Merkel Cell Carcinoma (Version I.2018 - September 18, 2017) Flashcards Preview

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Flashcards in Merkel Cell Carcinoma (Version I.2018 - September 18, 2017) Deck (59):
1

¿Cuál es la técnica de estadiaje más fiable para la identificación de afectación ganglionar subclínica en el carcinoma de Merkel?

La BSGC.

2

¿Cuál es la técnica de elección para el estudio de extensión en el carcinoma de Merkel?

PET-TC (FDG) de todo el cuerpo.

En caso de no estar disponible, puede utilizarse la RNM cerebral con contraste y el TC cervicotoracoabdominopélvico.

3

¿Cuáles son los elementos mínimos que deben ser reflejados en un informe AP de un carcinoma de Merkel (no IHQ)?

  1. Tamaño tumoral (cm)
  2. Afectación de márgenes laterales y profundo
  3. Invasión linfovascular
  4. Extensión extracutánea (hueso, músculo, fascia, cartílago)

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4

Además del tamaño tumoral, el estado de los márgenes, la invasión linfovascular y la extensión extracutánea, ¿qué elementos recomiendan incluir la AJCC y la CAP en los informes de AP del carcinoma de Merkel?

  1. Profundidad (Breslow, en mm).
  2. Índice mitótico (preferiblemente en mitosis/mm2)
  3. Linfocitos infiltrantes de tumor (no identificados, infiltración intensa, infiltración no intensa).
  4. Patrón de crecimiento tumoral (nodular o infiltrativo).
  5. Presencia de segunda neoplasia en la muestra (p. ej., carcinoma epidermoide).

5

¿Qué dos marcadores IHQs se consideran imprescindibles para realizar el diagnóstico de carcinoma de Merkel?

CK20 y TTF-1 (thyroid transcription factor-1).

6

¿Qué resultado arrojan (típicamente) los carcinomas de Merkel de CK7 y TTF-1?

Ambos negativos.

7

En carcinomas de Merkel con resultados de CK20 y/o TTF-1 equívocos, ¿qué tinciones adicionales se pueden considerar?

Cromogranina, sinaptofisina, CD56, enolasa neuronal específica (NSE) y neurofilamentos.

8

¿Qué principios de análisis AP son necesarios a la hora de evaluar la afectación de la BSGC en el carcinoma de Merkel?

  1. Inmunopanel guiado por las tinciones del tumor primario (p. ej., CK20 y pancitoqueratinas [AE1/AE3], particularmente si en la H&E no se encuentra tumor)
  2. Carga tumoral (% del ganglio)
  3. Localización tumoral (p. ej., subcapsular, parénquima)
  4. Presencia/ausencia de extensión extracapsular

9

¿En qué momento del tratamiento del carcinoma de Merkel está indicado realizar la BSGC?

Antes de la exéresis definitiva del tumor primario.

10

Si clínicamente es posible, ¿con qué margen debe realizarse la exéresis del carcinoma de Merkel?

Con 1-2 cm de margen, incluyendo fascia.

11

¿Qué papel juega la cirugía de Mohs o la CCPDMA en el tratamiento quirúrgico del carcinoma de Merkel?

Puede considerarse, siempre y cuando no interfiera con la realización de BSGC en caso de estar indicada.

12

¿Qué dos principios deben guiar la reconstrucción en el tratamiento quirúrgico del carcinoma de Merkel?

  1. Cualquier reconstrucción que requiera movimiento extenso de tejidos debe retrasarse hasta que se verifiquen márgenes negativos y se haya realizado la BSGC.
  2. Si está indicada la radioterapia adyuvante el movimiento extenso de tejidos debe ser minimizado y el cierre debe elegirse para iniciar la radioterapia lo antes posible.

13

¿Qué procedimiento es necesario realizar al comienzo de la cirugía si elegimos realizar cirugía de Mohs en un paciente con carcinoma de Merkel?

Enviar una muestra a AP de la porción central del tumor (debulking) para microestadificación.

14

¿Qué alternativa terapéutica para el tumor primario se puede utilizar en el carcinoma de Merkel en los pacientes en los que la cirugía es rechazada, no es posible o resultaría en una morbilidad inaceptable?

Radioterapia en monoterapia.

15

¿Cuál es el papel de la BSGC en la supervivencia del carcinoma de Merkel?

No está claro.

Sin embargo, es una herramienta fundamental para el estadiaje de este tumor.

16

¿Por qué aumenta el riesgo de falsos negativos en la BSGC de cabeza y cuello?

Por el drenaje linfático aberrante y por la presencia de múltiples cadenas linfáticas de drenaje.

Si no se realiza BSGC, se debe considerar la irradiación de los ganglios de forma profiláctica para el tratamiento de enfermedad ganglionar subclínica.

17

¿Qué debe hacerse ante un paciente con carcinoma de Merkel y ganglios no palpables al que se le realiza BSGC y esta es negativa?

