melqia Flashcards
(33 cards)
Sindromat klinike kryesore te semundjeve te melqise
-insuficienca hepatike
-cirroza
-hipertensioni portal
-kolestaza
Cirroza
Fibroza e melqise dhe shnderrimi i arkitektures normale ne nodula anormale nga ana strukturore
Shkaqet : alkooli, infeksionet kronike, hepatiti autoimun, sem biliare, mbingarkesa me hekur
Karakteristikat kryesore:
-septer fibroze ne forme urash si cikatrikse rreth lobulave fqinje
-nodulat parenkimale qe kane hepatocite proliferuese dhe jane te rrethuara nga tuba fibrotike
-prishjja e arkitektures normale te te gjithe melqise - demtimi dhe fibroza e qelizave parenkimale shtrihen ne tere melqine
Mekanizmi:
Matriksi i melqise ka kolagjenet intersticial (1,3,4,5,11] dhe eshte vetem ne kapsulen, traktet portale dhe rreth venave qendrore. Melqia ska membrane bazale por skelet nga kolagjeni 4 dhe proteina qe shtrihen ne hapesiren Disse( mes qel endoteliale sinusoide dhe hepatocite) ,
Tash ne cirroze kolagjeni 1 dhe 3 bashke me perberesit e ecm depozitohen ne hapesiren disse
Burimi i kolagjenit te tepert jane qelizat stellate (qelizat ito, qelizat e depozitimit te yndyres ) , normalisht depozitojne vit a dhe yndyren por ne cirroze shnderrohen sikur miofibroblastet dhe shprehin alfa aktinen dhe proteinen acide gliale fibrilare
Vdekja hepatoqelizore-> rigjenerimi -> fibroza perparuese (formohen cikatrikse ) -> ndryshimet vaskulare (humb fenestra e qel endoteliale sinusoide dhe zhvillohen shuntet v porta hepatis v hepatica dhe a hepatica v porta )
Agjenti kryesor fibrotizues i qel stellate eshte TGF beta
Hipertrnsioni portsl
Shkaqet
Prehepatik
Intrahepatik: cirroza, shistosomiaza, ndryshimet yndyrore masive, sarkoidoza, tuberkulozi miliar, hiperplazia nodulare rigjeneruese
Posthepatike
Hipertensioni shkakton: ascit, shunte oortosistemike, splenomegali dhe encefalopati hepatike
Asciti
Grumbullimi i lengut ne kavitetin peritoneal
Leng seroz me 3gr oroteina dhe glukoze, na dhe k si ne gjak
Nese ka neutrofile =infeksion dytesor, nese ka eritrocite = kancer intraabdominsl te metastazuar
Mekanizmi:
Hipertension sinusoidal: i ndryshon forcat e sterlingut, shtyn lengun drejt hapesires disse , nga aty largohet nga enet limfatike
Kullimk i limfes hepatike ne kavitetin peritoneal
Mbajtja renale e na dhe e ujit, kur ka hiperaldosteronizem
Ikteri dhe kolestaza
Ikteri: ngjyrosja e verdhe e lekures dhe sklerave te syrit nga rritja bilirubines ne gjak (mbi 2g)
Kolestaza: rritja e nivelit te bilirubines dhe perberesve te tjere te biles (kripers bbiliare dhe kolesterol)
Hemi ne sistemin retikuloendotelial - biliverdine - bilirubine
Bilirubina e pakonjuguar ne hepatocite nen veprimin e glukoronoziltransferazes konjugohet me ac glukoronik
Ikteri i pakonjoguar( te anemite hemolitike, kapja hepatike e ulur, cirroza, konjugimi i crregulluar i bilirubines)
Ikteri i konjuguar (bllokimi i rruges se biles, eskretimi i ulur hepatoqelizor )
Te i saplolinduri edhte ikteri fiziologjik
Paraqitet edhe te
Sindroma gilbert (deficit i glukoronozil transferazes)
Sindroma dubin johnson (defekt ne proteinen qe eksreton bilirubinen)
