoza
Kiła

Omijające zesp jelitowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Rozpoznanie

A

Histpat z biopsji

ale
często wystarczy

Objawy+ odchylenia w badaniach laboratoryjnych + badania obrazowe + elastografia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Czy jest leczenie przyczynowe?

A

nie da się zahamować reakcji zapalnej i włóknienia

można opóźnić powikłania i włóknienie przez leczenie przewlekłej choroby wątroby

Transplantacja wątroby w niewyrównanej marskości

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Jakie zaburzenialaboratoryjne [15]?

A

hipoalbuminemia

hiperbilirubinemia
(przewaga Sprzężonej)

Wydłużenie PT

Hiperamonemia

Spadek 3 linii komórkowych

Wzrost AST> ALT
(norma gdy nieobecne aktywne zakażenie lub schyłkowa faza)

Spadek ALP i GGTP

Spadek akt cholinesterazy

Wzrost TG i TC

Hiper/hipoglikemia

Wzrost IgG
Wzrost AFP
(gdy duża akt zapalna)

Nadciśnienie wrotne

Spadek Na+,K+
zasadowica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Jaki podział?

A

Drobnoguzkowa
<3mm

Wielkoguzkowa
>= 3mm

Mieszana

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Objawy

A

30-40% bezobjawowo

Objawy mogą się pojawić po 15-20 latach

*osłabienie

*spadek kg + zanik mięśni

*bolesne kurcze mięśni łydek

*“kasztanowy ludzik”
(powiększenie brzucha, chude kończyny”

*Przykurcz Dupuytrena

*Wodobrzusze
*Dyskomfort w prawym nadbrzuszu
*Splenomegalia
*N,W
*wzdęcia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Objawy skórne

A

*Żółtaczka
*Świąd skóry
*Xanthoma
*Teleangiektazje
*Rumień dłoniowy i podeszwowy

*Hipotrychoza
*Hirsutyzm u Kobiet

*Hiperpigmentacja

*Wybroczyny
*Krwawienia z dziąseł/nosa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Objawy -Zaburzenia endokryno

A

*HIPOgonadyzm
*Ginekomastia
(ale u Kobiet Hirsutyzm)

*Hiperaldosteronizm wtórny

Spadek:
T4
T3
kortyzol
testosteron
gonadotropina
GHBP

Inne w większości Wzrost

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Jakie fazy ?

A

Wyrównana
*brak typowych obj albo niecharakterystyczne
*nieprawidłowości w bad laboratoryjnych

Niewyrównana (zdekompensowana)
*zab funkcji metab
*powikłania nadciśnienia wrotnego
*zaburzona funkcja innych narządów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ocena badania włóknienia wątroby

A

Elastografia
*nieinwazyjna
*skala Metavir (F0-F4)
na pdst USG

Biopsja
*S0-brak
*S4 - marska

FibroTest
Test służący do nieinwazyjnej oceny stopnia włóknienia wątroby. Wykorzystywane parametry:
*wiek,
*płeć,

Stężenie w surowicy
*a2-makroglobuliny,
*apolipoproteiny A1,
*haptoglobiny
*bilirubiny całkowitej
*aktywność GGTP.

Test zwalidowany dla przewlekłego WZW typu C.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Leczenie - Pacjent wyrównany bez powikłań

A

Abstynencja alkoholowa

Unikanie palenia tytoniu

Właściwa waga i dieta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Leczenie - niewyrównanej

A

Zależy od powikłań

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Leczenie -hipoNa+

A

Bezobjawowa - nie wymaga

<125 (ciężka)
*ograniczenie płynów

<110 lub objawy
*uzupełnianie Na+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Kiedy leczenie żywieniowe ?

A

Sarkopenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Profilaktyka krwawienia z żylaków przełyku

A

Propranolol

Karwedilol

Nadolol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Co dają statyny?