Control locorregional.

Considerar irradiación de ganglios linfáticos profiláctica en pacientes de alto riesgo*.

* Inmunosuprimidos y pacientes con alto riesgo de falso negativo (cirugía previa amplia, fallo de la técnica o el cirujano o fallo histológico [no realización de IHQ apropiada en ganglios])

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18

En cuanto al manejo del tumor primario del carcinoma de Merkel, ¿en qué escenario es planteable no realizar radioterapia del lecho tumoral?

Tumor pequeño (< 1 cm) ampliamente extirpado sin otros factores de riesgo como invasión linfovascular o inmunosupresión.

19

En un paciente con carcinoma de Merkel, ganglios clínicamente palpables, PAAF positiva sin evidencia de metástasis a distancia, ¿qué actitud sería la adecuada?

  1. Comité de tumores
  2. Linfadenectomía como primera opción, con la radioterapia ganglionar como alternativa (incluso linfadenectomía con radioterapia adyuvante).

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20

¿Qué dosis de radioterapia debe darse en el lecho tumoral si los márgenes de resección del carcinoma de Merkel son negativos?

50-56 Gy.

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21

¿Qué dosis de radioterapia debe darse en el lecho tumoral si los márgenes de resección del carcinoma de Merkel son microscópicamente positivos?

56-60 Gy.

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22

¿Qué dosis de radioterapia debe darse en el lecho tumoral si los márgenes de resección del carcinoma de Merkel son clínicamente positivos o si la resección no fue posible?

60-66 Gy.

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23

¿Qué dosis de radioterapia debe darse en los ganglios linfáticos (clínicamente negativos) si no se ha realizado biopsia de ganglio centinela en pacientes de riesgo con carcinoma de Merkel?

46-50 Gy.

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24

¿Qué dosis de radioterapia en ganglios linfáticos (clínicamente negativos) está indicada en pacientes con carcinoma de Merkel y BSGC negativa?

No está indicada, a menos que haya un riesgo alto de falso negativo.

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25

¿Qué dosis de radioterapia en ganglios está indicada en caso de no realizarse BSGC en carcinoma de Merkel con ganglios clínicamente evidentes?

60-66 Gy.

26

¿Qué dosis de radioterapia en cadena ganglionar está indicada en pacientes con carcinoma de Merkel y BSGC positiva a los que no se les realiza linfadenectomía?

50-56 Gy.

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27

¿Qué dosis de radioterapia en cadenas ganglionares está indicada en pacientes con carcinoma de Merkel después de una linfadenectomía  con múltiples ganglios afectados o con extensión extracapsular?

50-60 Gy.

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28

¿Cómo debe ser el seguimiento de un paciente con carcinoma de Merkel?

  • Exploración física de toda la superficie cutánea con evaluación completa de los ganglios linfáticos cada 3-6 meses durante 3 años. Posteriormente, cada 6-12 años.
  • Considerar pruebas de imagen de rutina en pacientes de alto riesgo.

29

¿Qué estudio analítico debe considerarse como parte del estudio inicial en el carcinoma de Merkel?

Cuantificación de anticuerpos de MCPyV (poliomavirus).

Los pacientes seronegativos tienen un riesgo incrementado de recidiva. En pacientes seropositivos, un título incrementado puede ser un indicador precoz de recidiva.

30

¿Está recomendada la quimioterapia adyuvante de rutina en el carcinoma de Merkel?

No.

No ha demostrado beneficio en los estudios retrospectivos disponibles pero puede usarse de forma individualizada.

31

En caso de carcinoma de Merkel con enfermedad diseminada se recomienda un ensayo clínico. Existe evidencia de buena respuesta con fármacos que bloquean PD-1/PD-L1 como...

Avelumab, pembrolizumab y nivolumab.

32

Según la AJCC (8ª edición), ¿cómo se considera un carcinoma de Merkel mayor de 2 cm pero menor o igual a 5 cm que no invade fascia, músculo, cartílago o hueso (T)? 

T2.

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33

Según la AJCC (8ª edición), ¿cómo se considera un carcinoma de Merkel mayor de 5 cm que no invade fascia, músculo, cartílago o hueso (T)?

T3.

34

Según la AJCC (8ª edición), ¿cómo se considera un carcinoma de Merkel que invade fascia, músculo, cartílago o hueso (T)?

T4.

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35

Según la AJCC (8ª edición), ¿cómo se considera un carcinoma de Merkel con metástasis en tránsito sin metástasis linfáticas (N clínica)?

N2.

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36

Según la AJCC (8ª edición), ¿cómo se considera un carcinoma de Merkel con metástasis en tránsito con metástasis linfáticas (N clínica)?

N3.

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37

Según la AJCC (8ª edición), ¿cómo se considera un carcinoma de Merkel con metástasis clínicamente ocultas, identificadas únicamente mediante BSGC (pN)?

pN1a(sn).