Kolestaza shoqeroher me prurit (kruarje) nga rritja e ac biliare plazmatike qe depozitohen ne inde, lekure, me ksantoma te lehte
Ketu fosfataza alkaline serike eshte e rritur
Hepatiti viral , llojet
Infeksion qe shkakton demtim dhe inflamacion te melqise
Viruset e hepatitit A dhe E jane akute, viruset B , C dhe D jane edhe infeksione akute edhe kronike
-hep A(verdheza infektive): virusi i hepatiti A (HAV), pikorjsvirus , rruga fekalo orale
-hep E: HEV, familja hepeviridae, fekalo orale, i ngjashem me hep A por mund te kete rrjedhe fulminante
-hep B: HBV , hepadnvirus, hep kronik kur nuk eliminohet virusi nga infeksioni fillestar, rruget parenterale dhe seksuale (transmetim horizontal) dhe perinatal (vertikal) , dmth ka antitrupa kunder hepatiti por jo mjaftueshem
-hep C: HCV, eshte ARN virus i familjes flaviviradae, mga rruget parenterale, permes rrugeve seksualedhe placentare, hepatit kronik deri ne cirroze
-hep D: HDV, deltavirus , i ngjashem me virus satelitor (kerkon pranine e virusit tjeter per perhapje) , mund te perhapet vetem ne prani te hep B, shkakton infeksion vetem kur kapsulohet nga sntigjenet sip te HBV
Sindromat klinike te hepatitit
-infeksioni asimptomatik: vetem te dhena serologjike
-hepatiti viral akut: i ka 4 faza,
Faza e inkubacionit (kulmi i infeksionit ne diten efundit te inkubacionit)
Faza preikterike asimptomatike( simptoma jospecifike)
Faza ikterike simptomatike (ikteri nga hiperbilirubinemia e konjuguar)
Konvaleshenca (largohet ikteri dhe simptomat sistemike)
-hepatiti kronik: te dhena biokimike dhe serologjike qe zgjasin me teper se 6 musj , inflamacion dhe nekroze
-gjendja e mbartjes; bartesi pa simtpoma
-hepatiti fulminant: A,B , E mund te shkaktojne insuficience akute te melqise si pasoje e nekrozes hepatike masive
Hepatiti morfo
-akut:
Degjenerimi ballonizues i hepatociteve, kolestaza,
HBV : hepatocitet si xham i akullt , me citoplazme eozinofilike, disa hepatocite kane berthamat e shtruara me rere(nga prania e HBcAg)
Hepatocitet vdesin ose nga nekroza (nekroze ne forme urash dhe rupture e membranes dmth citolozs) ose nga apoptoza
Inflamacilni i spikatur , qelizat e kupferi hipertrofohen dhe hiperplazohen, infiltrate inflamatore ne parenkime
Kronik: inflamacioni i kufizuar ne traktet oortale dhe perbehet nga limfocitet, makrofagjet, plazmocitet, neutrofilet, eozinofilet
Nekroza periportale dhe nekroza ne forme urash
Shenja dalluese e demtimit serioz te melqise eshte depozitimi i indit fibroz , ne fillim ka vetem fibroze periportale e me vone edhe fibroze ne forme urash
Cirroza e shkaktuar nga helatiti ka noduj tipike te medhenj dhe quhet cirroze makronodulare (postvirale, nga hepatotoksinat, nga agjentet farmaceutike dhe alkooli )
Semundjet alkoolike te melqise
Perfshin steatozen hepatike (melqine e dhjamosur) , hepatitin alkoolik dhe cirrozen
Steatoza hepatike
Nga konsumi i alkoolit, pika te vogla te lipideve grumbullohen ne hepatocite , ndersa alkoolisti kronik lipidet grumbullohen dhe formojne globula makrovezikulare , qe oerfshijne melqine prandaj melqia eshte e dhjamosur . Nese vazhdon konsumi i alkoolit zhvillohet indi fibroz dhe oerhapet neper sinusoide dhe mund te shfaqe fibroze