A

Simwastatyna

Redukcja nadciśnienia wrotnego

może zmniejszać ryzyko HCC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

TIPS

A

Przezżylne śródwątrobowe zesp wrotno-systemowe

–> żyła wrotna z żyłą wątrobową połączone i w nim stent

*Krwawienia z żylaków przełyku lub dna (gdy endoskopia nie pomaga)

*Wodobrzusze oporne

*Gastropatia wrotna

*Ostra zakrzepica żyły wrotnej

*HRS-NAKI

20
Q

Kiedy transplantacja wątroby?

A

Marskość niewyrównana
gr B
grC

w skali Childa-Pugha

lub

Rak HCC spełniający kryteria mediolańskie
* 1 maks 5 cm
* max 3 do max 3cm

21
Q

Skala Childa-Pugha

A

Encefalopatia

Wodobrzusze

Bilirubina

Albuminemia

PT/INR

A- wyrównana
B i C- niewyrównana

22
Q

Najlepsza metoda leczenia zesp w-nerkowego
w- płucnego , encefalopatii wątrobowej ?

A

Transplantacja wątroby

23
Q

Powikłania nadciśnienia wrotnego

A

Żylaki przełyku i/lub wpustu

Żylaki odbytu

“głowa Meduzy”

Splenomegalia i hipersplenizm –> cytopenia i hiperplazja szpiku

Wodobrzusze

Gastropatia wrotna

Krwawienia z PP

24
Q

Inne Powikłania

A

Koagulopatia

HCC

Niewydolność wątroby

Wzrost ryzyka ŻChZZ, Udaru, Zawału serca

Sarkopenia

Infekcje bakt

Encefalopatia wątrobowa

Zesp wątrobowo-nerkowy

Zesp wątrobowo-płucny

25
Wodobrzusze - co się przyczynia
Hipoalbuminemia Nadciśnienie wrotne (gł przyczyna)
26
Stopnie zaawansowania wodobrzusza
1 st. tylko USG 2st. badanie przedmiotowe (opukiwanie) + brzuch rozlany "żabi" (symetrycznie uwypuklony po bokach) 3st. *Obrzęki kończyn, moszny *Brzuch napięty, skóra cienka,lśniąca, prześwitujące naczynia żylne *wygładzenia pępka lub przepuklina pępkowa
27
Przydatność USG w wodobrzuszu?
Przezbrzuszne *gdy > 150ml Endoskopowe >10ml
28
TK
lepsze u otyłych i też mniejsze ilości płynu wykryje
29
Kiedy nakłucie diagnostyczne?
Noworozpoznane 2 i 3 stopień każda hospitalizacja z marskością i wodobrzusza Samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej
30
Leczenie wodobrzusza - Łagodne i umiarkowane
*ograniczenie NaCl (do 2 g/d) potem *Spironolakton potem Furosemid gdy *spadek <2kg / tydzień (nieskuteczne leczenie) *hiperkaliemia gdy nie działa Nakłucie po ustąpieniu NaCl (do 2 g/d) Płyny maks 1,5l/d
31
Leczenie wodobrzusza - zaawansowane
nakłucie lecznicze (gdy usunięte >5l to 8g albumin na każdy 1l usuniętego płynu) potem diuretyki ograniczenie płynów i NaCl
32
Minimalna ilość PLT do inwazyjnego zabiegu
>50 000/ul
33
Samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej
Gram (-) 70% *E.Coli *E. faecalis *Enterobacter ... Beztlenowe <5% Rozpoznanie gdy w plynie *>250neutrofile/ul Leczenie empiryczne: I rzut : Cefotaksym alternatywa: Ciprofloksacyna + Albuminy gdy bilirubina > 4mg/dl lub kreatynina >1mg/dl Profilaktyka Norfloksacyna *duże ryzyko *przebyte
34
Encefalopatia wątrobowa - co to i jakie substancje
Zaburzenia OUN *podłoże metab-neurofizjol *w ostrych/przewlekłych chorob wątroby W markości encefalopatia wrotna *upośledzona detoksykacja krwi (płynie przez krążenie oboczne) Substancje: *NH3 *fałszywe neuroprzekaźniki *akt ukł GABA + wzrost gęstości rec dla GABA