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38

Según la AJCC (8ª edición), ¿cómo se considera un carcinoma de Merkel con metástasis clínicamente ocultas, identificadas tras linfadenectomía (pN)?

pN1a.

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39

Según la AJCC (8ª edición), ¿cómo se considera un carcinoma de Merkel con metástasis detectadas clínicamente/radiológicamente y confirmadas microscópicamente (pN)?

pN1b.

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40

Según la AJCC (8ª edición), ¿cómo se considera un carcinoma de Merkel con metástasis viscerales (M)?

M1c.

Si la única víscera afectada es el pulmón, se considera M1b.

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41

Carcinoma de Merkel T1N0M0, ¿estadio clínico AJCC (cTNM), 8ª edición?

I.

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42

Carcinoma de Merkel T2-3N0M0, ¿estadio clínico AJCC (cTNM), 8ª edición?

IIA.

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43

Carcinoma de Merkel T4N0M0, ¿estadio clínico AJCC (cTNM), 8ª edición?

IIB.

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44

Carcinoma de Merkel T0-4N1-3M0, ¿estadio clínico AJCC (cTNM), 8ª edición?

III.

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45

Carcinoma de Merkel T0-4 cualquier N M1, ¿estadio clínico AJCC (cTNM), 8ª edición?

IV.

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46

Carcinoma de Merkel TisN0M0, ¿estadio patológico AJCC (pTNM), 8ª edición?

0.

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47

Carcinoma de Merkel T1N0M0, ¿estadio patológico AJCC (pTNM), 8ª edición?

I.

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48

Carcinoma de Merkel T2-3N0M0, ¿estadio patológico AJCC (pTNM), 8ª edición?

IIA.

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49

Carcinoma de Merkel T4N0M0, ¿estadio patológico AJCC (pTNM), 8ª edición?

IIB.

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50

Carcinoma de Merkel T1-4 N1a(sn) o N1a M0, ¿estadio patológico AJCC (pTNM), 8ª edición?

IIIA.

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51

Carcinoma de Merkel T0N1bM0, ¿estadio patológico AJCC (pTNM), 8ª edición?

IIIA.

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52

Carcinoma de Merkel T1-4 N1b-3 M0, ¿estadio patológico AJCC (pTNM), 8ª edición?

IIIB.

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53

Carcinoma de Merkel T0-4 cualquier N M1, ¿estadio patológico AJCC (pTNM), 8ª edición?

IV.

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54

¿Cuál es la supervivencia global del carcinoma de Merkel a los 5 años?

Entre 30 y 64%.

55

¿Cuáles son los dos factores de mal pronóstico en el carcinoma de Merkel más frecuentemente comunicados en la literatura?

Estadio tumoral y tamaño tumoral.

56

¿Existe algún estudio que compare cirugía sola frente a cirugía con radioterapia adyuvante en carcinoma de Merkel?

.

En este estudio el uso de la radioterapia adyuvante demostró un descenso del riesgo de recidiva local y regional.

Lewis KG, Weinstock MA, Weaver AL, Otley CC. Adjuvant local irradiation for Merkel cell carcinoma. Arch Dermatol 2006;142:693-700. Available at: enlace.

57

¿Cuál es el único ensayo clínico aleatorizado realizado hasta la fecha de la publicación de las guías NCCN en carcinoma de Merkel? ¿Qué resultados arrojó?

Jouary T, Leyral C, Dreno B, et al. Adjuvant prophylactic regional radiotherapy versus observation in stage I Merkel cell carcinoma: a multicentric prospective randomized study. Ann Oncol 2012;23:1074- 1080. Available at: enlace.

Pacientes con Merkel estadio I a los que se les realizó exéresis amplia y RT del lecho tumoral fueron aleatorizados a recibir radioterapia regional u observación. No hubo diferencias en la supervivencia pero sí en la tasa de recidiva regional (16.7% en el grupo de observación frente al 0% en el grupo de RT). 

58

Existe un análisis retrospectivo de 1187 casos de la SEER que comparó pacientes con Merkel que recibieron RT adyuvante frente a los que no la recibieron tras la cirugía. ¿Cuál fue la diferencia en la supervivencia?

Grupo RT: 63 meses.

Grupo observación: 45 meses (p = 0.0002).

El mayor incremento de la supervivencia se vio en pacientes con tumores mayores de 2 cm (50 meses vs 21 meses; p = 0.0003).

Mojica P, Smith D, Ellenhorn JD. Adjuvant radiation therapy is associated with improved survival in Merkel cell carcinoma of the skin. J Clin Oncol 2007;25:1043-1047. Available at: enlace.

59

¿Cuál es la mediana de recidiva de los pacientes con carcinoma de Merkel?

8 meses.

El 90% de las recidivas ocurren en los primeros 2 años.