Morfo:
Melqia e madhe e bute e verdhe e yndyrshme
Steatoze mikro dhe makrovezikulare
Grumbull i pikezave te vogla mikrovezikulare te lipideve ne hepatocite
Krijim i globulave makrovezikulare lipidike qe e zhvendosin berthsmen ne periferi
Me fillim pak fibroze , me vone indi fibroz zhvillohet perreth venave qendrore deri te sinusoidet fqinje
Hepatiti alkoolik
Fryerje dhe nekroza e hepatociteve
Trupat mallory (inkluzioni citoplazmatike eozinofilike ne hepatocitet qe po degjenerohen, filamente te ndermjetme dhe proteina tjera )
Infiltrimi neutrofilik: grumbullohen rreth hepatociteve qe po degjenerohen me trupa mallory
Fibroza (sinusoidale dhe perivenulare e shpejte, fibroza periportale ne rastet me te renda ), kolestaze dhe depozitim i hemosiderines ne hepatocite
Melqia ngjyra lara lara te kuqe me zona ngjyre bile
Cirroza alkoolike
Forma perfundimtare dhe e pakthyeshme e sem alkoolike
Melqia e verdhe ne te kuqe, e dhjamosur, e zmadhuar
Me kalimin e viteve melqia behet e kafte, ezvogeluar dhe jo e dhjamosur
Zhvilloohet cirroza mikronodulsre
Semundja joalkoolike e melqise se dhjamosur (NAFLD)
Sem metabolike , te personat qe nuk konsumojne alkool
Paraqitet si steatoze ose steatohepatit joalkoolik(NASH)
Ka shkaterrim hepatocitesh, inflamacion dhe fibroze
Te personat me rezistence insulinike, diabet tip 2, obezitet dhe dislipidemi
Dmth grumbullohen trigliceridet ne hepatocite permes 3 mekanizmabe
-crregullim i oksidimit te ac yndyrore
-rritet sinteza dhe kapja e ac yndyrore
-ulet sekretimi hepatik i kolesterolit te lipoproteinave LDL
Hrpatocitet e ngarkuara me undyre jane te ndjshme nfa perokskdkmi i lipideve dhe mund te demtoje membranat mitokondriale dhe qoje ne apoptoze
Semundjet metabolike dhe te trasheguara te melqise
Hemokromatoza
Semundja wilson
Deficienca e alfa antitripsines
Kolestaza e te posslindurit
Sindroma raye
Hemokromatoza
Crregull i grumbullimit te tepruar te hekurit ne trup, pjesa me e madhe e te cilit depozitohet ne organet parenkimale si melqia dhe pankreasi
Mund te jete e trasheguar(autosomale recesive nga mutacionet ne gjenin HFE) dhe e fituar (mbingarkese dytesore e hekurit )
HFE: rregullon nivelet e hepcidines i cili rregullon rrjedhen e hekurit, abdosrbimin e tij nga zorret ne llazme dhe depozitimin e tij ne irgane . Kur ka pak hepcidine hekuri absorbobet me shume sesa qe duhet
Morfo:
Depozitimi i hemosiderines (melqi pankreas miokard gjendrra etj)
Cirroza
Fibroza pankreatike
Ne citoplame te hematociteve periportale ka granula te hemosiderines, qe kane ngjyre te verdhe
Cirroza eshte makronodulare, melqia e zmadhuar e dendur dhe ngjyre kafe
Pankreasi shume i pigmentuar , firboze intersticiale dhe atrofi parenkimale. Hemosiderina ne qel acinare dhe te ishujve
Zemra e zmadhuar, granulat e hemosiderines ne brendi te fijeve miokardiale dhe fibroze intersticiale e dobet
Pigmentim i lekures
Semundja wilson
Autosomal recesiv i metabolizmit te bakrit qe ka grumbullim i niveleve toksike re bakrit ne shume inde dhe organe (melqi, tru dhe sy )
Mutacion ne gjenin ATP7B ne kromozomin 13