35
Encefalopatia wątrobowa - podział
Minimalna *60-70% *zmiany w testach psychometrycznych Jawna kliniczna -epizodyczna *odwracalne *krwawienie z PP, leki sedatywne, infekcje , zab wodno-elektrolitowe -utrwalona *objawy epizodyczne lub utrzymują się
36
Encefalopatia wątrobowa - objawy neuropsychiczne
zaburzenia: *świadomości *zachowania *f. intelektualnych *nn-mm
37
Encefalopatia wątrobowa- skala nasilenia
skala Chess
38
Encefalopatia wątrobowa - rozpoznanie
objawy + EEG + Hiperamonemia (objawy gdy > 150 ul/dl) przez krążenie oboczne --> Foetor hepaticus
39
Encefalopatia wątrobowa - jaki jest cel leczenia?
Zmniejszenie produkcji toksyn i związków azotowych w jelicie
40
Encefalopatia wątrobowa - leczenie
Ograniczenie białka w szczeg zwierzęcego *w Epizodycznej stop żywienia doustnego 24-48h potem zacznij od 0,5g/kg mc./d Laktuloza ^łagodzi objawy śpiączki , zapobiega encefalopatii wątrobowej i ją leczy ^też w zaparciach, zmiękcza stolec [Nie wolno u pacjenta z galaktozemią] Ryfaksymina/neomycyna ^w epizodycznej sama lub z laktulozą Metronidazol Asparaginian ornityny --------------- Flumazenil- powoduje przejściową poprawę stanu mentalnego u chorych z encefalopatią wątrobową, jednak nie ma on wpływu na czas trwania objawów tej patologii ani czas przeżycia
41
Zespół wątrobowo-nerkowy
Typ 1 (HRS- AKI) AKI narastająca w ciągu kilku dni w przebiegu choroby wątroby, niespowodowany innymi znanymi czynnikami *cytokiny prozapalne i wazokurczące (tt doprawadzającą) *spadek filtracji *rozpoznaj w oparciu o stężenie kreatyniny ^wzrost min 0,3 mg/dl w ciagu 48h lub wzrost o 50% w ciągu 7 dni [Diurezy NIE bierze się pod uwagę --> skąpomocz często występuje w marskości nawet gdy dobre nerki] Typ 2 (HRS-NAKI) Niewydolność nerek narastająca w ciągu tygodni lub miesięcy ^niewielki wzrost [mocznika] i [kreatyniny] ^zwykle gdy oporne wodobrzusze
42
Zespół wątrobowo-nerkowy - leczenie AKI
*usunięcie odwracalnych przyczyn *lecznicze nakłucie (gdy napięte wodobrzusze) *leki obkurczające ^Terlipresyna ^oktreotyd + midodryna/Noradrenalina *nerkozastępcze (gdy wazopresory nie działają)
43
Zespół wątrobowo-płucny
Niedotlenienie w przebiegu nadciśnienia wrotnego najczęściej przez marskość wątroby ^zaburzenia stosunku wentylacji do przepływu płucnego (przeciek prawo-lewy) ^rozszerzenie naczyń wewnątrzpłucnych
44
Zespół wątrobowo-płucny- objawy
-duszność -platypnoe (na leżąco duszność ustępuje, ale nasila się w pozycji siedzącej lub stojącej) -ortodeoksja -często sinica
45
Zespół wątrobowo-płucny- rozpoznanie
Hipoksja *PaO2 <65mmHg Wzrost gradientu pęch-tt *> 20mmHg podczas oddychania pow atmosferycznym + rozszerzenie naczyń wewnątrzpłucnych (UKG kontrastowa lub scyntygrafia perfuzyjna)
46
Leczenie- Z w-p
Tlenoterapia Przyczynowa Transplantacja wątroby
47
Rokowanie
Marskość wyrównana bez żylaków - ryzyko zgonu 1% gdy żylaki przełyku - 3,5% wodobrzusze - 20% krwawienie z PP - 57% zak lub niewydolność nerek - 67% wg Skali Childa-Pugha 5-letnie A- 84% B-62% C-42% 10-letnie A-27% B-10% C-0%