Bakri i perthithur nuk mund te hyje ne qarkullim ne formen e ceruloplazmines dhe ekskretimi biliar eshre i ulur
Morfo:
Melqia me ndyrshem yndyrore, hepatit akut we ka inflamacion dhe nekroxe hepatike, steatoze mskrovezikulare , trupa mallory, nukleuse te hepatociteve te vakuolizuarw
Ne tru orek ganglionet bazale dhe shkakton atrofi dhe zgavrim
Ne sy : unaza kayser flekscher
Deficienca e alfa 1 antitripsines (AAT)
Autosomal recesiv qe ka nivele anormale te uleta te aat
Aat frenon proteazat (sidomos elastazat neutrofilike qe clirohen ne vendin e inflamacionit)
Kjo shkakton edhe emfizeme pulmonare
Morfo:
Hepatocitet kane inkluzione globulare citoplazmatike me forme te rrumbullaket
Ka kolestaze te theksuar me nekroxe hepatocitesh, cirroze e femijerise dhe hepatit inflamator kronik
Kolestaza e te sapolindurit
Hiperbilirubinemia e konjuguar e zgjatur
Shkaqet:
Atresia biliare ekstrahepatike
Hepatiti idiopatik i te posalindurit
Sindroma reye
Sem e rralle e karakterizuar nga ndryshime yndyrore ne melqi dhe encefalopati
Patogjeneza:
Humbje e gjeneralizuar e funksionit mitokondrial
Morfo:
Melqia ka steatoze mikrovezikulare
Mitokondritet kane zmadhim pleomorfik, preqarje te kristave dhe humbje e trupave te dendur
Ne tru ka edeme cerebrale dhe astrocite te fryera
Mungon inflamacioni
Cilat jane crregullimet e duktuseve biliare
Cirroza biliare paresore
Kolangjiti sklerotizues paresor
Cirroza biliare paresore
Sem kolestatike kronike perparuese e melqise qe karakterizohet nga
Shkaterrimi i duktuseve biliare intrahepatike, inflamacioni dhe cikatrizimi portal si dhe zhvillimi perfundimtar i cirrozes dhe insufic re melqise
Tipari kryesor: shkaterrim josupurativ i duktuseve biliare intrahepatike me permasa te vogla dhe te mesme
Personat me kete semundje kane titra te larte te antitrupave
Kolangjiti sklerotizues paresor
Crregullim kolestatik kronik i karakterizuar nfa fibroza dhe shkaterrimi perparues i duktuseve biliare ekstrahepatike dhe atyre intrahepatike te medha
Duktuset biliare te medha shfaqin fibroze periduktale qe bllokon lumenin dhe len nje shirit cikatrikseje te fjere me pak qeliza inflamatore
Crregullimet e qarkullimit te gjskut ne melqi -sindroma budd chiari
Iskemia ; reduktimi i qarkullimit, zvogelimi i shperndarjes se O2, rritjs e aktivitetit metabolik
Infarkti i melqise: nga crregullimet e a hepatica, obst dhe tromboza e v portale. Kjo shfaqet me varice ezofageale, splenomegali dhe kongjestion intestinal
Obstruksioni intrahepatik: nga cirroza ose bllokimi fizik i sinusoideve .
Peliosis hepatis: zgjerimi sinusoidal kur pengohet dalja e gjakut
Obstruksioni i rrjedhes dalese: ngs tromboza e v hepatike (sindroma bidd chiari) dhe sindroma e obstr sinusoid
Sindroma budd chiari : tromboza e v hepatica kryesore, gjaku kthehet ne melqi dhe ka hepatomegali. Mund te shkaktoje dhe hilertesnion portsl, varice ezofageale, ascit, cirroze
Morfo: melqia e fryre , e kuqe ne te vjollce, kapsula e tendosjr
Parenkima heaptike ka kongjestion dhe nekroze centrilobulare
Neoplazite hepatike me te shpeshta te melqise
Karcinomar metwstatike nga tumoret ne kolon, mushkeri dhe gji
